DevCell：蛋白进化学有助于开发治疗囊性纤维化的方法
根据最近在《Developmental Cell》杂志上发表的一项研究，大约在4.5亿年前，在一种生活在海底的名叫“海鳗”的鱼类中存在最古老的离子通道蛋白同源分子，而它在人类中的同源蛋白“CFTR”在囊性纤维化患者中存在缺陷。 事实上，这种存在于海鳗中的离子通道蛋白分子与脊椎动物同源蛋白“CFTR”之间仍存在许多差异，一方面反映了转运蛋白向专门的氯离子/碳酸氢根离子通道的过渡痕迹。另一方面则可能反映了该鱼类当时生活的特定环境。 该研究的作者之一，来自阿拉巴马大学伯明翰分校的Amit Gaggar说：“这项研究首次表明，CFTR作为一种离子通道的基本功能要早于脊椎动物的分化。重要的是，这些数据提供了一个独特的平台，可增强我们对脊椎动物系统发育的了解。” CFTR属于被称为”ATP binding cassette（ABC）”的一类古老的转运蛋白家族。其成员通过跨膜结构转运多种分子，从而在基本的细胞功能中发挥核心作用。 C......阅读全文
Dev－Cell：蛋白进化学有助于开发治疗囊性纤维化的方法
根据最近在《Developmental Cell》杂志上发表的一项研究，大约在4.5亿年前，在一种生活在海底的名叫“海鳗”的鱼类中存在最古老的离子通道蛋白同源分子，而它在人类中的同源蛋白“CFTR”在囊性纤维化患者中存在缺陷。 事实上，这种存在于海鳗中的离子通道蛋白分子与脊椎动物同源蛋白
Dev－Cell：转基因斑马鱼的彩色皮肤
美国杜克大学的研究人员，利用基因工程改造的方法，造成单个的皮肤细胞可以产生70种不同颜色的荧光。该研究发表在最近的《Developmental Cell》上。 该团队并非是为了好玩才做成这样五彩斑斓的斑马鱼，实际上，他们希望通过颜色标记来研究斑马鱼皮肤的愈合。利用颜色来标记细胞，可以让斑马鱼皮
Dev－Cell：癌细胞如何补给养料自我快速繁殖
癌细胞可以无线分裂并且产生许多新型的肿瘤细胞，而许多快速增殖的细胞所需要的能量都为葡萄糖；科学家们认为组成癌细胞的大多数细胞群都是通过葡萄糖来获取能量，而近日刊登于国际杂志Developmental Cell上的一篇报告中，来自MIT的科学家就发现，新形成的癌细胞中细胞材料的最大来源就是氨基酸，
Dev－Cell：新研究揭示炎症反应的内在联系
位于西班牙巴塞罗那的巴塞罗那科学技术研究所（BIST）的基因组调控中心（CRG）的科学家发现了细胞如何产生与炎症有关的关键分子的生物学机制，为发抗炎药物提供了新的思路。该研究结果于本月发表在《Development Cell》杂志上。 该团队的研究由ICREA研究教授Vivek Malhotr
Dev－Cell：发现癌细胞魅惑免疫细胞的新机制！
近日发表在《Developmental Cell》杂志上的研究发现，当DUX4基因在癌细胞中表达时，它可以防止癌细胞被免疫系统识别和破坏。弗雷德·哈钦森癌症研究中心的一个研究小组已经确定了一种基因可以使免疫疗法，特别是检查点抑制剂，对更广泛的癌症患者有效。 这个团队由Robert Bradle
Cell新文章：揭示囊性纤维化潜在治疗靶点
来自欧洲分子生物学实验室(EMBL)、德国雷根斯堡大学和葡萄牙里斯本大学的科学家们，发现了囊性纤维化的一个有前景的潜在药物靶点，并揭示了一大组从前未显示与该疾病相关的基因，还演示了一种新的筛查技术是如何帮助鉴别出新的药物靶点的。他们的研究工作发表在9月12日的《细胞》(Cell)杂志上，
Dev－Cell:前列腺素浓度影响干细胞分化方向
哈佛干细胞学家揭示了在发育过程中干细胞是分化为肝脏细胞还是胰脏细胞的分子机制。科学家发现细胞命运是受前列腺素E2(prostaglandin E2)的浓度影响的。该研究发表在近期的Developmental Cell杂志上，对在实验室环境中构建肝脏和胰脏和未来的细胞治疗有重要意义。 科
Dev－Cell－|－有丝分裂激酶AuroraA可诱导和维持细胞极性
