神经肌肉接头疾病的治疗

⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证 ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。 ②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。 ③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。 ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。 ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 ⑥胸腺切除的术前准备。 ①大剂量递减隔日疗法 (下楼法) ②小剂量递增隔日疗法(爬楼法) ③大剂量冲击疗法(MPPT) Ⅱ治疗方法: ⑵环磷酰胺:200mg、1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2-3次。 ⑶硫唑嘌呤:25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。 ⑷环孢菌素:(6mg/kg/天) 3.胸腺治疗 胸腺切除术:以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术......阅读全文

神经肌肉接头疾病的治疗

   ⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证   ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。   ②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。   ③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。   ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。   ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 

神经肌肉接头疾病的简介

  神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病,支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢,必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位,神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程,包括电冲动从神经轴突传到突触前膜,

神经肌肉接头疾病的检查

  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:   1.药物试验:   ① 新斯的明试验。   ② 氯化腾喜龙试验。   2.电生理检查: 常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。   3.其他:血清中抗AChRab测定约8

神经肌肉接头疾病的特征表现

  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢,

神经肌肉接头疾病的特征表现及检查

  特征表现  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进

神经肌肉接头部位运动终板的显色

我在做人的肌肉组织神经肌肉接头部位的直接免疫荧光,观察末梢神经和终板形态。取新鲜组织,4%多甲固定,蔗糖脱水,OCT包埋,冰冻切片机切片,35um,用两种本身自带荧光的试剂,一种染末梢神经,在激光共聚焦显微镜下显绿色,而且绿色一直显色很好,另外一种是invitrogen公司的α-Bungarotox

肌肉疾病的中医治疗

  在临床中经常见到很多中老年人出现血流速度变慢、血管动脉硬化、供血不足等现象,多数人认为是心脏功能减弱所致,其实这与肌肉收缩功能降低大有关系。心脏主要把动脉血送往全身,而身体远端的静脉血要流回心脏,主要靠肌肉收缩挤压来完成,是名副其实的血流动力泵。由于中老年人肌肉开始萎缩减少,增强骨骼肌动力,

成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化

  “运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ),随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关,但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系

神经所发现炎性转录因子在神经肌肉接头突触形成中的作用

神经所研究发现炎性转录因子NFkappaB在神经肌肉接头突触形成中的作用   p65基因敲除引起小鼠神经肌肉接头异常  8月19日,《神经科学杂志》(The Journal of Neuroscience)发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所的研究成果:“NFkappaB

关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍

  (1)颈脊神经根炎:它可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌

重要发现:突触后受体聚集、神经肌肉接头形成的新机制

  我们日常生活中的每一个活动如走路、吃饭、喝水、呼吸甚至静坐都离不开肌肉收缩。控制肌肉离不开人体里一个叫神经肌肉接头的结构,这是一个运动神经元与骨骼肌纤维之间的链接(神经科学上叫突触)。神经肌肉接头是一个化学突触,运动神经元膜稍释放乙酰胆碱,后者激活肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体产生电位变化,这样就把

《Nature-Communications》神经肌肉疾病基因疗法

  杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种罕见的渐进性遗传疾病,据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病。,它是儿童最常见的神经肌肉疾病,与编码抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的DMD基因异常有关。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出

Lancet-Neurol:2018神经病学总结之神经肌肉疾病

  神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病,主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展,特别是那些遗传类的疾病。  RNA干扰疗法  遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病,在症状出现后3~15年内会导致

治疗肌肉神经源性损害的相关介绍

  该症的好发年龄为35以上的男性,家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速,如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步,以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力,部分患者可得到有效的治疗,病情好转、康复,即使是危重患者也可改善症状,提高自下而上质量,延长寿命,以待该症的彻底完全攻

肌肉疾病的简介

  肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是执行机体运动的主要器官,也是机体能量代谢的重要器官,人体共600多块肌肉,其重量约占成人体重的40%。骨骼肌是由数以千计的纵向排列的肌纤维聚集而成,肌纤维( 肌细胞)为多核细胞,外被浆膜(肌膜,即肌细胞膜),其外层为基膜

肌肉疾病的分类

  肌病的分类很不统一。1965年世界神经肌肉病研究协作组在维也纳开会准备制定神经肌肉病的国际统一分类。沃尔顿等 4人从神经原性肌病和肌原性肌病两个方面考虑,提出神经肌肉病应包括脊髓前角细胞、 神经根、 周围神经、 神经肌肉接头和肌肉本身的疾病,其分类方案在1967年蒙特利尔国际会议上通过,由世界神

肌肉神经源性损害对神经损伤治疗的指导意义

  (1)可以了解早期神经再生的质量,便于及早采取必要的处理,以争取时间,提高疗效。  (2)当SNAP可测出,而SEP测不出时,可确定为根性节前撕脱伤,有助于确定治疗方案,即可不作神经探查术。  (3)部分损伤时神经保持其连续性,但有神经瘤形成时,如损伤远段能记录到神经动作电位,或运动神经传导速度

