研究揭示肾上腺库欣综合征的致病基因和机制
今天，记者从上海交大医学院获悉，该院附属瑞金医院内分泌科和上海市内分泌肿瘤重点实验室的科研团队，发现了一种基因热点突变与肾上腺皮质腺瘤发生密切相关，并且发现了两种基因突变与其他亚型的关联，为肾上腺皮质肿瘤及库欣综合征的诊断、治疗提供了新思路。相关研究成果4月3日在《科学》杂志在线发表。 肾上腺库欣综合征主要由于肾上腺皮质肿瘤和增生引发的皮质醇过量分泌导致，主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌等。这一类肾上腺疾病的遗传原因、发生机制和诊疗手段仍有大量问题亟待解决。 以往的研究发现了一些存在于遗传性或散发性的遗传变异，在患有黏液瘤综合征以及原发性色素沉着性肾上腺皮质病的患者体内发现有失活性突变。 研究人员在69.2%的良性肾上腺皮质腺瘤中发现这种热点突变，在总计87例肾上腺皮质腺瘤中证实65.5%的患者有这一突变，并描绘了肾上腺皮质肿瘤的整体突变图谱。同时，研究人员针对该突变进行了相关分子和细胞功能学验证，研究证明......阅读全文
关于肾上腺皮质功能亢进的病因分析
一、医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应
肾上腺糖皮质激素的用法疗程
宜根据病人、病情、药物的作用和不良反应特点确定制剂、剂量、用药方法及疗程： 大剂量法 用于严重中毒性感染及各种休克。氢化可的松首次剂量可静脉滴注200～300mg，一日量可达1g以上，疗程不超过3天。对于休克有人主张用超大剂量，每次静脉注射1g，一日4～6次。 一般剂量 用于结缔组织病、
抗肾上腺皮质抗体检测的介绍
抗肾上腺皮质抗体（ACA）最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇增多增多症病人手术切除的肾
肾上腺糖皮质激素的临床应用
替代疗法 用于急、慢性肾上腺皮质功能减退症（包括肾上腺危象）、脑垂体前叶功能减退及肾上腺次全切除术后作替代疗法。 严重感染 （1）严重急性感染，如中毒性菌痢、暴发型流行性脑膜炎、中毒性肺炎、重症伤寒、急性粟粒性肺结核、猩红热及败血症等，在应用有效的抗菌药物治疗感染的同时，可用皮质激素作辅助
关于肾上腺皮质的组织结构的介绍
肾上腺皮质的组织结构可以分为三层，自外向内分为球状带、束状带和网状带。球状带腺细胞排列成短环状或球状。这一层较薄，主要分泌盐皮质激素，人主要为醛固酮。束状带位于皮质中间，腺细胞排列成垂直于腺体表面呈束状。这层较厚，构成皮质的大部分。网状带位于皮质最内层，腺细胞排列不规则。束状带与网状带分泌糖皮质
简述肾上腺皮质肿瘤的临床表现
肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。 临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增
肾上腺糖皮质激素的化学结构
肾上腺皮质激素的基本结构为甾核，构效关系非常密切：①C3的酮基、C20的羰基及C4-5的双键是保持生理功能所必需；②糖皮质激素的C17上有-OH；C11上有=O或-OH；③盐皮质激素的C17上无-OH；C11上无=O或有O与C18相联；④C1～2为双键以及C6引入-CH3则抗炎作用增强、水盐代谢
肾上腺皮质激素的生理作用
肾上腺皮质激素由肾上腺皮质分泌产生。目前从肾上腺皮质提取液中分离的类固醇化合物有30余种，已知生理作用的主要有以下几种。 （1）调节糖代谢：抑制糖的氧化，使血糖升高；促进蛋白质转化为糖。具有这种功能的包括皮质酮、11-脱氢皮质酮、氢化可的松和可的松。这类激素还具有良好的抗炎、抗过敏作用，是常用
肾上腺皮质激素的基本介绍
肾上腺位于肾脏的上端，左右各一。肾上腺分为内外两层，外层叫皮质，内层叫髓质。皮质分泌的激素有盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，统称为肾上腺皮质激素。盐皮质激素主要是调节水盐代谢，促进肾小管对钠和水的重吸收以及对钾的排泄，因此它有保钠、保水和排钾的作用。糖皮质激素主要是调节糖类、脂肪和蛋白质的代谢，
