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关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍

先天性骨发育异常较常见,包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸,颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压,此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或肾动脉狭窄。也可合并脑血管损害如脑血管扩张、狭窄,moyamoya病或动脉瘤等,偶尔有腹肌的萎缩和部分性白化病。......阅读全文

关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍

  先天性骨发育异常较常见,包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸,颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压,此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或

关于神经嵴疾病的辅助检查介绍

  X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

关于神经嵴疾病的皮肤症状介绍

  ①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形白点也是特征

关于神经嵴疾病的眼部症状介绍

  上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和搏动。裂隙灯下可见到虹膜上粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,是NFⅠ的特征性改变。使用红外线单色光检眼镜检查可见到脉络膜补丁样改变。视神经肿瘤的最常见症状是单侧、难以纠正的视力丧失,但是也可以仅仅出现外周视野的缺损、颜色分辨困

关于神经嵴疾病的诊断依据介绍

  NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:  ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;  ②腋窝或腹股沟区的雀斑;  ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;  ④视神经胶质瘤;  ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);  ⑥骨损

关于神经嵴疾病的神经症状介绍

  主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有:  ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组

关于神经嵴疾病的鉴别诊断和治疗介绍

  1、鉴别诊断:  应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。  2、治疗及预后:  现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗

神经嵴相关的疾病病理介绍

  主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其是马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列,细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄,基底层可

关于艾滋病神经系统损害的疾病诊断介绍

  1.平时临床上对脑炎,脊髓,神经和肌肉等疾病的鉴别诊断,应详细询问病史,考虑有否艾滋病的可能性,须仔细加以鉴别。  2.艾滋病引起的神经系统病变临床表现复杂多变,艾滋病患者在一定的条件下,可合并弓形虫病,单纯性疱疹,结核病,梅毒等感染,也可有2种以上的损害同时存在,如艾滋病性痴呆同时合并脊髓病,

关于线粒体糖尿病的疾病损害介绍

  线粒体病最容易影响的组织是脑、骨骼肌及心肌。神经系统损害主要表现有:眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。其它系统损害表现为:心脏传导阻滞、心肌病、母系遗传糖尿病、身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性

关于浆细胞肾损害的疾病病理介绍

  1、轻链肾病  病理学光镜下可见小球有嗜酸性和过碘酸-雪夫染色(PAS)的结节状硬化,结节内可见有毛细血管的瘤样扩张;电镜下可见连续的、电子密度不一的细小颗粒特异地沉积于基膜内稀疏层和系膜区。免疫组织化学表现几乎所有患者都有异常单株轻链在小管、小球基膜和系膜区、鲍氏囊壁的沉积。  2、华氏巨球蛋

关于系统性血管炎所致神经损害的其他辅助检查

  (1)心脏及胸部X线检查有鉴别诊断意义。  (2)EEG、CT、MRI检查常显示异常,但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。  (3)脑血管造影常可确定原发性血管炎所致中枢损害。  (4)肌电图可显示周围神经损

关于小儿免疫缺陷疾病的其他检测介绍

  (1)血常规:淋巴细胞绝对计数

关于其他发热性疾病的基本介绍

  各型肺结核常有不同类型的发热,因为肺结核常是临床上发热原因不明的主要鉴别之一。伤寒、败血症、白血病、纵隔淋巴瘤及结节病等与结核病有诸多相似。伤寒有高热、血白细胞计数减少及肝脾大等临床表现,易与急性粟颗型结核混淆。但伤寒热型常呈稽留热,有相对缓脉、皮肤玫瑰疹,血清伤寒凝集试验阳性,血、粪便伤寒杆菌

与神经嵴相关的疾病概述

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描

关于神经嵴的基本信息介绍

  神经嵴:神经嵴指神经沟闭合为神经管时,神经褶上的一部分细胞游离于神经管之外,形成的左右两条与神经管平行的细胞索。位于神经管的背外侧。神经嵴细胞可分化为、周围神经系统中的所有神经细胞和神经胶质细胞、肾上腺髓质中的嗜铬细胞、黑素细胞滤泡旁细胞。有人认为头颈部的部分骨、软骨、肌肉、结缔组织细胞和消化道

关于小儿药物性肾损害的疾病诊断介绍

  1.非药物急性肾小管坏死 药物性肾损害以急性肾小管坏死最为常见,须与其他原因导致的急性肾小管坏死相鉴别,如有明显用药史,用药过程中或用药后肌酐清除率较正常下降50%以上,B型超声显示双肾增大或正常,在除外肾前性与肾后性氮质血症应考虑药物性肾小管坏死。  2.急性肾功能衰竭 药物所致急性肾功能衰竭

