危重症多发性神经病和肌病的神经损伤与再生
危重症多发性神经病和肌病与轴索型吉兰-巴雷综合征很难鉴别，这些疾病均以周围神经损伤(脱髓鞘或轴突变性)为主要病理改变。在这些疾病中，周围神经的损伤是潜在可逆性的。尽早明确诊断并针对性的用药有助于患者的康复。临床医生对危重症多发性神经病和肌病的认识较少，往往将其误诊为吉兰-巴雷综合征。 中国吉林大学白求恩第一医院张洪亮教授带领的团队对危重症多发性神经病和肌病进行综述，详细介绍了危重症多发性神经病和肌病的病因、发病机制、临床表现、辅助检查和治疗手段，并突出强调了危重症多发性神经病和肌病与吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断要点，对认识危重症多发性神经病和肌病的本质有较好的帮助，从而有助于临床医生及时诊断和治疗危重症多发性神经病和肌病，有助于开展对损伤的周围神经的保护性干预并促进其再生。相关文章发表于《中国神经再生研究(英文版)》杂志2014年1月第1期。 ......阅读全文
概述线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断，及时治疗，以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤，故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
一例线粒体脑肌病病例分析
首次就诊40岁女性，因“发热、头痛伴双耳听力下降8天”入院。入院查体：发育正常，营养中等，体温38.3℃，神志清楚，双耳听力下降，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍偏左，双眼右侧视野同向性偏盲。四肢肌力V级，肌张力正常。双侧病理征（-），颈抗可疑，脑膜刺激征（±）。既往史：患者既往有“糖尿病”、“高血压病”病史
概述无肌病的皮肌炎的诊断方法
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项： (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿
内分泌性肌病的鉴别诊断
1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力，肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时，详细询问病史，结合CT，MRI检查等，鉴别不难。 2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
简述慢性甲亢性肌病的－诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年，肌无力多出现在甲亢症状之后，但也可在甲亢症状之前出现，呈缓慢发展病程。 2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力，少数可波及
概述甲亢性肌病的临床表现
一.急性甲亢性肌病 发病迅速，病势凶险急剧，常在数周内发展到严重状态，，出现吞咽困难，发音障碍，复视，表情淡漠，可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同时合并甲状腺危象，临床罕见。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发
子宫囊性腺肌病病例临床分析1
1病例简介病例1，48岁，因“发现盆腔包块6年，月经量多伴腹痛、发热12天”于2018年8月3日入院。6年前发现盆腔包块，直径约3cm，无不适。2年前复查发现包块明显增大，直径约10cm，诊为子宫内膜异位囊肿。半月前患者月经来潮，12天前突发脐周阵发性腹痛伴发热，体温最高39℃，月经量增多，约为平素
子宫囊性腺肌病病例临床分析2
2讨论子宫囊性腺肌病为子宫肌层内出现1个或多个囊腔，囊腔内含棕褐色陈旧性血性液体，囊腔内衬上皮、有子宫内膜腺体和间质成分，又称为囊性子宫腺肌瘤(cysticadenomyoma)或子宫腺肌病囊肿(intraduralendometrioticcyst)。子宫囊性腺肌病是一种罕见的腺肌病，术前多难以
关于甲亢性肌病的－诊断标准介绍
一.急性甲亢性肌病 根据患者有甲亢病史及临床表现，即可确诊。 二慢性甲亢性肌病 1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。 2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。 3.甲亢治疗效果显著。 4.患者多为中年
慢性甲亢性肌病1例诊治思考
1 临床资料 患者王X，中老年女性，因“双下肢乏力，多汗、消瘦伴轻度突眼3年，加重1周”于2018年7月 20日入院。 病史: 患者自2015年发现双下肢乏力，双眼前突，自觉多汗、食量大、消瘦、易发脾气，间断至小诊所输液参麦注射液治疗，从未系统治疗。2018年7月12日晨起感双下
关于线粒体肌病的电生理检查介绍
肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的
关于线粒体肌病的血清乳酸检查介绍
线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm～2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M
关于线粒体肌病的临床表现介绍
1.MERRF综合征 即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF，少数有智能低下、痴呆，亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合，肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。 2.KSS综合征
腓肠神经营养血管远端蒂皮瓣联合腓骨短肌肌瓣治疗跟...
