神经肌肉接头疾病的特征表现

搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢,均为突出前病变,美洲箭毒素与AChR结合,则阻断了乙酰胆碱与AChR结合,上述机制涉及不同缓解,产生相似的临床表现。......阅读全文

神经肌肉接头疾病的特征表现

  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢,

神经肌肉接头疾病的特征表现及检查

  特征表现  搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进

神经肌肉接头疾病的简介

  神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病,支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢,必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位,神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程,包括电冲动从神经轴突传到突触前膜,

神经肌肉接头疾病的检查

  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:   1.药物试验:   ① 新斯的明试验。   ② 氯化腾喜龙试验。   2.电生理检查: 常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。   3.其他:血清中抗AChRab测定约8

神经肌肉接头疾病的治疗

   ⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证   ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。   ②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。   ③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。   ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。   ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 

神经肌肉接头部位运动终板的显色

我在做人的肌肉组织神经肌肉接头部位的直接免疫荧光,观察末梢神经和终板形态。取新鲜组织,4%多甲固定,蔗糖脱水,OCT包埋,冰冻切片机切片,35um,用两种本身自带荧光的试剂,一种染末梢神经,在激光共聚焦显微镜下显绿色,而且绿色一直显色很好,另外一种是invitrogen公司的α-Bungarotox

关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍

  (1)颈脊神经根炎:它可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌

成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化

  “运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ),随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关,但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系

神经所发现炎性转录因子在神经肌肉接头突触形成中的作用

神经所研究发现炎性转录因子NFkappaB在神经肌肉接头突触形成中的作用   p65基因敲除引起小鼠神经肌肉接头异常  8月19日,《神经科学杂志》(The Journal of Neuroscience)发表了中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所的研究成果:“NFkappaB

《Nature-Communications》神经肌肉疾病基因疗法

  杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种罕见的渐进性遗传疾病,据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病。,它是儿童最常见的神经肌肉疾病,与编码抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的DMD基因异常有关。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出

重要发现:突触后受体聚集、神经肌肉接头形成的新机制

  我们日常生活中的每一个活动如走路、吃饭、喝水、呼吸甚至静坐都离不开肌肉收缩。控制肌肉离不开人体里一个叫神经肌肉接头的结构,这是一个运动神经元与骨骼肌纤维之间的链接(神经科学上叫突触)。神经肌肉接头是一个化学突触,运动神经元膜稍释放乙酰胆碱,后者激活肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体产生电位变化,这样就把

简述肌肉神经源性损害的病理表现

  肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见,发病率为1/10万,有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变,延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示:神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高,提示肌肉也有损害,病因与家庭因素、病毒

Lancet-Neurol:2018神经病学总结之神经肌肉疾病

  神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病,主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展,特别是那些遗传类的疾病。  RNA干扰疗法  遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病,在症状出现后3~15年内会导致

肌肉疾病的简介

  肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是执行机体运动的主要器官,也是机体能量代谢的重要器官,人体共600多块肌肉,其重量约占成人体重的40%。骨骼肌是由数以千计的纵向排列的肌纤维聚集而成,肌纤维( 肌细胞)为多核细胞,外被浆膜(肌膜,即肌细胞膜),其外层为基膜

肌肉疾病的分类

  肌病的分类很不统一。1965年世界神经肌肉病研究协作组在维也纳开会准备制定神经肌肉病的国际统一分类。沃尔顿等 4人从神经原性肌病和肌原性肌病两个方面考虑,提出神经肌肉病应包括脊髓前角细胞、 神经根、 周围神经、 神经肌肉接头和肌肉本身的疾病,其分类方案在1967年蒙特利尔国际会议上通过,由世界神

神经骨骼肌接头的简介

  神经系统(nervoussystem)是机体内起主导作用的系统。内、外环境的各种  信息,由感受器接受后,通过周围神经传递到脑和脊髓的各级中枢进行整合,再经周围神经控制和调节机体各系统器官的活动,以维持机体与内、外界环境的相对平衡。神经系统是由神经细胞(神经元)和神经胶质所组成。神经系统分为中枢