肾上腺糖皮质激素的生理效应
1.糖代谢 糖皮质激素能增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖，其机制为：促进糖原异生；减慢葡萄糖分解为CO2的氧化过程；减少机体组织对葡萄糖的利用。 2.蛋白质代谢 促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑制蛋白质的合成，久用可致生长减慢、肌肉消瘦、皮肤变薄、骨质疏松、淋巴组织萎缩和伤口愈合延缓等。
肾上腺皮质激素的临床作用
1、作用机制 此类药物的平喘作用机制较为复杂，主要可能与其抗炎作用、免疫抑制作用、增强机体对儿茶酚胺的反应性有关。此外，还可能与抑制磷酸二酯酶增加细胞内cAMP含量，增加肺组织中β受体的密度，具有黏液溶解作用等有关。 2、临床应用 皮质激素在临床上用于：①肾上腺皮质功能不全。②自身免疫性疾
肾上腺糖皮质激素的生理效应
1.糖代谢 糖皮质激素能增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖，其机制为：促进糖原异生；减慢葡萄糖分解为CO2的氧化过程；减少机体组织对葡萄糖的利用。 2.蛋白质代谢 促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑制蛋白质的合成，久用可致生长减慢、肌肉消瘦、皮肤变薄、骨质疏松、淋巴组织萎缩和伤口愈合延缓等。
促肾上腺皮质素释放素的定义
腺垂体中存在大分子的促阿片-黑素细胞皮质素原(pro-opiomelanocortin,POMC)，简称阿黑皮素原。在CRHA作用下经酶分解了ACTH、溶脂激素(lipotropin,β-LPH)和少量的β-内啡肽。静脉注射CRH5-20min后，血中ACTH浓度增加5-20倍。
关于肾上腺糖皮质激素的基本介绍
肾上腺糖皮质激素是一种肾上腺皮质激素，肾上腺皮质激素（adreno-cortical hormones）是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。肾上腺糖皮质激素诱发骨坏死的发生，常常是在治疗原发疾病，如：变态反应疾病、胶原性疾病、血液病、器官移植等的过程中发生的。
关于慢性肾上腺皮质减退症的简介
慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为
慢性肾上腺皮质功能减退的诊断依据
1.临床症状具有上述综合征及因ACTH分泌增多所致的皮肤黏膜色素沉着等。 2.实验室检查低血钠、高血钾，血氢化可的松及其代谢产物低于正常，ACTH水平明显增高。 3.ACTH刺激试验有助于确诊及鉴别诊断。
抗肾上腺皮质抗体抽血后注意事项
1、抽血后，需在针孔处进行局部按压3-5分钟，进行止血。注意：不要揉，以免造成皮下血肿。 2、按压时间应充分。各人的凝血时间有差异，有的人需要稍长的时间方可凝血。所以当皮肤表层看似未出血就马上停止压迫，可能会因未完全止血，而使血液渗至皮下造成青淤。因此按压时间长些，才能完全止血。如有出血倾向，
肾上腺糖皮质激素的禁忌症
曾患或现患严重精神病和癫痫，活动性消化性溃疡病，新近胃肠吻合术，骨折，创伤修复期，角膜溃疡，肾上腺皮质功能亢进症，严重高血压，糖尿病、孕妇，抗菌药不能控制的感染如水痘、霉菌感染等都是皮质激素的禁忌症。当适应症与禁忌症同时并存时，应全面分析，权衡利弊，慎重决定。一般说，病情危重的适应症，虽有禁忌症
肾上腺皮质激素的生理功能
1）调节糖、脂肪、蛋白质三大代谢，促进糖原异生，增加肝糖原和肌糖原含量；促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成；促进脂肪分解等；2）影响水电解质代谢，有弱的储钠排钾等作用；3）体内其他一些激素（如肾上腺激素、胰生糖素）需要有适当浓度的糖皮质激素存在，才能正常表达。在高浓度的糖皮质激素状况下，如用药或肾上腺皮