神经骨骼肌接头的简介

  神经系统(nervoussystem)是机体内起主导作用的系统。内、外环境的各种  信息,由感受器接受后,通过周围神经传递到脑和脊髓的各级中枢进行整合,再经周围神经控制和调节机体各系统器官的活动,以维持机体与内、外界环境的相对平衡。神经系统是由神经细胞(神经元)和神经胶质所组成。神经系统分为中枢

神经骨骼肌接头的组成

  神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分。中枢神经系统包括脑和脊髓。脑和脊髓位于人体的中轴位,它们的周围有头颅骨和脊椎骨包绕。这些骨头质地很硬,在人年龄小时  还富有弹性,因此可以使脑和脊髓得到很好的保护。脑分为端脑、间脑、小脑和脑干四部分。大脑还分为脊左右两个半球,分别管理人体不同的部位

概述视神经疾病的治疗方法

  一、视神经炎:本病部分患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发,缩短病程。  二、前部缺血性视神经病变治疗:  1、针对全身病治疗,改善眼部动脉灌注。  2、全身应用糖皮质激素,以缓解循环障碍所致的水肿、渗出,对动脉炎性尤为重要。如临床和血陈、CRP检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病,

神经退行性疾病的修饰治疗与神经保护

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)、帕金森病(Parkinson’s disease, PD)和许多其他神经退行性疾病(Neurodegenerative disorders, NDD)随着世界人口老龄化进展发病率剧增。NDDs是由蛋白质异常聚集、炎性机制、氧化应

EBioMedicine:治疗罕见神经疾病的新疗法

  最近,辛辛辛那提大学的一项研究显示,一种用于治疗包括胶质母细胞瘤在内的某些癌症的靶向疗法可能也有利于治疗其他神经系统疾病。  这项研究4月6日在线发表在《EBioMedicine》杂志上,该研究显示,一种名为SapC-DOPS的纳米颗粒的药物载体能够在不伤害健康细胞的情况下提供靶向治疗。这种方法

粪便肌肉纤维的相关疾病

  胰腺炎,胃切除后吸收不良综合征,胰腺癌,胰腺外伤,胰腺脑病综合征,胰腺囊腺癌,胰腺瘘,胰腺多肽瘤,急性出血坏死型胰腺炎,环状胰腺

简述神经退行性疾病的治疗原则

  鉴于神经退行性疾病致病因素的多样性。阻断一个或两个途径不能明显减少神经元全面的功能障碍和损失。随着对神经退行性疾病研究的不断深入,利用多途径、多靶点的优势治疗,对改善神经退行性疾病患者的症状,调理脑功能,起到很好的治疗作用。另一方面,神经退行性疾病发病所伴随的病理变化是不可逆的,在患者出现认知障

神经酰胺或能治疗心脏代谢疾病

以神经酰胺类脂为靶点的方法可能有治疗心脏代谢疾病的潜力。研究人员总结了神经酰胺与动物和人类的一系列疾病之间存在密切关系的证据,并将其与数十年来推动研制降胆固醇药物的数据集进行了比较。相关研究11月5日发表于《药理学趋势》。 “如果要实现神经酰胺降低疗法的潜力,科学家还有很多工作要做。”论文通讯作

神经性肌肉萎缩的常识

  神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀

关于神经肌肉病变的基本介绍

  神经肌肉病变是医学术语,包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源 性肌病是指下运动神经元的病变,如脊髓 前角细胞、神经根和周围神经的病变.岈 因炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性及压迫所致的代谢障碍,以及长期性吸毒等引起。  肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化

肌肉活检的相关疾病有哪些

  儿童急性良性肌炎,旋毛虫病,进行性脊肌萎缩症,内分泌性肌病,包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病,进行性肌营养不良症,脊髓性肌萎缩,会阴下降综合征,皮肌炎与多发性肌炎

关于肌肉神经源性损害的神经损伤的诊断

  当神经完全损伤时,诱发电位一般表现为一条直线或有少许干扰波。但应注意:①SNAP之诱发较难,并非所有SNAP阴性均为完全损伤,应结合临床检查判断。②极少数完全损伤仍可诱发出MAP,应予鉴别。   神经部分损伤时,诱发电位可出现程度不同的波形改变、振幅降低、潜伏期延长或传导速度减慢,可据此判断有

脊柱退行性疾病的神经外科治疗

    脊柱退行性疾病是最常见的脊柱病变,主要表现为椎间盘突出、骨质增生、韧带增厚以及椎管狭窄等压迫脊髓、神经根,并由此出现相应的神经症状。由于专科知识及培训背景的不同,骨科医生关注更多的是骨及连接组织,而神经外科医生关注更多的是脊髓及神经,进而决定了在脊柱退行性疾病的手术治疗中,神经外科医生更