孤儿药Ryanodex获批准
7月23日，Eagle制药宣布FDA已批准Ryanodex（丹曲林钠）可注射悬液用于恶性高热（MH）的治疗。此前，FDA已于2013年8月授予Ryanodex孤儿药地位。 恶性高热是一种遗传性肌肉病，以高代谢为特征，患者接触到某些麻醉药物后触发。该病是目前所知的唯一一种可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病，是一种亚临床肌肉病。 该病患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制患者体温的增高，最终可导致患者死亡。 Ryanodex是过去30年中恶性高热治疗方案的重大改善，该药采用了创新的纳米混悬技术，每一小瓶的治疗剂量为250mg/5mL，可在不到1分钟的时间内注射完毕，而其他配方的丹曲林钠则需要将数个20mg剂量小瓶用大量无菌水配制成......阅读全文
恶性高热患者成功救治的经验
恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种常染色体显性遗传的亚临床肌肉病，主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药（琥珀胆碱）诱发，导致细胞内钙离子调节异常，从而产生严重的骨骼肌代谢亢进。华中科技大学同济医学院附属同济医院于2017年7月18日成功救治术中发生MH1例，现报道如
术中恶性高热成功抢救临床分析
恶性高热（malignant hyperthermia，MH）较为罕见，是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。其是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，多表现为吸入强效全身麻醉药及去极化肌松药琥珀酰胆碱后诱发的骨骼肌高代谢综合征，术前不易诊断，在无特异性治疗药物的情况下，可
一例成功救治恶性高热病例分析
恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围术期死亡的遗传性疾病。男性发病多于女性，MH临床极为罕见、病死率高。近期我科成功抢救1例，报告如下。 1临床资料 患者，男性，25岁，体质量47kg，ASA分级Ⅰ级。因特发性脊柱侧弯拟行经后路脊柱侧弯
治疗高热惊厥的原则介绍
一、治疗原则 1.控制惊厥。 2.降温。 3.病因治疗。 4.预防惊厥复发。 二、用药原则 1.首选安定静注，控制惊厥后用苯巴比妥钠或其他药物以巩固和维持疗效。安定有抑制呼吸、心跳及降低血压的副作用，故应准备心肺复苏措施。 2.异戊巴比妥钠或硫喷妥钠在以上止惊药物无效才时使用，硫喷
疑似家族遗传性恶性高热抢救成功病例分析
患者，男，48岁，166cm，68kg，ASAⅡ级。因“腹胀腹痛1个月，伴肤黄尿黄便白9d”入院，诊断为梗阻性黄疸，胰腺钩突占位，高血压病，阑尾切除术后。患者20年前行阑尾切除术，10年前行睾丸肿物切除术。 既往高血压病史8年，最高BP150/90mmHg，规律服用替米沙坦40mg/d，BP控制在1
使用吸入用七氟烷导致恶性高热的介绍
在某些易感人群中，强效的吸入性麻醉药物，包括七氟烷，可以引发全身骨骼肌的高代谢状态，导致需氧量急剧升高，出现临床上所谓的恶性高热。在临床试验中，曾报道过一例恶性高热。在遗传学上易感的猪中，七氟烷可导致恶性高热。该病唯一的临床症状为持续高热，和可能包括全身肌肉强直、心动过速、呼吸加快、紫绀、脉搏紊
家族内全身麻醉术中突发恶性高热病例报告2
例2女，13岁，身高164 cm，体质量85kg，ASA分级Ⅰ级。以“头部胀痛半年，加重伴呕吐9h”为主诉入院，诊断为“颅内占位”。拟在全身麻醉下行颅内占位性病变切除术。既往体健，否认药物、食物过敏史，自述弟弟有琥珀胆碱过敏史。术前胸部X线片：右肺下野（下叶？）肺纹理模糊，炎性反应；头CT：右侧额顶
家族内全身麻醉术中突发恶性高热病例报告1
恶性高热是一种罕见的、威胁生命的全身麻醉并发症，在接受全身麻醉的患者中发生率约为1/10000，以快速进展的高热、酸中毒、高碳酸血症、高血压、横纹肌溶解和心脏骤停为特点。恶性高热的诊断基于临床表现或实验室检查，最常见及最早出现的征象为难以解释的心动过速，伴随动脉血二氧化碳分压（PaCO2）急剧升高。