多细胞生物的发育需要细胞增殖和职能分化之间的相互协调。细胞职能分化通常来源于细胞的不均等分裂。不均等的细胞分裂需要细胞打破对称性建立极性。细胞内极性的建立通常是通过对细胞皮质 (cell cortex)的肌动蛋白骨架 (actin cytoskeleton)在不同发育时间和空间上的改造来完成的【
关键蛋白的进化学见解有助于开发治疗囊性纤维化的方法
根据最近在《Developmental Cell》杂志上发表的一项研究，大约在4.5亿年前，在一种生活在海底的名叫“海鳗”的鱼类中存在最古老的离子通道蛋白同源分子，而它在人类中的同源蛋白“CFTR”在囊性纤维化患者中存在缺陷。 事实上，这种存在于海鳗中的离子通道蛋白分子与脊椎动物同源蛋白“CF
Dev－Cell：神经信号分子或可成为治疗糖尿病的新武器
2016年11月22日讯 /生物谷BIOON/ --约翰斯霍普金斯大学的研究人员最近发现一条经典的神经信号途径可以帮助控制血液中的葡萄糖水平，这有助于开发新的糖尿病治疗方法。 在这篇发表在国际学术期刊Development Cell上的文章中，研究人员证明一种调节神经细胞发育的蛋白能够促进胰岛
Dev－Cell丨同济王平组揭示肿瘤干细胞调控新机制
肿瘤干细胞是导致肿瘤产生耐药性、潜伏及转移的关键因素，因此靶向肿瘤干细胞是治疗癌症的有效策略。转录因子NANOG（源于 Tir Nan Og 凯尔特语，意即永恒青春之地【1,2】）对维持肿瘤细胞的干性至关重要，可作为多种癌症恶性程度和预后不良的标志。因此，阐明NANOG的表达调控机制有助于找到靶
Genes－Dev解析致癌组蛋白突变引发癌症的分子机制
来自清华大学医学院李海涛教授课题组7月31日在《基因与发育》(Genes&Development)杂志上发表了题为《Molecular basis for oncohistone H3 recognition by SETD2 methyltransferase》(甲基转移酶SETD2识别致癌组
Dev－Cell－|－宋艳组揭示转录因子神经元终末分化的新机制
Image credit: Zhi Ye 由抑制性组蛋白修饰H3K9me3所标记的异染色质在细胞分化过程中变得高度凝聚，其区域显著扩展 【1,2】，形成防止已分化细胞命运逆转的重要壁垒。与此相对应，H3K9me3+异染色质区域的解压缩可以极大提高细胞重编程的效率【3, 4】。过去的研究表明，H3K
Science：揭示铰链状蛋白结构，或将治疗囊性纤维化患者
近几十年来，囊性纤维化患者的治疗方案有了显着改善。最新的药物，即所谓的增强剂，针对的是一种叫做囊性纤维化跨膜电导调节剂的蛋白质，这种蛋白质在患者身上发生突变。然而，尽管这些药物可以帮助一些CF患者，但它们远非完美。此外，到目前为止，研究人员还没有弄清楚这些药物是如何起作用的。 洛克菲勒科学家的
Cell：蛋白固有结构失序
许多蛋白（固有无序蛋白，IDPs）或蛋白区域（固有无序蛋白区域：IDRs）缺乏明确的生理条件三维结构，这些蛋白虽然未折叠，且高度动态化，但是其本身并没有变性，相反蛋白的固有结构失序就是其天然功能状态。 作为一类缺乏稳定结构的特殊蛋白质，固有无序蛋白在生命活动中行使重要的生物学功能，与人类重大
科学家发现引发囊性纤维化的关键蛋白互作机制
近日，一项刊登在国际著名杂志Nature上的研究论文中，来自斯克里普斯研究所（TSRI）的研究人员通过研究发现，引发多种囊性纤维化的突变蛋白可以和错误的“细胞邻居”发生频繁的交流，而错误的“细胞邻居”并不具有正常的功能而且会发生过早降解。通过有效移除这两者之间的“交流”，研究者就可以部分恢复突
Cell：在细胞分裂时，组蛋白化学修饰也可遗传
在一项新的研究中，来自美国纽约大学朗格尼医学中心的研究人员发现不仅DNA的遗传，而且包装DNA的蛋白发生的变化的遗传在细胞增殖时维持它们的身份。这项研究揭示了在发育期间，每个细胞进行增殖而产生两个子细胞时，它们将它们的身份传递给下一代细胞。这些研究人员说，所有细胞都具有一套相同而又完整的DNA，
Cell揭示重要抗衰老蛋白
