成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化

“运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ),随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关,但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系统的退化,仍不得而知。 大家公认的观点是,成人骨骼肌对再生起重要作用,因为它们天生具有成体干细胞和卫星细胞(satellite cells,SCs)。通过鉴定配对box转录因子Pax7的表达,之前的研究证明SCs是肌纤维再生和修复细胞核的主要来源。 本文作者在研究SC在NMJ去神经支配和神经移植术中的表现时,发现SCs能促进NMJ的再生。2015年科学家们又发现SCs和源性祖细胞(derived progenitors)在久坐不动的肌纤维老化中起作用。大量的研究表明,SC的数量和功能岁年龄增长而降低。然而,这种亏损是否与衰老相关的......阅读全文

神经肌肉接头疾病的治疗

   ⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证   ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。   ②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。   ③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。   ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。   ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 

神经肌肉接头疾病的简介

  神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病,支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢,必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位,神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程,包括电冲动从神经轴突传到突触前膜,

神经肌肉接头疾病的检查

  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:   1.药物试验:   ① 新斯的明试验。   ② 氯化腾喜龙试验。   2.电生理检查: 常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。   3.其他:血清中抗AChRab测定约8

神经肌肉接头疾病的特征表现

  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢,

成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化

  “运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ),随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关,但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系

神经肌肉接头疾病的特征表现及检查

  特征表现  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进

神经肌肉接头部位运动终板的显色

我在做人的肌肉组织神经肌肉接头部位的直接免疫荧光,观察末梢神经和终板形态。取新鲜组织,4%多甲固定,蔗糖脱水,OCT包埋,冰冻切片机切片,35um,用两种本身自带荧光的试剂,一种染末梢神经,在激光共聚焦显微镜下显绿色,而且绿色一直显色很好,另外一种是invitrogen公司的α-Bungarotox

神经所发现炎性转录因子在神经肌肉接头突触形成中的作用

神经所研究发现炎性转录因子NFkappaB在神经肌肉接头突触形成中的作用   p65基因敲除引起小鼠神经肌肉接头异常  8月19日,《神经科学杂志》(The Journal of Neuroscience)发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所的研究成果:“NFkappaB

重要发现:突触后受体聚集、神经肌肉接头形成的新机制

  我们日常生活中的每一个活动如走路、吃饭、喝水、呼吸甚至静坐都离不开肌肉收缩。控制肌肉离不开人体里一个叫神经肌肉接头的结构,这是一个运动神经元与骨骼肌纤维之间的链接(神经科学上叫突触)。神经肌肉接头是一个化学突触,运动神经元膜稍释放乙酰胆碱,后者激活肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体产生电位变化,这样就把

肌肉干细胞的简介

  因为干细胞有较高全能性,细胞中含有该物种的全套遗传信息,细胞在特定基因调控下,会选择性表达某些蛋白质用来指导细胞的分化。

肌肉干细胞的简介

  因为干细胞有较高全能性,细胞中含有该物种的全套遗传信息,细胞在特定基因调控下,会选择性表达某些蛋白质用来指导细胞的分化。

肌肉自我修-不在需要干细胞

  肌肉在被损伤或剧烈运动后,要依赖干细胞完成复杂的再生过程。葡萄牙分子医学研究所和西班牙庞培法布拉大学的研究人员最近发现了一种生理损伤后肌肉修复的新机制,该机制依赖肌纤维细胞核的重新排列,且独立于肌肉干细胞。这种保护机制有助于人们更广泛地了解生理学和肌肉修复,相关论文发表在近日的《科学》杂志上。 

神经性肌肉萎缩的常识

  神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀

关于神经肌肉病变的基本介绍

  神经肌肉病变是医学术语,包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源 性肌病是指下运动神经元的病变,如脊髓 前角细胞、神经根和周围神经的病变.岈 因炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性及压迫所致的代谢障碍,以及长期性吸毒等引起。  肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化

关于神经、肌肉和骨骼的原因分析

  (1)颈脊神经根炎可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨

关于肌肉神经源性损害的简介

  肌肉神经源性损害疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害,肌萎缩侧索硬化,脊肌萎缩症,进行性延髓麻痹等的总称。肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见,发病率为1/10万,肌肉神经源性损害有些地区高达40/10万。

《Nature-Communications》神经肌肉疾病基因疗法

  杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种罕见的渐进性遗传疾病,据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病。,它是儿童最常见的神经肌肉疾病,与编码抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的DMD基因异常有关。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出