成功抢救术中恶性高热1例及家族基因检测结果分析2
23：07背部体表温度38.2℃，PETCO2 35mmHg，HR100次/min，NBP127/49mmHg。外科医生继续手术，快速缝合切口。术后转入ICU详细交接患者，主管医师密切观察并无重复发作。术中体温及血气分析变化见表1。 表1 术中体温及血气分析变化 术中急查心梗三项肌红蛋白定量854
成功抢救术中恶性高热1例及家族基因检测结果分析1
恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种常染色体显性遗传的亚临床肌肉病，发病率1∶10000～1∶250000。主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌肉松弛药（琥珀酰胆碱）诱发，导致细胞内钙离子调节异常，从而产生严重的骨骼肌代谢亢进。临床表现为全身肌肉痉挛，体温急剧升高，氧耗量
成功抢救术中恶性高热1例及家族基因检测结果分析3
2.讨论 MH是一种由挥发性吸入全身麻醉药及去极化肌肉松弛药琥珀酰胆碱诱发的易感人群骨骼肌高代谢综合征。易诱发MH最常见的药物是氟烷和琥珀酰胆碱，此外，氯胺酮、甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和罗哌卡因等也可诱发MH。MH常出现在某
治疗恶性黑素瘤的简介
对恶性黑素瘤早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗
一例罕见基因突变患者全麻中并发恶性高热病例分析
患者，男性，年龄29岁，体重80 kg。B超示双侧甲状腺癌；无特殊既往史及家族史；血常规、肝肾功能、电解质、心电图、心肺功能等检查未见异常；ASA分级Ⅰ级，拟在全身麻醉下行甲状腺全切术。 入室后开放外周静脉通路，生命体征：体温36.5 ℃，呼吸频率20次/min，HR 75次/min，有创动脉血压1
恶性肿瘤的治疗方法
恶性肿瘤有很多种，其性质类型各异、累及的组织和器官不同、病期不同、对各种治疗的反应也不同，因此大部分患者需要进行综合治疗。所谓综合治疗就是根据患者的身体状况、肿瘤的病理类型、侵犯范围等情况，综合采用手术、化疗、放疗、免疫治疗、中医中药治疗、介入治疗、微波治疗等手段，以期较大幅度地提高治愈率，并改善患
【恶性组织细胞病】治疗
用药治疗目前尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。郁知非等报道用米托蒽醌加环磷酰胺、洛莫司汀（环己亚硝脲）、长春新碱和**联合化疗恶组数例，多数病人获得完全缓解例已无病生存分别达10年和10年以上。1990年Sonneveld等报道12例恶组，4例治疗前死亡（生存期8天～2个月
恶性胸腔积液的治疗进展
恶性胸腔积液(malignant pleural effusion，MPE)是指由肺癌或其他部位恶性肿瘤累及胸膜或胸膜原发性肿瘤所致的胸腔积液，是晚期恶性肿瘤的常见并发症。 胸膜腔正常情况下有微量滑液，其产生和吸收经常处于动态平衡，任何病理原因加速其产生（或）减少其吸收，就出现胸腔积
治疗恶性高血压的方法介绍
1.降压原则 宜将舒张压迅速降至安全水平（100～110mmHg），不宜过低，血压急骤降至过低水平，反使重要脏器供血不足，导致心、脑、肾功能恶化，还可发生休克等危险。 2.降压药物 宜选用抑制肾素，但不影响或能增加肾血流的药物。（硝普钠：对动、静脉均有直接扩张作用；拉贝洛尔：α和β肾上腺素
放射治疗恶性心包积液的介绍
（1）放射性核素198金（Au-198），32磷（P-32）和90钇（Y-90）心包内注射控制恶性心包积液。经用32P稀释于生理盐水在心包导管引流后注入心包，大部分的患者经治疗后恶性心包积液未再出现。然因放射性排出物的处理和费用较高是存在的问题，不便广泛开展，也难于做进一步的结论。 （2）外照
关于恶性胸腔积液的治疗介绍
治疗性胸穿抽液和胸膜固定术是治疗恶性胸腔积液的常用方法。由于胸腔积液生长迅速且持续存在，患者常因大量积液的压迫出现严重呼吸困难，甚至导致死亡。因此，对于这类患者需反复胸腔穿刺抽液。但反复抽液可使蛋白丢失太多（1升胸液含蛋白40克），故治疗甚为棘手，效果不理想。为此，正确诊断恶性肿瘤及组织类型，及
