研究揭示肾上腺库欣综合征的致病基因和机制
今天，记者从上海交大医学院获悉，该院附属瑞金医院内分泌科和上海市内分泌肿瘤重点实验室的科研团队，发现了一种基因热点突变与肾上腺皮质腺瘤发生密切相关，并且发现了两种基因突变与其他亚型的关联，为肾上腺皮质肿瘤及库欣综合征的诊断、治疗提供了新思路。相关研究成果4月3日在《科学》杂志在线发表。 肾上腺库欣综合征主要由于肾上腺皮质肿瘤和增生引发的皮质醇过量分泌导致，主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌等。这一类肾上腺疾病的遗传原因、发生机制和诊疗手段仍有大量问题亟待解决。 以往的研究发现了一些存在于遗传性或散发性的遗传变异，在患有黏液瘤综合征以及原发性色素沉着性肾上腺皮质病的患者体内发现有失活性突变。 研究人员在69.2%的良性肾上腺皮质腺瘤中发现这种热点突变，在总计87例肾上腺皮质腺瘤中证实65.5%的患者有这一突变，并描绘了肾上腺皮质肿瘤的整体突变图谱。同时，研究人员针对该突变进行了相关分子和细胞功能学验证，研究证明......阅读全文
肾上腺皮质[激]素
中文名称肾上腺皮质[激]素英文名称adrenal cortical hormone;corticoid定 义由肾上腺皮质分泌的一组类固醇激素。主要包括糖皮质素和盐皮质素，以及少量的性激素。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），激素与维生素（二级学科）
肾上腺皮质的作用
（1）对三大营养物质中间代谢的作用：它对糖代谢既“开源”又“节流”：一方面促进蛋白质分解，使氨基酸在肝中转变为糖原；另一方面又有对抗胰岛素的作用，抑制外周组织对葡萄糖的利用，使血糖升高。过量的糖皮质激素可引起血糖明显升高，可能引起类固醇性糖尿病。有隐性糖尿病的患者，临床上需用糖皮质激素时，要慎重
肾上腺皮质显像的概述
胆固醇是合成肾上腺皮质激素的前身物，将放射性核素标记的胆固醇类似物引入体内后，同样能被肾上腺皮质所摄取并参与激素的合成，而且其摄取量的多少与皮质的功能有关，因此，通过肾上腺皮质显像可以显示肾上腺皮质的位置、形态、大小及其功能状态，有助于诊断某些肾上腺疾病。
肾上腺皮质显像检查作用
肾上腺皮质显像对增生、肿瘤诊断首选。适用于临床诊断为柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症的患者、柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症等患者经手术、作肾上腺自体组织移植术后。
肾上腺皮质功能是什么
肾上腺皮质是构成肾上腺外层的内分泌腺组织，能分泌多种固醇类混合而成的肾上腺皮质激素。肾上腺皮质功能，可以帮助糖分的代谢，可以促进身体中蛋白质的分解，让氨基酸成分转化成糖分。会对胰岛素产生相反的影响，让身体的血糖升高。会帮助身体的水盐代谢产生影响，将身体的水分得到正确的排出。可以监管肾小球的作用能
抗肾上腺皮质抗体的概述
抗肾上腺皮质抗体（ACA）最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇增多症病人手术切除的肾上腺
关于肾上腺皮质的基本概述
肾上腺皮质是构成肾上腺外层的内分泌腺组织。它能分泌由数种类固醇混合而成的肾上腺皮质激素，皮质内还含有为数更多的类固醇。肾上腺皮质由3层构成，最外层为球状带（zona glomerulosa），接着为占大部分的束状带（zona fasciculata），内层为网状带（zona seticulari
小儿肾上腺皮质癌麻醉管理
患儿，女，8岁，身高128 cm，体质量24kg。因“发现肾上腺占位1月余”入院，既往体健，无手术史，无药物过敏史。入院查体：患儿神志清，反应可，体温36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹软无压痛，未及明显包块，双肾区无叩击痛，耻骨上区未触及包块。 辅助检查
肾上腺皮质相关疾病的检查
肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现,那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料. 迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐(DHEAS)增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减
肾上腺糖皮质激素简介
肾上腺糖皮质激素主要是皮质醇，仅有少量皮质酮。实验动物大鼠和小鼠则以皮质酮为主。肾上腺糖皮质激素在调节三大营养物质的代谢方面以及参与人体应激和防御反应方面都具有重要作用。它还具有药理作用，是一种具有疗效的激素，临床上应用较广泛。
肾上腺皮质[激]素的定义
中文名称肾上腺皮质[激]素英文名称adrenal cortical hormone;corticoid定 义由肾上腺皮质分泌的一组类固醇激素。主要包括糖皮质素和盐皮质素，以及少量的性激素。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），激素与维生素（二级学科）
肾上腺皮质危象的治疗原则
原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，原本就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，可出现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热、胃肠紊乱、循环虚脱、神志淡漠、萎靡或躁动不安、谵妄甚至昏迷，称为肾上腺皮质危象，诊治稍失时机将耽误病人生命。 肾上腺皮质危象的治
肾上腺皮质分泌调节糖皮质激素的作用
分泌调节糖皮质激素的分泌，无论是基础分泌还是在应激状态下的分泌，都受腺垂体ACTH的控制。切除动物腺垂体后，肾上腺皮质的束状带和网状带萎缩，糖皮质激素的分泌也停止，如及时补充ACTH，可使萎缩的组织及分泌功能都恢复。表明，ACTH促进束状带和网状带的发育与生长，并刺激它们分泌糖皮质激素。ACTH
促肾上腺皮质[激]素的功能
