神经嵴相关的疾病病理介绍
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可以色素化或非色素化。真皮层的胶原和弹力蛋白被疏松排列的延展的结缔组织细胞所取代。皮肤色素斑内的黑色素细胞数量是正常的，只是黑色素体增多。2%～5%的肿瘤有恶变的可能，在外周形成肉瘤；在中枢形成星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，巨核细胞常见。......阅读全文
神经嵴相关的疾病病理介绍
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可
与神经嵴相关的疾病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常，通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描
神经嵴相关的疾病病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突
关于神经嵴疾病的辅助检查介绍
X线平片可见各种骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶，一般不增强，没有占位效应，随着年龄增大而渐消散，有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
关于神经嵴疾病的皮肤症状介绍
①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形白点也是特征
关于神经嵴疾病的眼部症状介绍
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和搏动。裂隙灯下可见到虹膜上粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，是NFⅠ的特征性改变。使用红外线单色光检眼镜检查可见到脉络膜补丁样改变。视神经肿瘤的最常见症状是单侧、难以纠正的视力丧失，但是也可以仅仅出现外周视野的缺损、颜色分辨困
关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍
先天性骨发育异常较常见，包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸，颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压，此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或
关于神经嵴疾病的诊断依据介绍
NFⅠ诊断标准，符合2条或2条以上可确诊： ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm； ②腋窝或腹股沟区的雀斑； ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤； ④视神经胶质瘤； ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节)； ⑥骨损
关于神经嵴疾病的神经症状介绍
主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致，约50%的患者出现。常见有： ①颅内肿瘤：脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组
关于神经嵴疾病的鉴别诊断和治疗介绍
1、鉴别诊断： 应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 2、治疗及预后： 现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药物治疗
纵隔疾病的病理生理分析介绍
纵隔气肿：老年人慢性支气管炎、哮喘合并肺气肿有下呼吸道部分阻塞的病例，剧烈咳嗽时，肺泡破裂、肺泡内空气不断逸人肺间质，沿肺动、静脉鞘膜进入纵隔的蜂窝组织内，形成纵隔气肿，然后沿颈部深筋膜进入颈部皮下组织，再向头面和胸部皮下组织扩展。
脑栓塞的病理相关介绍
脑栓塞可以发生在脑的任何部位，由于左侧颈总动脉直接起源于主动脉弓，故发病部位以左侧大脑中动脉的供血区较多，其主干是最常见的发病部位。由于脑栓塞常突然阻塞动脉，易引起脑血管痉挛，加重脑组织的缺血程度。因起病迅速，无足够的时间建立侧枝循环，所以栓塞与发生在同一动脉的血栓形成相比，病变范围大，供血区周
超敏反应性疾病的病理介绍
哮喘的病因虽然还未阐明，其发病率明显增加.近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的蛋白有关(如橡皮手套、牙托，避孕套、呼吸器材的管道、导管，灌肠尖端膨胀的胶乳套)，特别见于接触胶乳的医护人员和病人，以及患脊柱裂和出生时泌尿生殖缺陷的儿童，对胶乳常见的反应是荨麻疹、血管性水肿、
关于气管支气管疾病的病理介绍
急性细支气管炎（acute bronchiolitis）是指管径
关于胰岛β细胞瘤的疾病病理介绍
胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90%，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少
关于HIV脑病的疾病病理介绍