肝脏恶性肿瘤治疗迎来全新介入治疗方案
钇[90Y]树脂微球 “这项新技术会成为我国实现攻克肝癌的新型重磅武器。”日前，由中国工程院院士、北京清华长庚医院院长董家鸿为主的主刀团队，在海南博鳌成功实施了我国首例特许准入钇[90Y]树脂微球临床治疗肝癌手术，这标志着我国肝脏恶性肿瘤治疗领域迎来全新国际化精准介入治疗方案。董家鸿表示，通过医生
高热不退的检查
(一)病史询问要点 详细询问病史，要注意： 1.诱因：发热前2～3周内有无皮肤外伤及疖痈史；近1～3周内有无传染病疫区逗留史；1个月内有无血吸虫病疫水接触史。皮肤外伤及疖痈是诊断败血症的线索。有传染病疫区逗留史，考虑急性传染病；腹部手术后发热应考虑腹腔、盆腔感染如膈下脓肿、肠间隙脓肿、空腔脏
治疗鼻恶性肉芽肿的介绍
目前认为以综合治疗为主,即联合放疗与化疗。 1.放射治疗 恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,可采用大剂量连续性放射治疗,总剂量通常为50～60Gy,可取得较好疗效。 2.化学药物治疗 化疗方案以CHOP为主,一般使用2～6个周期 3.其他疗法 支持疗法有增加营养
治疗恶性脑膜瘤的相关介绍
恶性脑膜瘤的治疗以手术切除为首选方法，即使复发的恶性脑膜瘤，有条件也可再行手术治疗。术中对侵犯的颅骨、硬脑膜应尽量切除，术后再行硬脑膜修补。对于瘤周的脑组织，可尽量电凝或激光照射，对减少肿瘤残余，防止复发是大有益处。有报道，为了有效延缓复发时间，可进行放疗或同位素肿瘤内放射。对于反复复发的良性脑
靶向治疗恶性肿瘤的相关介绍
靶向治疗从90年代后期开始在治疗某些类型癌症上得到明显的效果，与化疗一样可以有效治疗癌症，但是副作用与化疗相较之下减少许多。在目前也是一个非常活跃的研究领域。这项治疗的原理是使用具有特异性对抗癌细胞的不正常或失调蛋白质的小分子，例如，酪氨酸磷酸酶抑制剂，治疗EGFR（表皮生长因子受体）敏感突变的
耳部恶性肿瘤的诊断和治疗
诊断 此肿瘤在临床上常被误诊为外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等病，因此对中年以上患者，病程长的外耳道痛性肿物，特别是外耳道肿块在发病早期即有明显耳痛，而局部又无急性炎症表现者，尤应提高警惕。最后诊断需靠病理检查。 治疗 1.鳞状细胞癌 以手术切除为主。耳郭鳞癌视其发生部位及大小，可采用不同
恶性组织细胞病的治疗原则
早年，MH被视为是一种绝症。但是近年疗效有明显高，Sonneveld等报告用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)方案治疗7例MH，如不缓解则改用其他无交叉耐药的化疗药物，有效率为57%，中位有效时间最长达38个月，3例无病生存时间分别为30
治疗卵巢恶性肿瘤的手术原则
1、下腹正中纵切口的开腹手术可用于全面分期手术、 初始减瘤术、间歇性减瘤术或二次减瘤术。 2、术中冰冻病理检查有助于明确诊断，确定手术范围。 3、在经选择的患者，有经验的妇科肿瘤医生可以选择腹腔镜完成手术分期和减瘤术。 4、腹腔镜有助于评估初治患者能否达到满意减瘤术，如果经评估不能达到满意
血液系统恶性肿瘤治疗研究热点
一、靶向治疗 分子靶向药物近改变了整个血液病的治疗模式，"基础研究转化——根据分子靶点精准医疗"的路径引领了当代医学发展。急性髓系白血病（AML）中FLT3抑制剂、慢性淋巴细胞白血病（CLL）中BCL-2抑制剂、急性早幼粒细胞白血病（APL）砷剂耐药机制等是近一年最受瞩目的血液学进展。 1．
关于恶性心包积液的外科治疗介绍
外科治疗为恶性心包积液经常采用的方法，采取何种手术方法，应从安全和疗效考虑，依据患者的体力状况、病变范围、预期生存期、所选手术的可能死亡率和并发症而定。
概述鼻窦恶性肿瘤的治疗方案
一、治疗 1.早期局限性肿瘤、恶性程度低者，可采用手术治疗，术前术后加用放射治疗。上颌窦癌宜先放射治疗，4～6周后，施行手术切除。 2.恶性程度高、对放射线敏感者(如肉瘤)或侵犯范围广、局部切除有困难者，宜用放射治疗(包括深部X线、镭、60Co及加速器)。 3.有远处转移者，用全身化疗，亦