怎样预防神经鞘磷脂沉积病?
典型婴儿型患儿常在2~4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质。......阅读全文
怎样预防神经鞘磷脂沉积病?
典型婴儿型患儿常在2~4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚
神经鞘磷脂沉积病的概述
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内,产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高,而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1~2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍
本病仅能对症治疗,如保肝、控制感染抗癫痫发作等。 1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植已有成功的报道。
关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病,为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多
关于神经鞘磷脂沉积病的病因分析
本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和
简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一,在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成,即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据
①肝脾肿大; ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑; ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡; ④骨髓可找到泡沫细胞; ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润; ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾
概述神经鞘磷脂沉积病的临床表现
根据发病年龄和有无神经症状临床可将本病分为5型: 1.典型婴儿型(急性婴儿型)最常见。常于婴儿出生3个月内出现易激惹进行性肝脾、淋巴结肿大,体重减轻、呕吐,伴黄疸、贫血运动和智能发育减退。体格检查可见全身肌张力降低腱反射减弱,智能低下,眼底黄斑区有樱桃红斑点;并有失明耳聋吞咽困难全身抽搐、痉挛
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍
1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质
怎样预防脑甙沉积病?
遗传性代谢性疾病产前诊断(antenatal diagnosis of hereditary metabolic disease)是防止遗传病发生的有效措施之一,是人类遗传学知识的实际应用,是优生的重要措施。脑甙沉积病确定患儿基因型后,其母再次妊娠可做产前基因诊断,也可予杂合子检查。 羊膜腔穿
关于神经鞘磷脂沉积病的并发症和诊断介绍
1、并发症 本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见。 2、诊断 新生儿或儿童中肝、脾肿大和智能低下,共济失调者应考虑本病之可能性骨髓涂片中见到泡沫细胞有重要参考诊断价值周围血白细胞和组织培养的成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活力测定具有特异诊断意义应注意与肝脏病
怎样预防神经系统钩体病?
1.避免与带菌动物(尤其是猪与鼠类)及被其尿所污染的水接触。 2.驱鼠、灭鼠。 3.严禁食用病畜肉及带菌动物的生肉及其他产品。 4.管好猪、犬等家畜,接种兽用钩体菌苗,避免使用新鲜畜肥。农田在插秧前施石灰氮,割禾前10天放干田水。 5.人群在流行季节前1个月接种钩体菌苗。
怎样预防麻风性周围神经病
要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染、消灭麻风病。 鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药
怎样预防股神经麻痹
1.积极治疗原发病。 2.本病多由外伤所造成的骨折、关节脱位等引起,因此当患者有腰骶部、骨盆、髋关节的损伤时,应注意检查股神经支配区的运动和感觉功能。 3.本病严重者可出现股四头肌萎缩,导致屈髋伸膝不能,因此促进肌四头肌收缩功能恢复,防止肌肉萎缩是不容忽视的重要问题。 4.利用康复器械辅助
怎样预防牙髓病?
1.保持口腔卫生,早晚刷牙,饭后漱口是个重要环节;口腔良好的卫生环境可减少牙石的积聚和细菌的繁殖。正确的刷牙方法是:顺着牙缝的方向刷,上牙由上向下刷,下牙由下向上刷,根牙的里面、外面和咀嚼面都刷。 2.定期清除牙石,保持牙清洁、光滑,食物残渣不易再附着。 3.加强身体锻炼,劳逸结合。
怎样预防鼻衄病?
平时应注意预防鼻出血的发生,措施包括: 1.保持房间的安静、清洁,温度要适宜。室内保持空气清新,适当开窗通风换气,温度宜保持在18℃~20℃。因空气过于干燥可诱发鼻腔出血,所以空气湿度应≥60%。 2.老人平日活动时动作要慢,勿用力擤鼻,对症止咳。 3.饮食要进一些易消化软食,多吃水果蔬菜
怎样预防红皮病?