HIV脑病的病理改变是以脑沟增宽、脑室扩大为特征的脑萎缩，也会出现脑膜纤维化。组织病理的标志是病毒所导致的由细胞融合的多核巨细胞，此种细胞虽具特征性，但仅在50%的病人中出现。而组织学上最常见且具有鉴别诊断意义的是白质变灰，伴有星状细胞增生性反应，见于周围血管分布区域。在脑室周围和白质中央也可见
醛固酮的相关疾病介绍
增多症 原发性醛固酮增多症（原醛症），是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0．4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见，肾上腺皮质腺瘤和肾
溶酶体相关疾病介绍
矽肺二氧化硅尘粒（矽[xī]尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞
副伤寒的病理生理相关介绍
副伤寒甲、乙的病理变化大致与伤寒相同。主要为全身单核-巨噬细胞系统的炎性增生反应，此病变镜检的最显著特征是以巨噬细胞为主的细胞浸润，巨噬细胞内可见吞噬了的淋巴细胞、红细胞、伤寒杆菌及坏死组织碎屑，称为“伤寒细胞”，是本病的特征性病变。若伤寒细胞聚积成团，则称为“伤寒结节”。 主要病变部位在回肠
先生性耳前瘘管的疾病病理介绍
先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。 瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数
关于浆细胞肾损害的疾病病理介绍
1、轻链肾病 病理学光镜下可见小球有嗜酸性和过碘酸-雪夫染色（PAS）的结节状硬化，结节内可见有毛细血管的瘤样扩张；电镜下可见连续的、电子密度不一的细小颗粒特异地沉积于基膜内稀疏层和系膜区。免疫组织化学表现几乎所有患者都有异常单株轻链在小管、小球基膜和系膜区、鲍氏囊壁的沉积。 2、华氏巨球蛋
急性失血性贫血的疾病病理介绍
急性大量失血的主要病理生理改变是血容量急骤减少，动脉血压降低。早期代偿机制是通过心血管动力学的调整及肾上腺能的刺激作用，使心率加快，心输血量增加，循环血量重新分配，皮肤、肌肉和脾、肾及胃肠道血管收缩，以保证重要脏器组织以及对缺氧敏感器官如心、肺、肝、脑组织的血液供应。该期主要临床表现是血容量不足
眼睑脓肿的相关疾病介绍
1、霰粒肿 霰粒肿（chalazion）是一种睑板腺的慢性炎症肉芽肿（lipogranuloma）。是在睑板腺排出管的管道上阻塞和脂性分泌物潴留的基础上而形成的。 2、眼睑炭疽 眼睑细菌性感染属于祖国医学的“眼痈”、“眼睑疮疡”、“胞肿如桃”、“火胀大头”、“覆杯”等范畴。 西医病名定义
黑素细胞的相关疾病介绍
医学研究发现,黑色素细胞损伤,会导致黑色素生成不足,从而引发白癜风.主要原理是：黑色素细胞损伤、脱失后，被损伤的黑色素细胞可再释放抗原，刺激机体产生更多的抗黑色素细胞抗体，使更多的黑色素细胞被破坏，因而形成恶性循环，导致大量的黑色素细胞失活，从而在皮肤表面形成形态各异，大小不一的斑点，也就是白癜
巩膜疾病的病理生理
巩膜病变以炎症为多，女性多于男性。按解剖部位分为前和后巩膜炎，据其病变的深度分为表层巩膜炎和巩膜炎即巩膜深部炎症。但二者的病理改变与致病原因并无本质的差异。病因多为全身性疾病，尤其是结缔组织疾病在眼部的表现，见于类风湿性关节炎﹑结节病﹑结核等。其病理特点为肉芽肿性改变。二者临床症状相同：眼球发红
关于神经嵴的基本信息介绍
神经嵴：神经嵴指神经沟闭合为神经管时，神经褶上的一部分细胞游离于神经管之外，形成的左右两条与神经管平行的细胞索。位于神经管的背外侧。神经嵴细胞可分化为、周围神经系统中的所有神经细胞和神经胶质细胞、肾上腺髓质中的嗜铬细胞、黑素细胞滤泡旁细胞。有人认为头颈部的部分骨、软骨、肌肉、结缔组织细胞和消化道
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的病理病因分析
近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解，提示本病的发生与MTX密切相关，但是，流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人，未接受MTX治疗的RA病人中，估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2～20倍，因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。
病理性葡萄胎的相关介绍
⒈完全性葡萄胎 大体检查水泡状物形如串串葡萄，大小自直径数毫米至数厘米不等，期间有纤细的纤维素相连，常混有血块及蜕膜碎片。水泡状物占满整个宫腔，虽经仔细检查仍不能发现胎儿及 其附属物或胎儿痕迹。镜下见绒毛大小不等，常呈扇形，轮廓规则，滋养细胞增生，间质水肿和间质内胎源性血管消失。 ⒉部分性葡
关于双叶肺炎的相关病理联系介绍
疾病发展过程中病变表现不一，临床体征也不相同。疾病早期时，主要病变是肺泡腔内浆液渗出，听诊可闻湿啰音，X线检查仅见肺纹理增深。肺实变时，由于肺泡膜面积减少，可出现肺泡通气和血流比例失调而影响换气功能，使肺静脉血不能充分氧合，患者乃出现紫绀或呼吸困难。渗出物中红细胞为肺泡巨噬细胞吞噬，崩解后形成含
与酶相关的疾病的介绍
酶缺乏所致之疾病多为先天性或遗传性，如白化症是因酪氨酸羟化酶缺乏，蚕豆病或对伯氨喹啉敏感患者是因6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏。许多中毒性疾病几乎都是由于某些酶被抑制所引起的。如常用的有机磷农药(如敌百虫、敌敌畏、1059以及乐果等)中毒时，就是因它们与胆碱酯酶活性中心必需基团丝氨酸上的一个-OH结合而使