中文名称促肾上腺皮质[激]素英文名称corticotropin;adrenocorticotropic hormone;ACTH定 义由脑下垂体前叶分泌的三十九肽，刺激肾上腺皮质的分泌，诱导肾上腺皮质的生长。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），激素与维生素（二级学科）
肾上腺皮质激素的概述
肾上腺皮质是与生命有关的内分泌腺。切除动物的肾上腺皮质，如不适当处理，1～2周内即可死亡。如果切除肾上腺髓质，动物可以存活较长时间。与生命有关的两大类激素即糖皮质激素和盐皮质激素，为类固醇激素。肾上腺皮质激素可以促进醛固酮的分泌。 肾上腺皮质激素是肾上腺皮质部分泌多种激素的总称。根据动物实验和
关于急性肾上腺皮质危象的介绍
原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为
肾上腺皮质显像的注意事项
1.肾上腺皮质显像可与地塞米松抑制试验结合进行，以提高诊断率。方法为地塞米松2mg/d，于注射示踪剂前二天开始连续服用，直至检查结束。 2.恶性肾上腺皮质腺癌可以不显影，应注意防止假阴性诊断。
肾上腺皮质显像的临床意义
1.临床诊断为柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症的患者。 2.柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症等患者经手术。 3.作肾上腺自体组织移植术后。 结果阳性可能疾病： 肾上腺髓质增生 、 肾上腺意外瘤 、 原发性醛固酮增多症 、 肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。
肾上腺糖皮质激素的介绍
可分为三类：①盐皮质激素（mineralocorticoids），由球状带分泌，有醛固酮（aldosterone）和去氧皮质酮（desoxycortone, desoxycorticosterone）等。②糖皮质激素（glucocorticoids），由束状带合成和分泌，有氢化可的松（hydro
肾上腺皮质功能减退是什么
肾上腺皮质功能减退，可以分为慢性急性和选择性醛固酮过少症慢性又分为原发性原发性一般是指皮质自身免疫性疾病，这就是继发于下丘脑垂体功能减退者，急性又分为急性肾上腺皮质功能减退，或者是肾上腺危象。慢性肾上腺皮质功能减退，原发性又称爱迪生病。病因可以分为两类，一类是慢性肾上腺皮质破坏，可见于自身免疫性
关于抗肾上腺皮质抗体的简介
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇增多症病人手术切除的肾上腺
肾上腺皮质的功能亢进相关介绍
一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生不同临床综合征.过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症.这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是代偿性,如先天性肾上腺皮质增生,或者是由于获得性增生,腺瘤或肾上腺癌. 肾上腺雄性化(肾上腺性
肾上腺皮质显像的检查过程
一.显像剂 1、131I-6-碘甲基-19-去甲基胆固醇（NP-59）。 2、131I-19-碘代胆固醇（NM-145）。 3、131I-6β-碘代胆固醇。 成人使用剂量为37MBq（1mCi）/1.7m2体表面积，儿童酌减。 二.显像方法 1、缓慢静脉注射显像剂，并注意观察患者有无
肾上腺皮质激素的临床应用
皮质激素在临床上用于：①肾上腺皮质功能不全。②自身免疫性疾病。③变态反应性疾病。④抑制器官移植时的排异。⑤感染性疾病。⑥休克。⑦肿瘤。⑧肝脏疾病。⑨眼科和皮肤疾病。⑩重症肌无力。某些内分泌病的辅助诊断。总之，皮质激素主要用于危重病人的抢救及其他药物治疗无效的某些慢性病，如类风湿性关节炎、频发性哮
肾上腺皮质激素的临床作用
1、作用机制 此类药物的平喘作用机制较为复杂，主要可能与其抗炎作用、免疫抑制作用、增强机体对儿茶酚胺的反应性有关。此外，还可能与抑制磷酸二酯酶增加细胞内cAMP含量，增加肺组织中β受体的密度，具有黏液溶解作用等有关。 2、临床应用 皮质激素在临床上用于：①肾上腺皮质功能不全。②自身免疫性疾
肾上腺糖皮质激素的生理效应
1.糖代谢 糖皮质激素能增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖，其机制为：促进糖原异生；减慢葡萄糖分解为CO2的氧化过程；减少机体组织对葡萄糖的利用。 2.蛋白质代谢 促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑制蛋白质的合成，久用可致生长减慢、肌肉消瘦、皮肤变薄、骨质疏松、淋巴组织萎缩和伤口愈合延缓等。
水牛角对肾上腺皮质系统作用
大鼠1次灌胃水牛角煎剂每只6-10g或腹腔注射水牛角乙醚提取物每只5g，可使肾上腺中抗坏血酸的含量较对照组下降20%，外周血液中嗜酸性白细胞减少约40-60%，6小时内逐渐恢复，但对用氢化泼尼松阻断垂体作用的大鼠肾上腺中抗坏血栓含量无影响。因此推测水牛角制剂对垂体-肾上腺皮质系统有兴奋作用，其作
抗肾上腺皮质抗体检测的介绍
抗肾上腺皮质抗体（ACA）最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇增多增多症病人手术切除的肾
肾上腺糖皮质激素基本内容
肾上腺糖皮质激素是一种肾上腺皮质激素，肾上腺皮质激素（adreno-cortical hormones）是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。肾上腺糖皮质激素诱发骨坏死的发生，常常是在治疗原发疾病，如：变态反应疾病、胶原性疾病、血液病、器官移植等的过程中发生的。
慢性肾上腺皮质功能减退的简介
慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类，原发性者又称阿狄森病，是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，结核性者男多于女，自身免疫异常