关于多系统萎缩的疾病预后介绍

  诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越

关于骨髓纤维化与其他疾病的鉴别诊断的介绍

  本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。  1.慢性粒细胞白血病 :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高,周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。  2.骨髓转移癌:常伴幼红、幼粒细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生

叶酸对人类其他疾病的影响介绍

叶酸除了对于预防婴儿发生神经闭合不完全有效果之外,在人类一些常见疾病的预防中也起到了一定的作用。

神经嵴相关的疾病病因和发病机制

  NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含56个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin),分布在神经元;NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子,当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突

关于慢性支气管炎与其他疾病的关系介绍

  慢性支气管炎与慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)、肺气肿、支气管哮喘之间的关系:慢性支气管炎与慢阻肺和肺气肿关系密切,临床上患者有咳嗽、咳痰等症状时,并不能立即可诊断慢阻肺。如患者只有“慢性支气管炎”和/或“肺气肿”的临床表现,而无持续存在的气流受限,则不能诊断为慢阻肺,患者仅可诊断为“慢性支气管炎”和

冷球蛋白血症肾损害的其他辅助检查介绍

  1.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害

关于消化系统疾病的体征介绍

  全面系统而重点深入的查体极为重要,首先应注意患者的一般情况,有无黄疸及蜘蛛痣,锁骨上淋巴结是否肿大,胸腹壁有无静脉曲张及血流方向,心、肺有无异常。腹部检查更应深入细致,腹部有无膨隆、蠕动波、移动性浊音、压痛、反跳痛、腹肌强直、震水音、肠鸣音;如发现肿块则应了解其部位、深浅、大小、形状、硬度、表面

关于肾损害的防治介绍

  本病常见和致死的并发症是感染和肾功能衰竭。因此,除肿瘤本身的化疗之外,应以防治感染和针对肾损害有关因素进行合理治疗。  本病常存在轻链蛋白尿、高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症。这些都是造成肾损害的主要因素。大量饮水,保持充分的尿量,有利于轻链蛋白、尿酸和钙盐的排泄,以防肾小管及集合管内管型形成。

关于系统性血管炎所致神经损害的预后介绍

  血管炎中病种繁多,同一种病轻重程度也有很大差别,因此预后也有很大差异。一般而言,临床表现比较局限,受累器官不多,则一般预后良好,如变应性血管炎、过敏性紫癜等,但是也有一些病种预后相对较差,如韦格纳肉芽肿。  如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗,其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗

关于艾滋病神经系统损害的症状体征介绍

  HIV是嗜神经性病毒,在疾病的早期就可侵犯神经系统,所以AIDS的中枢神经系统表现主要是HIV直接侵犯造成的;其次,HIV感染后人体免疫机制受抑制或免疫缺陷后造成病毒,细菌,真菌等易感染或产生继发性肿瘤,以上两种原因合并在一起则更容易罹患疾病。  AIDS的原发性神经疾病 HIV所引起的中枢神经

关于艾滋病神经系统损害的检查方法介绍

  1.HIV抗体的检测 HIV感染后最早表达p24抗原,持续数周后逐渐消失,但逐渐出现针对p24和gp41等病毒表面蛋白的抗体,当检查到抗体时即可认为有病毒存在。   2.抗原检测 ELISA双抗夹心法可检测血清和脑脊液中p24抗原,前者有利于确定急性感染者的抗原血症,后者有利于痴呆综合征的诊断

酸枣仁其他治疗疾病效果介绍

  1、酸枣仁治虚劳虚烦,不得眠:  酸枣仁二升,甘草一两,知母二两,茯苓二两,芎穷二两。上五味,以水八升,煮酸枣仁得六升,纳诸药煮取三升,分温三服。  2、酸枣仁治心脏亏虚,神志不守,恐怖惊惕,常多恍惚,易于健忘,睡卧不宁,梦涉危险,一切心疾:  酸枣仁(微炒,去皮)、人参各一两,辰砂(研细,水飞

关于消化系统疾病的化验检查介绍

  粪隐血试验及尿三胆试验均为简单而有价值的检验方法。胃液分析及十二指肠引流对于胃及胆道疾病可提供诊断的依据。肝功能检查项目多,意义各异,应适当选择。细胞学检查对食道、胃及结肠癌的诊断颇有帮助。肿瘤标志物的检查,如AFP、CEA及CA19-9都有一定价值。自身抗体检查如抗线粒体抗体等对消化系自身免疫