神经骨骼肌接头的组成

  神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分。中枢神经系统包括脑和脊髓。脑和脊髓位于人体的中轴位,它们的周围有头颅骨和脊椎骨包绕。这些骨头质地很硬,在人年龄小时  还富有弹性,因此可以使脑和脊髓得到很好的保护。脑分为端脑、间脑、小脑和脑干四部分。大脑还分为脊左右两个半球,分别管理人体不同的部位

皮肌炎患者的肌肉表现

  本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌

粪便肌肉纤维的相关疾病

  胰腺炎,胃切除后吸收不良综合征,胰腺癌,胰腺外伤,胰腺脑病综合征,胰腺囊腺癌,胰腺瘘,胰腺多肽瘤,急性出血坏死型胰腺炎,环状胰腺

肌肉疾病的中医治疗

  在临床中经常见到很多中老年人出现血流速度变慢、血管动脉硬化、供血不足等现象,多数人认为是心脏功能减弱所致,其实这与肌肉收缩功能降低大有关系。心脏主要把动脉血送往全身,而身体远端的静脉血要流回心脏,主要靠肌肉收缩挤压来完成,是名副其实的血流动力泵。由于中老年人肌肉开始萎缩减少,增强骨骼肌动力,

肌肉活检的相关疾病有哪些

  儿童急性良性肌炎,旋毛虫病,进行性脊肌萎缩症,内分泌性肌病,包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病,进行性肌营养不良症,脊髓性肌萎缩,会阴下降综合征,皮肌炎与多发性肌炎

神经性肌肉萎缩的常识

  神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀

关于神经肌肉病变的基本介绍

  神经肌肉病变是医学术语,包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源 性肌病是指下运动神经元的病变,如脊髓 前角细胞、神经根和周围神经的病变.岈 因炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性及压迫所致的代谢障碍,以及长期性吸毒等引起。  肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化

关于肌肉神经源性损害的神经损伤的诊断

  当神经完全损伤时,诱发电位一般表现为一条直线或有少许干扰波。但应注意:①SNAP之诱发较难,并非所有SNAP阴性均为完全损伤,应结合临床检查判断。②极少数完全损伤仍可诱发出MAP,应予鉴别。   神经部分损伤时,诱发电位可出现程度不同的波形改变、振幅降低、潜伏期延长或传导速度减慢,可据此判断有

概述肌肉萎缩的临床表现

  1.大腿肌肉萎缩  以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。  2.小腿肌

肌肉血肿的MRI表现病例分析

例1男,59岁。于1个月前无明显诱因发现左小腿后侧一直径约5 cm包块,无任何不适并逐渐增大就诊。专科检查:左小腿后侧肿胀,并可触及约10 cm×10 cm×4 cm左右肿块,质韧,边界清,压痛阴性,与周围皮肤无明显粘连,活动度可。周围浅表淋巴结未触及肿大。临床初步诊断为“左小腿后侧软组织肿

概述喉运动神经性疾病的临床表现

  根据损伤的喉运动神经不同分为3型:  1.喉返神经麻痹 最为常见。多是单侧麻痹,又以左侧麻痹多见。1.单侧不完全性麻痹:症状不明显,可有短时期的声嘶。间接喉镜下见吸气时病侧声带居旁正中位不能外展,发音时声门仍能闭合。2.单侧完全性麻痹:声音嘶哑,易疲劳,声时缩短,咳嗽时有漏气现象。间接喉镜检查,

神经系统先天性疾病的病理表现

  神经最早组织发育缺陷:头颅增大:如脑积水脑积水性无脑畸形巨脑畸形;脑皮质发育不全如脑回增宽脑回狭小脑叶萎缩硬化和神经细胞异位等;先天性脑穿通畸形:由于脑部脑皮质发育缺陷脑室向表面开放如漏斗状可双侧对称发生;无脑畸形:大脑完全阙如颅盖和头皮也确实生后不久即死亡;胼胝体发育不全胼胝体完全或部分确实常

耳疾病的特征

  耳疾病的突出问题是聋。各种原因造成的严重性聋可使人处于半残废状态,导致许多困难。此外,慢性化脓性中耳炎、乳突炎的颅内并发症在边远地区仍较多见,处理不当可引起生命危险。中耳癌发病隐蔽,不易早期发现,预后不良。

关于神经、肌肉和骨骼的原因分析

  (1)颈脊神经根炎可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