研究揭示肾上腺库欣综合征的致病基因和机制
今天，记者从上海交大医学院获悉，该院附属瑞金医院内分泌科和上海市内分泌肿瘤重点实验室的科研团队，发现了一种基因热点突变与肾上腺皮质腺瘤发生密切相关，并且发现了两种基因突变与其他亚型的关联，为肾上腺皮质肿瘤及库欣综合征的诊断、治疗提供了新思路。相关研究成果4月3日在《科学》杂志在线发表。 肾上腺库欣综合征主要由于肾上腺皮质肿瘤和增生引发的皮质醇过量分泌导致，主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌等。这一类肾上腺疾病的遗传原因、发生机制和诊疗手段仍有大量问题亟待解决。 以往的研究发现了一些存在于遗传性或散发性的遗传变异，在患有黏液瘤综合征以及原发性色素沉着性肾上腺皮质病的患者体内发现有失活性突变。 研究人员在69.2%的良性肾上腺皮质腺瘤中发现这种热点突变，在总计87例肾上腺皮质腺瘤中证实65.5%的患者有这一突变，并描绘了肾上腺皮质肿瘤的整体突变图谱。同时，研究人员针对该突变进行了相关分子和细胞功能学验证，研究证明......阅读全文
简述抗肾上腺皮质抗体的注意事项
一、抽血前的注意事项 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。 3、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。 二、抽血后应注意 1、抽血后，需在针孔
血浆促肾上腺皮质激素测定方法
血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定是检验技师考试需要复习的内容，医学教育网小编搜索整理如下：血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）由垂体分泌，是由39个氨基酸组成的直链多肽。ACTH的生理作用是促进肾上腺皮质增生、合成和分泌肾上腺皮质激素。ACTH的分泌受下丘脑CRH的调节控制。ACTH的测定主要用于垂
慢性肾上腺皮质功能减退怎么办
慢性肾上腺皮质功能减退的治疗是综合性治疗。基础治疗包括激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗，食盐以及盐皮质激素食盐的摄入量应该充分。病因治疗，主要是对有活动性结核者应该积极的抗结核治疗，补充肾上腺皮质激素，但不并不影响对结核病的控制。如果自身免疫性有问题，应该检查是否有其他腺体功能减退，如果存在，应
免疫学实验抗肾上腺皮质抗体介绍
抗肾上腺皮质抗体介绍： 抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇
抗肾上腺皮质抗体有哪些注意事项
一、抽血前的注意事项： 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。 3、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。 二、抽血后应注意： 1、抽血后，需在
肾上腺皮质增生可分为两种
（一）结节性增生：两侧肾上腺包膜内、外或脂肪中可见多发的增生的小结节，直径数毫米至2．5厘米。结节中的细胞排列及形态均与正常皮质的球状带或束状带类似，常见多量 脂褐素，致结节呈棕褐色。 （二）弥漫性增生：常双侧发生，单个肾上腺的重量超过5克，可达8克以上，皮质厚度 可达2毫米，边缘钝圆。弥漫性
关于肾上腺皮质激素的基本介绍
肾上腺皮质激素(简称皮质激素)，是肾上腺皮质受脑垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素刺激所产生的一类激素，对维持生命有重大意义。按其生理作用特点可分为盐皮质激素和糖皮质激素，前者主要调节机体水、盐代谢和维持电解质平衡；后者主要与糖、脂肪、蛋白质代谢和生长发育等有关。盐皮质激素基本无临床使用价值，而糖皮
肾上腺皮质功能减退症的概述
中文名：肾上腺皮质功能减退症 英文名：adrenocortical insufficiency 别名：肾上腺皮质机能减退；肾上腺皮质机能减退不全；肾上腺皮质功能减退； 肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Ad
血浆促肾上腺皮质激素测定方法
血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定是检验技师考试需要复习的内容，医学教育网小编搜索整理如下： 血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）由垂体分泌，是由39个氨基酸组成的直链多肽。ACTH的生理作用是促进肾上腺皮质增生、合成和分泌肾上腺皮质激素。ACTH的分泌受下丘脑CRH的调节控制。ACTH的测定主要用
继发性肾上腺皮质减退症的简介
患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。
肾上腺糖皮质激素的抗炎作用
糖皮质激素有强大的抗炎作用，能对抗各种原因如物理、化学、生理、免疫等所引起的炎症。在炎症早期可减轻渗出、水肿、毛细血管扩张、白细胞浸润及吞噬反应，从而改善红、肿、热、痛等症状；在后期可抑制毛细血管和纤维母细胞的增生，延缓肉芽组织生成，防止糖连及瘢痕形成，减轻后遗症。但必须注意，炎症反应是机体的一
肾上腺皮质功能减退症的概述
中文名：肾上腺皮质功能减退症 英文名：adrenocortical insufficiency 别名：肾上腺皮质机能减退；肾上腺皮质机能减退不全；肾上腺皮质功能减退； 肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Ad
怎样治疗慢性肾上腺皮质功能减退