腓肠神经营养血管远端蒂皮瓣联合腓骨短肌肌瓣治疗跟骨骨髓炎诊疗分析1 临床资料2010年5月—2015年3月，笔者单位收治15例因外伤致跟骨骨髓炎患者，其中男11例、女4例，年龄15～68岁。致伤原因：车祸伤9例、高处坠落伤6例。患者为跟骨开放性骨折或跟骨闭合骨折切开复位、内固定或植骨导致切口感染、皮
概述包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制
Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的s-IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro认为s-IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉
怎样预防神经鞘磷脂沉积病？
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚
神经源性关节病的概述
梅毒的脊髓亚急性联合变性、 截瘫Charcot-Marie-Tooth病、软弱，痛觉减低和位置觉障碍等，可使膝关节(其次是髋、踝、 脊柱等处)大为破坏是为此病的典型表现。脊髓空洞症时最常累及的是肩和上肢。提示膝/踝神经病性关节病的证候是：关节积液、摩擦音和关节增大而疼痛相对轻微(但至后期疼痛亦可
叶酸缺乏神经病的病因
治疗药物干扰叶酸代谢（10%）： 如抗惊厥药，磺胺嘧啶在部分人群中可引起叶酸吸收障碍，甲氨蝶呤等抑制二氢叶酸还原酶，使二氢叶酸不能转化成有生物活性的四氢叶酸，口服避孕药，氟尿嘧啶，阿糖胞苷，异烟肼，乙胺嘧啶，环丝氨酸等药物可影响叶酸的吸收和代谢，乙醇也影响叶酸代谢。 需要量增加引起相对缺乏（
叶酸缺乏神经病的检查
1.血清叶酸含量 反映近期膳食叶酸摄入情况，小于6.8nmol/L(3ng/ml)为缺乏。 2.红细胞叶酸含量 反映体内叶酸储存情况，小于318nmol/L(140ng/ml)为缺乏。 3.组氨酸负荷试验 在口服组氨酸负荷剂量8h或24h后，尿中亚胺甲基谷氨酸排出量增加，但此指标特异性差，应
神经源性关节病的病因
已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见有 脊髓痨、 脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、 结核、 肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病腓骨肌萎缩症等其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是NA最
神经源性关节病的诊断
根据神经系统原发病疾病史出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病但约20%患者关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别：NA多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻；而其他关节炎的关节疼痛
神经莱姆病的病理生理
蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤病在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤科培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，
神经莱姆病的辅助检查
1、脑脊液检查：可见淋巴细胞增多，100－200×106/L，蛋白轻度增高，糖含量正常。病后4－5周可出现CSF－IgG指数增高及CSF寡克隆带，提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体，感染后3－4周出现IgM抗体，6－8周达峰，4－6个月恢复正常；6－
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常，通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述，
神经鞘磷脂沉积病的概述
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉
叶酸缺乏神经病的概述
叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。 叶酸(folic acid)是一种脂溶性维生素，在蔬菜，酵母、肝、肾，乳肉等食物中含量丰富，但烹调后易破坏。叶酸为一种抗贫血因子。人类缺乏后可引起类似恶性贫血现象，当叶酸缺乏时，DNA合成障碍，从而使迅速分裂的
神经源性关节病的治疗
1.保守治疗 主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。 2.对症治疗 消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用以免加速关节破坏。一方面因为这些物使关节胀痛感减轻，保护性肌痉挛缓解，从而遭受过多的压力和磨损创伤；另一方面，这类药物能抑制前列腺素的生成，妨碍了软骨下骨的修复
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常，通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述，
预防神经莱姆病的简介
预防包括远离蜱感染区、使用驱虫剂和在疫区穿防护服。神经莱姆病疫苗效果仍有争议，12岁以下儿童禁用。男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。