1.避免滥用药物,对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物。 2.宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。 3.对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。 4.注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好
怎样预防癣病
夏季是癣病的高发和加重季节,也是防治癣病的最重要季节,只要正规治疗,注意预防,完全可以彻底治愈、不再感染。
怎样预防蛲虫病?
预防的原则是:治疗与预防同时进行,个人防治与集体防治同时进行。 1.要大力宣传蛲虫病的危害,感染的方式,预防和治疗的意义等。 2.使家长、老师、保育员有充分认识,教育儿童养成良好卫生习惯,饭前洗手,勤剪指甲,不吸吮手指等。勤换洗内裤、被褥。集体儿童单位要严重分铺,床位间有一定的距离。 3.
预防脑苷脂沉积病的相关介绍
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生婴儿型多数患儿于3岁前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功损害和继发感染等可导致死亡预后决定于病程进展的速度部分病人可活至60岁左右。
怎样预防舌咽神经痛?
1.颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤和局部蛛网膜炎或动脉瘤继发本病,应注意要改变不良的生活习惯,例如:生活不规律、吸烟、喝酒、偏食、吃特别刺激、过度油腻的食物等。 2.定时查体很重要,使肿瘤早发现、早治疗。
怎样预防败血病?
1.尽可能避免外伤,创伤者及时消毒处理。 2.积极治疗局部感染。 3.避免挤压疖疮、痈等皮肤感染。 4.减少血管内装置和监护装置使用时间和频率,静脉插管及时更换,注意长期留置导管的操作和保护。 5.合理应用广谱抗菌药物、肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂,并密切观察口腔、消化道、呼吸道及泌尿道
怎样预防癫痫病?
预防癫痫病发生应注意以下几方面 ①优生优育,禁止近亲结婚。孕期头三个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等 ②小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生高热惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。 ③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活
怎样预防脑囊虫病?
囊虫病的防治主要是不吃生菜、生肉,饭前便后要洗手,以防误食虫卵。另外,猪肉最好在零下12至13摄氏度的温度中冷冻12小时后食用,这样可以把囊尾蚴全部杀死。如果一旦发病要入院治疗。
怎样预防阿米巴肠病?
治疗患者及携带包囊者,饮水须煮沸,不吃生菜,防止饮食被污染。防止苍蝇孳生和灭蝇。检查和治疗从事饮食业的排包囊及慢性患者,平时注意饭前便后洗手等个人卫生。
怎样预防手足口病?
1.饭前便后、外出后要用肥皂或洗手液等给儿童洗手,不要让儿童喝生水、吃生冷食物,避免接触患病儿童。 2.看护人接触儿童前、替幼童更换尿布、处理粪便后均要洗手,并妥善处理污物。 3.婴幼儿使用的奶瓶、奶嘴使用前后应充分清洗。 4.本病流行期间不宜带儿童到人群聚集、空气流通差的公共场所,注意保
怎样预防朊病毒病?
由于朊病毒病尚无有效的治疗方法,因此只能积极预防。其方法主要有: ①消灭已知的感染牲口,对病人进行适当的隔离; ②禁止食用污染的食物,对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化,对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能; ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
怎样预防包虫病?
细粒棘球绦虫本身的生物学特点决定了它的生物学潜能较低,其生活循环容易受到干预措施的影响。 1.强化和普及健康教育。 2.对家犬实行登记管理、严格控制无主犬。 3.治疗病犬。 4.严格管理市场和家庭屠宰,防止家犬接触包虫感染的脏器。
怎样预防鼻硬结病?
1.本病在某些地区多见,虽然其传染途径未明,但到达这一地区时要多加注意,这是最好的预防。 2.得病之后,局部注意保温及保持清洁。 3.及时更换外用药或用蒸气湿敷疗法。 4.增加营养,忌烟、辛辣食品,可少量饮服黄酒、葡萄酒。