1.基础治疗 （1）激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量，在有应激等情况时适当加量。患者身上应带有卡片，注明自己的姓名、地址及病情，万一被发现神志不清，病情严重，应立即送医院治疗。 （2）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量，根据昼夜节律给
肾上腺糖皮质激素的抗炎作用
糖皮质激素有强大的抗炎作用，能对抗各种原因如物理、化学、生理、免疫等所引起的炎症。在炎症早期可减轻渗出、水肿、毛细血管扩张、白细胞浸润及吞噬反应，从而改善红、肿、热、痛等症状；在后期可抑制毛细血管和纤维母细胞的增生，延缓肉芽组织生成，防止糖连及瘢痕形成，减轻后遗症。但必须注意，炎症反应是机体的一
分析慢性肾上腺皮质功能减退的病因
（一）原发性肾上腺皮质功能减退 1.肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，但目前仍是中国人原发性肾上腺功能减退的重要原因。 2.自身免疫紊乱 特发性自身
如何诊断先天性肾上腺皮质增生（CAH）？
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在
关于肾上腺糖皮质激素的信息介绍
肾上腺皮质激素可分为三类： ①盐皮质激素（mineralocorticoids），由球状带分泌，有醛固酮（aldosterone）和去氧皮质酮（desoxycortone, desoxycorticosterone）等。 ②糖皮质激素（glucocorticoids），由束状带合成和分泌，有
关于肾上腺皮质激素的相关介绍
肾上腺皮质激素(简称皮质激素)，是肾上腺皮质受脑垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素刺激所产生的一类激素，对维持生命有重大意义。按其生理作用特点可分为盐皮质激素和糖皮质激素，前者主要调节机体水、盐代谢和维持电解质平衡；后者主要与糖、脂肪、蛋白质代谢和生长发育等有关。盐皮质激素基本无临床使用价值，而糖皮
如何诊断先天性肾上腺皮质增生（CAH）？
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在
促肾上腺皮质激素释放激素功能
促肾上腺皮质激素释放激素它是下丘脑合成和分泌，英文简称是CRH。它能够促进垂体合成阿片促黑素促皮质素原，CRH是具有肢体外功能的。 它在中枢和焦虑、情绪、觉醒、摄食、交感神经激活等都是相关的，外周主要是和免疫心脏的功能，胃肠道的功能还有生殖功能相关。同样它也是一种脑肠肽除了影响摄食行为之外也可
促肾上腺皮质素释放素的简介
促肾上腺皮质素释放素，生物学名词，为四十一肽，其主要作用是促进腺垂体合成与释放促肾上腺皮质激素（ACTH）。 腺垂体中存在大分子的促阿片-黑素细胞皮质素原(pro-opiomelanocortin,POMC)，简称阿黑皮素原。在CRHA作用下经酶分解了ACTH、溶脂激素(lipotropin,
简述肾上腺糖皮质激素的化学结构
肾上腺皮质激素的基本结构为甾核，构效关系非常密切：①C3的酮基、C20的羰基及C4-5的双键是保持生理功能所必需；②糖皮质激素的C17上有-OH；C11上有=O或-OH；③盐皮质激素的C17上无-OH；C11上无=O或有O与C18相联；④C1～2为双键以及C6引入-CH3则抗炎作用增强、水盐代谢
肾上腺糖皮质激素临床应用的原则
（1）激素需用大量时，不迟疑地可用大量，如狼疮脑病。甲泼尼松龙1000mg静脉冲击治疗亦可。为类风湿关节炎血管炎如下肢溃疡、快速进展性肺间质纤维化、冠状动脉炎、"恶性"高热中毒症状重……等，主张每日给泼尼松40～120mg，以尽快抑制炎症。 （2）激素不需用大量时，目的性明确即该用小量。例如为
抗肾上腺皮质抗体抽血前的注意事项
1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。 3、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。
促肾上腺皮质激素试验临床意义
【临床意义】肾上腺皮质功能正常但垂体前叶功能不良，注射ACTH直接刺激后嗜酸性粒细胞减少50%以上，注射肾上腺素间接刺激后则不减少。垂体功能亢进时，直接刺激和间接刺激都可使嗜酸性粒细胞下降80%～100%。医学教育|网搜集整理垂体前叶功能正常肾上腺皮质功能不良时，则直接和间接刺激后嗜酸性粒细胞下降均
抗肾上腺皮质抗体检测的临床意义
1、抗肾上腺皮质抗体在正常人群中阳性率极低，为0.1%，而在特发性艾迪生病病人血清中阳性率达52.5%，可作为阿狄森病病因是特发性或为结核性的鉴别指征。 2、其他疾病如特发性甲状旁腺功能低下、桥本甲状腺炎等患者抗肾上腺皮质抗体也有部分阳性。
肾上腺皮质铁氧还蛋白的基本信息
肾上腺皮质铁氧还蛋白 adrenodoxin。氧化还原电位为－0.36—－0.38伏，褐色，在415毫微米，453毫微米处吸收最大。可被NADPH及黄素酶所还原，可被P－450氧化，在肾上腺皮质中与由氧分子引起的类固醇的羟化反应有关系。
如何诊断慢性肾上腺皮质功能减退症？
1.临床症状具有上述综合征及因ACTH分泌增多所致的皮肤黏膜色素沉着等。 2.实验室检查低血钠、高血钾，血氢化可的松及其代谢产物低于正常，ACTH水平明显增高。 3.ACTH刺激试验有助于确诊及鉴别诊断。
肾上腺糖皮质激素的不良反应介绍
不良反应 （1）类肾上腺皮质功能亢进综合征 因物质代谢和水盐代谢紊乱所致，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、浮肿、低血钾、高血压、糖尿等。停药后可自行消退，必要时采取对症治疗，如应用降压药、降糖药、氯化钾、低盐、低糖、高蛋白饮食等。 （2）诱发或加重感染 因皮质激素抑制
先天性肾上腺皮质增生症的简介
先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。