神经肌肉接头疾病的特征表现及检查
特征表现 搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢，均为突出前病变，美洲箭毒素与AChR结合，则阻断了乙酰胆碱与AChR结合，上述机制涉及不同缓解，产生相似的临床表现。 检查 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 1.药物试验： ① 新斯的明试验。 ② 氯化腾喜龙试验。 2．电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3．其他：血清中抗AChRab测定约85％患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。......阅读全文
神经肌肉接头疾病的特征表现及检查
特征表现 搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进
神经肌肉接头疾病的特征表现
搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢，
神经肌肉接头疾病的检查
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 1.药物试验： ① 新斯的明试验。 ② 氯化腾喜龙试验。 2．电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3．其他：血清中抗AChRab测定约8
神经肌肉接头疾病的治疗
⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证 ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人，或疾病进展迅速的病人。 ②中至重度的成年病人，通常大于40岁，不论其是否做过胸腺切除。 ③因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期可以使用。 ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。 ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的
神经肌肉接头疾病的简介
神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢，必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位，神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程，包括电冲动从神经轴突传到突触前膜，
神经肌肉接头部位运动终板的显色
我在做人的肌肉组织神经肌肉接头部位的直接免疫荧光，观察末梢神经和终板形态。取新鲜组织，4%多甲固定，蔗糖脱水，OCT包埋，冰冻切片机切片，35um，用两种本身自带荧光的试剂，一种染末梢神经，在激光共聚焦显微镜下显绿色，而且绿色一直显色很好，另外一种是invitrogen公司的α-Bungarotox
关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍
(1)颈脊神经根炎：它可表现为恒久疼痛，有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关，如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压，有皮肤过敏区，可疑及胸脊神经根炎。有时，颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌
成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化
“运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ），随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关，但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系
神经所发现炎性转录因子在神经肌肉接头突触形成中的作用
神经所研究发现炎性转录因子NFkappaB在神经肌肉接头突触形成中的作用 p65基因敲除引起小鼠神经肌肉接头异常 8月19日，《神经科学杂志》（The Journal of Neuroscience）发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所的研究成果：“NFkappaB
粪便肌肉纤维的检查过程及相关疾病
检查过程 用竹签挑开粪便，先进行肉眼检查，观察是否有纤维存在，如果没有，则取新鲜的标本，盛器在洁净，使用显微镜观察，如果发现肌肉纤维，再检查是否可以看到细胞核等细胞器，有则确诊胰腺外分泌功能减退。 在一张盖片范围内(18mm×18mm)不应超过10个，为淡黄色条状，片状，带纤维的横纹，加如加
《Nature－Communications》神经肌肉疾病基因疗法
杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种罕见的渐进性遗传疾病，据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病。，它是儿童最常见的神经肌肉疾病，与编码抗肌萎缩蛋白（dystrophin）的DMD基因异常有关。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出
重要发现：突触后受体聚集、神经肌肉接头形成的新机制
我们日常生活中的每一个活动如走路、吃饭、喝水、呼吸甚至静坐都离不开肌肉收缩。控制肌肉离不开人体里一个叫神经肌肉接头的结构，这是一个运动神经元与骨骼肌纤维之间的链接（神经科学上叫突触）。神经肌肉接头是一个化学突触，运动神经元膜稍释放乙酰胆碱，后者激活肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体产生电位变化，这样就把
简述肌肉神经源性损害的病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒
嗅神经检查的检查过程及相关疾病
检查过程 检查时嘱病人闭目，用手指压塞一侧鼻孔，然后检查者用不同的挥发气味试液(如松节油、薄荷水、樟脑等)置于被检者鼻孔下，让其说出所闻到的气味，然后再试另一侧。 相关疾病 嗅觉障碍，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征，急性鼻炎
