不同神经退行性疾病致病蛋白质结构相同
法国和美国科学家日前发现，神经退行性疾病虽有多种表现形式，但其致病蛋白质的结构却基本相同，这一发现将为相关疾病的诊断和治疗提供新思路。 法国国家科研中心5月3日发表公报说，这项研究由该机构和美国健康研究所共同完成。神经退行性疾病包括阿尔茨海默氏症（早老性痴呆症）、帕金森氏症和亨廷顿氏病等，是一种神经细胞发生渐进性功能异常及死亡导致的神经性疾病。在得病初期，一些不可溶的淀粉状原纤维蛋白在人体组织内聚积，从而导致器官产生无法逆转的病变。 研究人员表示，近些年来人们一直在通过三维技术对此类蛋白质进行研究，并认为在不同的神经退行性疾病中，致病蛋白质的结构也会有所区别。不过由安德赖·卡亚瓦领导的研究小组日前得出了截然相反的结论。他们通过实验发现，不同神经退行性疾病的致病蛋白质结构基本相同，并将其命名为“贝塔弓形结构”。 科研中心认为，这一研究成果将使神经退行性疾病的诊断更为便捷，同时，科学家还可以据此识别淀粉状原纤维蛋......阅读全文
毒性蛋白损害神经细胞
近日来，马克斯·普朗克生物学研究所的科学家们已经破获一种方法，在这个方法中一个特定的基因突变会导致神经元损伤形成两种严重的疾病。在极少数情况下，病人可能会在同一时间得这两种疾病，肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞痴呆症。 肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种毁灭性的运动神经元疾病，它会导致肌肉迅速弱化和死亡
Nature：剖析重要的疾病蛋白
找到某种疾病的致病突变，往往只是理解疾病的第一步。而Rett综合症的情况更加复杂，因为该疾病中的突变基因控制着一系列其他基因。Rett综合症属于孤独症谱系障碍，是主要影响女孩的单基因神经性疾病。 爱丁堡大学的Adrian Bird教授与哈佛医学院的Michael Greenberg教授
冷球蛋白的疾病分类
血清冷球蛋白由Winrtoobe等于1933年首次报告，1947年Lerner等证实其本质为γ球蛋白。这种γ球蛋白也属于免疫球蛋白。这种冷球蛋白存在于许多临床疾病中，能固定补体产生炎症反应，类似免疫复合物引起的疾病，冷球蛋白血症分三型：Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球
蛋白聚糖与疾病关系
动脉壁中的氨基聚糖及蛋白聚糖是引起低密度脂蛋白及钙沉积的内在因素。动脉壁中硫酸皮肤素的含量随年龄的增长而增多，而且可在生理性pH及离子强度下与低密度脂蛋白结合。有动脉粥样硬化斑块的主动脉组织中可见硫酸皮肤素含量异常增高，由病变部位增殖的平滑肌细胞产生。蛋白聚糖还与肿瘤的发生及转移有关。在一些肿瘤，如
戒烟药还能控制大脑神经元－黑科技有望治疗神经疾病
化学遗传学（chemogenetics）是近20年来兴起的一个新兴科学研究领域。与光遗传学（optogenetics）使用光来控制动物体内细胞活性的策略相仿，化学遗传学的目标是通过特殊设计的化合物来精确控制动物体内细胞的活性，而应用最广的领域是控制大脑中神经元的活性。 然而，已有的化学遗传学系
脑波或同神经性疾病有关联－调制大脑振荡改善此类疾病
Li-Huei Tsai在实验室为一些小鼠设立了一个微小的“迪斯科舞厅”。每天，Tsai会让它们在仅由摇曳的闪光灯照亮的箱子中呆一个小时。这些被改造用于产生大脑中β淀粉样蛋白斑块（阿尔茨海默氏症的典型标志）的小鼠好奇地爬来爬去。当Tsai随后将它们解剖时，和花费同样时间呆在黑暗中的同类相比，参加
神经系统产生的蛋白质可能有助于治疗炎性疾病
由罗格斯(Rutgers)领导的团队可能已经找到了治疗炎症的关键，例如哮喘，过敏，慢性纤维化和慢性阻塞性肺疾病(COPD)。在发表在《自然免疫学》杂志上的一项研究中，研究人员发现神经神经素B(NMB)是一种由神经系统产生的蛋白质，可防止过度活跃的免疫反应并破坏炎症。免疫反应是指人体识别并防御有害物质
关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍
先天性骨发育异常较常见，包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸，颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压，此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或