来自哥德堡大学的一项新研究增进了我们对于细胞衰老机制的认识，有可能对我们了解阿尔茨海默氏症和帕金森病一类的疾病产生重要的影响。他们的研究论文发布在6月30日的《细胞》（Cell）杂志上。 在衰老过程中，机体的功能逐渐衰退。这表现在从皱纹、代谢下降到心脏功能缺陷一切的事物中。这种伤害是由细胞内部
如何诊断肺囊性纤维化？
实验室检查定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MR
怎样治疗囊性纤维化？
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发
囊性纤维化的病因分析
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐
肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断：肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变，位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚，粘
Gene－－Dev：揭开癌细胞复制的秘密
南卡罗来纳医科大学霍林斯癌症中心的科学家发现，一些细胞可以在必要因子存在的情况下分裂。他们的结果发表在2018年7月的《Gene & Development》杂志上。这一发现解释了肝细胞在受伤后如何再生，以及可以帮助我们了解癌症是如何产生的，以及癌细胞如何进化以产生额外的突变，从而加速生长和扩散
揭示蛋白CFTR的作用机制，有助于更好地治疗囊性纤维化
在一项新的研究中，来自美国圣犹大儿童研究医院和洛克菲勒大学的研究人员结合他们的专业知识，对一种称为囊性纤维化跨膜调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR）的蛋白有了更好的了解。CFTR突变导致囊性纤维化，这是一种
囊性纤维化疾病最新研究成果
小编整理了近年来科学家们发表的多篇研究成果，共同解析囊性纤维化疾病研究成果，与大家一起学习！图片来源：CC0 Public Domain 【1】Nat Commun：囊性纤维化治疗新希望 科学家有望利用CRISPR-Cas技术剔除致病基因突变 doi：10.1038/s41467-019-1
三联疗法对1个Phe508del等位基因的囊性纤维化疗效显著
美国德克萨斯大学西南医学中心Raksha Jain团队在最新研究中，探讨了利用Elexacaftor+Tezacaftor+Ivacaftor三联疗法治疗携带1个Phe508del等位基因的囊性纤维化患者的疗效。10月31日，《新英格兰医学杂志》在线发表了这一成果。 囊性纤维化是由编码囊性纤维
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
囊性纤维化的新治疗方法
反义寡核苷酸(ASOs)是一种可用于控制细胞蛋白质水平的分子。冷泉港实验室教授Adrian Krainer利用ASO技术开发了第一个fda批准的治疗脊髓性肌肉萎缩的药物，称为Spinraza?。这种药物已经帮助超过1.1万名患者制造出脊椎中特定神经元所需的蛋白质。从那以后，Krainer一直在寻找A
Cell：血管蛋白的双重作用
来自约翰霍普金斯大学的研究人员利用小鼠，阐明了在形成大脑和视网膜血管壁的细胞中发现的一个蛋白质对(protein pair)的活性，这些实验有可能促成治疗性控制血脑屏障和眼睛中的血管生长。研究论文在线发表在12月7日的《细胞》(Cell)杂志上。 他们的工作揭示了在管理大脑和视网膜血管
Cell重要论文：有毒蛋白的克星
包括帕金森氏病在内的一些致命性脑疾病与特定蛋白错误折叠成无序的团块和称作淀粉样蛋白的稳定的不溶性纤维有关。由于其结构稳定、有序，淀粉样纤维很难被打碎。例如帕金森氏病中的α-突触核蛋白(a-synuclein)形成淀粉样纤维累积在路易体(Lewy bodies)。相比之下，蛋白质团块是对诸如热