简述肾上腺糖皮质激素的化学结构
肾上腺皮质激素的基本结构为甾核，构效关系非常密切：①C3的酮基、C20的羰基及C4-5的双键是保持生理功能所必需；②糖皮质激素的C17上有-OH；C11上有=O或-OH；③盐皮质激素的C17上无-OH；C11上无=O或有O与C18相联；④C1～2为双键以及C6引入-CH3则抗炎作用增强、水盐代谢
肾上腺糖皮质激素临床应用的原则
（1）激素需用大量时，不迟疑地可用大量，如狼疮脑病。甲泼尼松龙1000mg静脉冲击治疗亦可。为类风湿关节炎血管炎如下肢溃疡、快速进展性肺间质纤维化、冠状动脉炎、"恶性"高热中毒症状重……等，主张每日给泼尼松40～120mg，以尽快抑制炎症。 （2）激素不需用大量时，目的性明确即该用小量。例如为
肾上腺皮质激素的药理作用
肾上腺皮质激素由肾上腺皮质分泌产生。目前从肾上腺皮质提取液中分离的类固醇化合物有30余种，已知生理作用的主要有以下几种。（1）调节糖代谢：抑制糖的氧化，使血糖升高；促进蛋白质转化为糖。具有这种功能的包括皮质酮、11-脱氢皮质酮、氢化可的松和可的松。这类激素还具有良好的抗炎、抗过敏作用，是常用的激素药
肾上腺皮质功能减退症的病因
一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主
如何诊断先天性肾上腺皮质增生（CAH）？
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在
肾上腺皮质与干扰素的联合治疗
泼尼松治疗期间由于免疫抑制，血清转氨酶常降低，如突然停药则常在1-2个月内肝炎加重，而激发对病毒的免疫清除。这一期间的HBV DNA和DNAp的血清水平降低，甚至转阴；随后有血清抗HBe转换和临床缓解。因而认为大剂量短疗程泼尼松治疗可能会对慢性乙型肝炎有效；但有引起病变严重恶化，甚至暴发性肝衰竭
概述肾上腺糖皮质激素的临床应用
1、替代疗法 用于急、慢性肾上腺皮质功能减退症（包括肾上腺危象）、脑垂体前叶功能减退及肾上腺次全切除术后作替代疗法。 2、严重感染 （1）严重急性感染，如中毒性菌痢、暴发型流行性脑膜炎、中毒性肺炎、重症伤寒、急性粟粒性肺结核、猩红热及败血症等，在应用有效的抗菌药物治疗感染的同时，可用皮质激
简述肾上腺皮质激素的作用机制
皮质激素有抗炎、抗过敏、增加β受体兴奋性、改善毛细血管通透性等作用。 1.抗炎作用：对抗各种原因如物理、化学、生物、免疫等引起的炎症；改善红、肿、热、痛症状。在炎症后期可抑制毛细血管和成纤维细胞的增生，减轻后遗症。 2.免疫抑制作用：抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理，减少循环血中的淋巴细胞数量
简述抗肾上腺皮质抗体的临床意义
阳性：自身免疫性Addison病患者中，60%-70%抗肾上腺皮质抗体阳性，而在其他原因所致的Addison病患者则很少阳性，抗体可以在肾上腺皮质功能减退前几年即呈阳性，表明肾上腺皮质抗体的检测有助于疾病的早期诊断。在其他自身免疫性内分泌腺疾病患者中，也可出现抗肾上腺皮质抗体。血清中抗肾上腺皮质
肾上腺皮质激素什么时候检查
激素水平如何测定是比较大的模糊的概念，因为机体的激素非常多。机体的激素是由内分泌腺体、内分泌组织、内分泌细胞所分泌的，包含的范围非常广泛。因为内分泌腺体就包括下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛。每一种腺体还分泌很多种因素，比如胰岛素分泌胰升血糖素，还要分泌胰岛素。下丘脑垂体分泌的
肾上腺糖皮质激素的抗休克作用
超大剂量的皮质激素类药物已广泛用于各种严重休克，特别是中毒性休克的治疗，对其评价虽尚有争论，但一般认为其作用与下列因素有关：①扩张痉挛收缩的血管和加强心脏收缩；②降低血管对某些缩血管活性物质的敏感性，使微循环血流动力学恢复正常，改善休克状态；③稳定溶酶体膜，减少心肌抑制因子（myocardio-