多发性神经炎的疾病诊断
1.病史及症状 多有重金属（砷、汞、铅）接触史或呋喃西林、异烟肼等药物服用史，或维生素缺乏、糖尿病、尿毒症等病史。 2.体检 （1）可有肢体远端为著的对称性感觉异常 （疼痛、麻木、过敏、减退）常呈手套、袜套式。 （2）运动障碍 肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失，晚期有以肢体远端为主
神经嵴相关的疾病病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突
喉运动神经性疾病的基本介绍
支配喉肌的运动神经受损，引起声带运动障碍，称为喉瘫痪。喉返神经支配除环甲肌以外的喉内各肌，当其受压或损害时，外展肌最早出现瘫痪，次为声带张肌，再次为内收肌瘫痪。喉上神经支配环甲肌，单独发生瘫痪少见。
基因疗法可预防致命神经退行性疾病
英国《自然·医学》杂志7月16日在线发表的一项医学最新研究表明，基因疗法可以预防早发性致命神经退行性疾病——戈谢病。英国科学家团队将一种病毒载体递送至胎鼠的中枢神经系统，这种病毒载体经过改造，重新广泛表达一种特殊编码基因，缓解了胎鼠的脑部退化。 戈谢病是一种遗传病，常见症状包括肝脾肿大、骨骼易
关于神经皮肤综合征的疾病护理介绍
神经皮肤综合征是一组遗传性、先天性疾病,病人和家属常常会非常失望、有沉重的心理负担，护理上首先要提高患者及家属对疾病的认识、树立信心，患者有了良好的心理状态，才能接受对症治疗。 针对癫痫病人经常不遵守医师的嘱咐，擅自制定服药方法，随便藏药、停药、换药现象，导致癫痫不能得到很好的控制者，要特别督
关于神经嵴疾病的诊断依据介绍
NFⅠ诊断标准，符合2条或2条以上可确诊： ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm； ②腋窝或腹股沟区的雀斑； ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤； ④视神经胶质瘤； ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节)； ⑥骨损
面部神经疾病发病突然－春季吹风莫忽视风险
春季是出游踏青的好时机，但若自我保护不当，吹风着凉，可能会突发面部神经疾病。北京华都中医医院神经内科主任医师张成夫提醒，春季要小心吹风危险，一旦出现口眼歪斜、面部僵硬等症状，不要自己揉搓，应立即就医。 张成夫介绍，面部神经疾病是以面部表情肌群障碍为主要特征的常见病，如面神经麻木、肌肉痉挛、眼眶
神经精神疾病的表观遗传学关联
根据加州大学欧文分校的科学家报道，多巴胺信号的功能障碍，可深刻地改变大脑前额叶皮层中大约2000个基因的活性水平，可能是某些复杂神经精神疾病（如精神分裂症）的一个根本原因。 接收这种神经递质的脑细胞中基因活性的这种表观遗传学改变，首次表明多巴胺不足会影响前额叶皮层中调控的各种行为和生理功能。
嗅神经检查的检查过程及相关疾病
检查过程 检查时嘱病人闭目，用手指压塞一侧鼻孔，然后检查者用不同的挥发气味试液(如松节油、薄荷水、樟脑等)置于被检者鼻孔下，让其说出所闻到的气味，然后再试另一侧。 相关疾病 嗅觉障碍，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征，急性鼻炎
3期结果积极，新药有望治疗罕见神经疾病
专注于开发治疗中枢神经系统罕见病的Zogenix公司宣布，该公司开发的治疗Dravet综合症 (Dravet syndrome) 的在研新药ZX008 (低剂量氟苯丙胺) 在第2项3期临床试验中获得积极结果。这项临床试验的结果与Zogenix进行的第一项关键性3期试验结果一致，ZX008达到了主
脊柱退行性疾病的神经外科治疗
脊柱退行性疾病是最常见的脊柱病变，主要表现为椎间盘突出、骨质增生、韧带增厚以及椎管狭窄等压迫脊髓、神经根，并由此出现相应的神经症状。由于专科知识及培训背景的不同，骨科医生关注更多的是骨及连接组织，而神经外科医生关注更多的是脊髓及神经，进而决定了在脊柱退行性疾病的手术治疗中，神经外科医生更
Cell子刊：能发现疾病的神经元