关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍

  (1)颈脊神经根炎:它可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌

美国从肌肉中获取独特成人干细胞

美国匹兹堡大学医学院匹兹堡儿童医院的研究人员表示,他们首次发现从人体肌肉中获取的一种独特的成人干细胞有可能用于治疗肌肉损伤和疾病,如心脏病和肌肉营养失调。 由约翰尼·胡尔德博士和布鲁诺·皮欧特博士带领的儿童干细胞研究中心的研究人员在研究人体肌肉组织时,从血管分离出干细胞即血管肌内皮细胞(myoe

科学家利用干细胞使肌肉重生!

  据“自然通讯”杂志发表的一篇西北医学研究报告,特定程序化的干细胞显示了肌肉萎缩症中恢复肌肉质量的潜力。  Elizabeth J. Ward遗传医学教授Elizabeth McNally博士是该研究的合作者,McNally实验室博士后Mattia Quattrocelli博士是该研究的合作者之一

诱导人类老年肌肉干细胞重建技术

  还记得动画片《大力水手》的故事吗?吃了菠菜罐头的Popeye马上长出强壮的肌肉,获得更强的力量。人类对力量和寿命永远有着无穷的渴望,对风烛残年的老人和天生的肌肉萎缩症患者而言,更是如此。  斯坦福Burnham Prebys医学发现研究所(SBP)的研究人员,在《Genes & Developm

关于肌肉神经源性损害的神经损伤的诊断

  当神经完全损伤时,诱发电位一般表现为一条直线或有少许干扰波。但应注意:①SNAP之诱发较难,并非所有SNAP阴性均为完全损伤,应结合临床检查判断。②极少数完全损伤仍可诱发出MAP,应予鉴别。   神经部分损伤时,诱发电位可出现程度不同的波形改变、振幅降低、潜伏期延长或传导速度减慢,可据此判断有

概述尿毒症的神经肌肉系统症状

  早期症状可有失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见,感觉神经障碍更为显著,最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失,也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失,并可有神经肌肉兴奋性增加,如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。这

治疗肌肉神经源性损害的相关介绍

  该症的好发年龄为35以上的男性,家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速,如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步,以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力,部分患者可得到有效的治疗,病情好转、康复,即使是危重患者也可改善症状,提高自下而上质量,延长寿命,以待该症的彻底完全攻

神经酰胺是老化肌肉健康之关键

Skeletal muscle fibers. Credit: Berkshire Community College Bioscience Image Library / Public domain据瑞士洛桑联邦理工学院(école polytechnique fédérale de Lausan

简述肌肉神经源性损害的病理表现

  肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见,发病率为1/10万,有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变,延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示:神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高,提示肌肉也有损害,病因与家庭因素、病毒

肌肉干细胞研究最新进展

  肌肉干细胞可发育分化为成肌细胞(myoblasts),后者可互相融合成为多核的肌纤维,形成骨骼肌最基本的结构。  人类胚胎和成人体内都存在肌肉干细胞。胚胎和胎儿的肌肉干细胞增殖使得肌肉组织发展;成年人体内的肌肉干细胞亦被称为卫星细胞,处于休眠状态,沿着肌肉纤维而分布。在经过强烈运动或是受到外界伤

Lancet-Neurol:2018神经病学总结之神经肌肉疾病

  神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病,主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展,特别是那些遗传类的疾病。  RNA干扰疗法  遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病,在症状出现后3~15年内会导致

关于肌肉神经源性损害的临床检查介绍

  对四肢损伤,应进行神经检查,以判断有无神经损伤以及损伤的部位、性质和程度。  (一)伤部检查  检查有无伤口。如有伤口,应检查其范围和深度、软组织损伤情况以及有无感染。查明枪弹盲管伤或贯通伤的径路,有无骨折及脱位。如伤口已愈合,需观察瘢痕情况和有无动脉瘤、动静脉瘘形成等。  (二)肢体姿势  桡

关于肌肉神经源性损害的肌电图检查介绍

  用同心圆针电极刺入被检肌肉,记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化,分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。  临床意义:  1.确定有无损伤及损伤的程度  完全损伤时肌肉不能自主收缩,记录不到电位,或出现纤颤电位、正锐波等;部分损伤时可见平均时限延长,波幅及电压降低