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关于神经嵴疾病的鉴别诊断和治疗介绍

1、鉴别诊断: 应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 2、治疗及预后: 现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间,但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时,总体的预期寿命将减少15年左右。......阅读全文

关于神经嵴疾病的诊断依据介绍

  NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:  ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;  ②腋窝或腹股沟区的雀斑;  ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;  ④视神经胶质瘤;  ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);  ⑥骨损

纵隔疾病的诊断鉴别和诊断治疗

  诊断鉴别  头颈、胸部出现皮下气肿是纵隔气肿的典型表现之一。首先需根据病史、体征(气管位置、胸部叩诊和听诊)和胸部X线片了解发病原因和有无高压性气胸。  诊断治疗  胸部 X射线透视是简易的诊断方法,可以转动体位从不同的方位检查囊肿的形状部位,有无血管搏动(与血管瘤鉴别)等。心包囊肿多为心膈角靠

关于神经嵴疾病的皮肤症状介绍

  ①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形白点也是特征

关于神经嵴疾病的眼部症状介绍

  上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和搏动。裂隙灯下可见到虹膜上粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,是NFⅠ的特征性改变。使用红外线单色光检眼镜检查可见到脉络膜补丁样改变。视神经肿瘤的最常见症状是单侧、难以纠正的视力丧失,但是也可以仅仅出现外周视野的缺损、颜色分辨困

关于神经嵴疾病的辅助检查介绍

  X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

关于神经嵴疾病的神经症状介绍

  主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有:  ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组

关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍

  先天性骨发育异常较常见,包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸,颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压,此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或

关于无脾综合征的鉴别诊断和治疗介绍

  一、鉴别诊断  小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血,可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。  二、并发症  常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。  三、治疗  该病征尚无可靠的疗法。  1.该病不宜做心脏外科手术的治疗,因为治疗

关于汞中毒的诊断和鉴别诊断介绍

  诊断  根据病史和典型的症状体征,急性汞中毒的诊断多无困难;尿汞明显增高具有重要的诊断价值。慢性汞中毒的诊断必须具备明确的长期汞接触史;可根据诊断标准分为轻﹑中﹑重三级。轻度中毒已具备汞中毒的典型临床特点,如神经衰弱﹑口腔炎﹑震颤等,程度较轻;若上述表现加重,并具有精神和性格改变,可诊为中度中毒

关于血管肉瘤的诊断和鉴别诊断介绍

  诊断  主要靠组织病理检查明确诊断。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。  鉴别诊断  应注意与单发性血管球瘤、Kaposi肉瘤鉴别。本病与单发性血管球瘤不同,损害较大,细胞增生不规则,胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别,但后者血管增生更加明显,内皮细胞更加突入管腔,几乎经常有红细胞溢出。在