群居生活存在一个重要的风险，那就是容易暴露在传染性病原体面前。为此，群居生物演化出了不同的策略。在啮齿类动物中，生病个体发出的特殊嗅觉信号，会诱导同类做出回避行为。日内瓦大学（UNIGE）的Ivan Rodriguez教授领导研究团队，揭开了这一现象背后的神经机制，这项研究发表在近日的Curre
新型传感器诊断神经退行性疾病
瑞士洛桑联邦理工学院（EPFL）研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病（NDD）方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器，能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。 12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能（A
简述神经系统脱髓鞘疾病的特点
神经髓鞘脱失主要的生理影响，是阻止从一个郎飞结向下一个郎飞结跳跃式的电传导。电传导障碍是中枢和周围神经脱髓鞘疾病所致大多数功能异常的本质。如果是在几天内恢复的急性脱髓鞘的过程，这时的神经纤维的传导阻滞显然是生理性的，而非病理性的。在如此短的时间内，恢复不可能是髓鞘再生，这时的恢复可能是由于水肿的
Cell－Rep：神经退行性疾病的早期诊断
最近，来自Basel大学的研究者们发现了一种促进阿兹海默症等神经退行性疾病发生的关键因子。这类细胞因子是由于细胞内线粒体的压力反应产生的，相关结果发表在最近一期的《Cell Reports》杂志上。 人类细胞的正常功能的形式是需要细胞器的协同工作。在很多情况下，细胞器之间的交流的损伤会导致压力
神经系统退行性疾病都有哪些
神经系统退行性疾病，也叫神经系统变性疾病。疾病种类较多，如运动神经元病，也就是常听的“渐冻人”、阿尔茨海默氏病也叫老年痴呆，其他的痴呆性疾病，如额颞叶痴呆、路易体痴呆等。临床上还有一种比较常见的变性性疾病，叫做多系统萎缩。主要的临床表现为小脑性共济失调、自主神经系统功能异常以及帕金森样表现。目前大多
Cell发表神经退行性疾病重要突破
最近，美国St. Jude儿童研究医院的研究人员发现，与最常见形式的肌萎缩性侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）相关的有毒蛋白，可通过一种方式使得细胞内的无膜细胞器不能工作。有毒肽可通过干扰正常的相变——这个过程可使无膜细胞器进行组装和发挥功能，直接干扰这些重要细胞器的组装和作用。相关研究
神经系统疾病的治疗原则介绍
1、脑血管疾病： 常规治疗手术全程安装头架，性硬膜外麻醉，使用手摇钻或电钻实施开颅手术，开颅后应用CT（计算机断层扫描）/DSA（脑血管数字减影造影）检查结果，行动脉瘤探夹闭，并探查患者血肿情况，之后清除血肿或实施引流。 2、周期性麻痹： 周期性麻痹是一组以骨骼肌反复发作的松驰性瘫痪为临床
TMS和超声波技术可治疗神经疾病
目前，大脑和其他身体器官神经过度兴奋或抑制类疾病的医疗条件得到了大幅提升。美国斯坦福大学的研究人员正在集中精力攻克经颅磁刺激(TMS)和超声波在神经性疾病治疗领域的应用，根据相关报道，对TMS的正确使用能够在一定程度上对神经元的生理活动起到调控作用，进而治疗多种神经性疾病。 TMS通过强磁场刺
神经配蛋白的结构和功能
中文名称神经配蛋白英文名称neuroligin;NL定 义与神经元表面蛋白一起构成的一大类神经蛋白质，属穿膜配体，有NL-Ⅰ、NL-Ⅱ和NL-Ⅲ三型，参与神经细胞之间的连接和信号传递。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），激素与维生素（二级学科）
神经调节蛋白的结构和功能
中文名称神经调节蛋白英文名称neuregulin;NRG定 义表皮生长因子大家族中一类相关蛋白质群的总称。至少包括12个成员，如神经分化因子、乙酰胆碱受体诱导活性因子、胶质细胞生长因子等，对神经系统的发育和维持有重要作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），激素与维生素（二级学科）
研究发现蛋白变形导致疾病差异
俗话说一颗老鼠屎坏了一锅粥，大脑中的一些异常蛋白就是这样。这些折叠错误的蛋白，会使其附近的蛋白也发生错误折叠。日前，NIH资助的一项新研究显示，一种蛋白能够形成多个异常形态，对其他蛋白产生不同模式的影响，从而导致相应的神经性疾病。发表在本期Cell杂志上的这项研究，为治疗帕金森症和其他神经退行性