Lancet－Neurol：2018神经病学总结之神经肌肉疾病
神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病，主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展，特别是那些遗传类的疾病。 RNA干扰疗法 遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病，在症状出现后3~15年内会导致
肌肉疾病的分类
肌病的分类很不统一。1965年世界神经肌肉病研究协作组在维也纳开会准备制定神经肌肉病的国际统一分类。沃尔顿等 4人从神经原性肌病和肌原性肌病两个方面考虑，提出神经肌肉病应包括脊髓前角细胞、 神经根、 周围神经、 神经肌肉接头和肌肉本身的疾病,其分类方案在1967年蒙特利尔国际会议上通过,由世界神
肌肉疾病的简介
肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是执行机体运动的主要器官，也是机体能量代谢的重要器官，人体共600多块肌肉，其重量约占成人体重的40％。骨骼肌是由数以千计的纵向排列的肌纤维聚集而成，肌纤维( 肌细胞)为多核细胞，外被浆膜(肌膜，即肌细胞膜)，其外层为基膜
原发性心脏横纹肌肉瘤的临床表现及检查
临床表现 临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。 早期患者均常出现发热，厌食，全身不适，体重减轻等恶性病症的症状，当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音，胸痛，胸腔积液，呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。 当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气
关于肌肉神经源性损害的临床检查介绍
对四肢损伤，应进行神经检查，以判断有无神经损伤以及损伤的部位、性质和程度。 (一)伤部检查 检查有无伤口。如有伤口，应检查其范围和深度、软组织损伤情况以及有无感染。查明枪弹盲管伤或贯通伤的径路，有无骨折及脱位。如伤口已愈合，需观察瘢痕情况和有无动脉瘤、动静脉瘘形成等。 (二)肢体姿势 桡
关于肌肉神经源性损害的肌电图检查介绍
用同心圆针电极刺入被检肌肉，记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化，分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。 临床意义： 1.确定有无损伤及损伤的程度 完全损伤时肌肉不能自主收缩，记录不到电位，或出现纤颤电位、正锐波等；部分损伤时可见平均时限延长，波幅及电压降低
神经系梅毒的临床表现及检查
临床表现 1.无症状性神经梅毒 是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应，CSF检查有异常改变，但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。 2.脑膜梅毒 可发生于梅毒感染任何时期，多见于梅毒感染1年后。急性脑膜炎表现为发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性。慢性脑膜炎时以颅底脑膜炎
神经性阳痿的症状表现及检查方法
症状表现 1、阴茎不能完全勃起或勃起不坚，以至于不能圆满进行正常的性生活。 2、年青人由于与性伙伴情感交流不充分或性行为习惯不统一，而出现焦虑和急躁并伴有阳痿。[1] 检查方法 神经性阳痿体检内容应包括对感觉中枢的检查(如对时间、地点、人物的判断能力)；对颅神经、运动神经、感觉神经的检查
神经骨骼肌接头的组成
神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分。中枢神经系统包括脑和脊髓。脑和脊髓位于人体的中轴位，它们的周围有头颅骨和脊椎骨包绕。这些骨头质地很硬，在人年龄小时 还富有弹性，因此可以使脑和脊髓得到很好的保护。脑分为端脑、间脑、小脑和脑干四部分。大脑还分为脊左右两个半球,分别管理人体不同的部位
神经骨骼肌接头的简介
神经系统（nervoussystem）是机体内起主导作用的系统。内、外环境的各种 信息，由感受器接受后，通过周围神经传递到脑和脊髓的各级中枢进行整合，再经周围神经控制和调节机体各系统器官的活动，以维持机体与内、外界环境的相对平衡。神经系统是由神经细胞（神经元）和神经胶质所组成。神经系统分为中枢
肌肉神经源性损害的神经再生及预后的估价
(1)一般认为，神经干动作电位出现最早，家兔实验表明术后4周即可测出神经干动作电位。诱发肌电位的出现比神经干动作电位迟数周，但早于临床功能恢复。医学观察到，前臂正中神经全断缝合术后3个月，即可诱发SEP，术后6个月开始出现MAP，10个月时可见于95%以上的病人；术后8个月开始出现 SNAP，因
神经系统副肿瘤综合征的临床表现及诊断
临床表现 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为： (1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛
关于肌肉神经源性损害的电生理检查介绍
电生理检查是近50年发展起来的诊断技术，它将神经肌肉兴奋时发生的生物电变化引导出，加以放大和记录，根据电位变化的波形、振幅、传导速度等数据，分析判断神经、肌肉系统处于何种状态。最初应用直流电变性反应，检查强度－时间曲线（时值）。50年代针极肌电图开始应用临床，尤其是近十多年来广泛采用诱发电位方法
关于肌肉活检的检查过程和相关疾病介绍
1、检查过程 取出身体某些部位的肌肉(黄豆粒大小)进行显微镜或电镜下检查。 2、相关疾病 儿童急性良性肌炎，旋毛虫病，进行性脊肌萎缩症，内分泌性肌病，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病，进行性肌营养不良症，脊髓性肌萎缩，会阴下降综合征，皮肌炎与多发性肌炎
神经官能症的临床表现及检查
临床表现 神经官能症的症状复杂多样，有的头痛、失眠、记忆力减退；有的则有心悸、胸闷、恐怖感等。其特点是症状的出现与变化与精神因素有关。如有的胃肠神经官能症患者，每当情绪紧张时出现腹泻。 1.植物神经功能紊乱的临床症状 （1）与精神易兴奋相联系的精神易疲劳表现为联想回忆增多，脑力劳动率下降，
皮肌炎患者的肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