关于卟啉类化合物的基本介绍
卟啉类化合物（porphyrins）是一个以闭合成十J六圆环的四个吡咯核的结构为基础的一种复杂的含氮化合物，是由动植物色素（叶绿素或血红素）变化出来的，这些色素含吡咯核。主要以金属（钒、镍为主，也可能有铁、铜、钴、锌等）配合物的形式存在，它们很稳定。地质体内的卟啉类化合物是1934年特雷布（Treibs）首先在原油和沥青岩中发现的。这一重要发现，第一次使原油成分和它们的祖系生物源物质问建立了直接的联系，使石油有机成因说有了一个可靠的依据。......阅读全文
关于卟啉类化合物的基本介绍
卟啉类化合物（porphyrins）是一个以闭合成十J六圆环的四个吡咯核的结构为基础的一种复杂的含氮化合物，是由动植物色素（叶绿素或血红素）变化出来的，这些色素含吡咯核。主要以金属（钒、镍为主，也可能有铁、铜、钴、锌等）配合物的形式存在，它们很稳定。地质体内的卟啉类化合物是1934年特雷布（Tr
关于卟啉症的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
关于粪卟啉的基本信息介绍
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。 异常结果： 增高：①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等；②金属中毒，如铅等。 需要检查人群:外表消瘦，有营养
关于尿卟啉的基本信息介绍
正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神
关于原卟啉的基本信息介绍
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。
关于血卟啉的基本信息介绍
血卟啉（Hematoporphyrin，也称为Photodyn或Sensibion）是由血红蛋白酸水解（英语：acid hydrolysis）后产生的内源卟啉。Nencki及Zaleski在1900年确定其化学结构。适用于治疗口腔、膀胱等部位和表浅癌症。 中文名称：血卟啉 中文别名：8,13
卟啉类化合物的地质应用
在石油地质研究巾应用卟啉类化合物可以作为： ①确定岩石原始有机质的类型，为区别成油、成煤环境提供依据（因为原油中和煤中的卟啉类化合物不同）； ②查清原油的运移和追索油源的方法（因为当石油在长距离运移途中，所含卟啉类化合物可能被粘土矿物所吸附，运移越远卟啉类化合物越少，粘土矿物吸附的卟啉数量也
卟啉病的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
关于先天红血球生成卟啉症的基本症状介绍
惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不
变异性卟啉症的基本介绍
变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种，家族成员中，既可有以皮损为主者，也可有神经、内脏病变突出者，或两者兼有，亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮
关于甾类化合物的基本信息介绍
甾类化合物（steroid），具有甾核，即环戊烷多氢菲碳骨架的化合物群的总称。几乎所有的生物都能生物合成甾类化合物，它是天然物质最广泛出现的成分之一。 甾醇、胆汁酸、性激素、副肾皮质激素、强心苷、昆虫变态激素等都是生物学上极重要的物质。甾核中的3个六碳环和1个五碳环称为A，B，C及D环。A环与
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
卟啉的基本信息
中文名卟啉外文名porphyrin化学式C84H90N8O12S4 分子量1531.92CAS登录号69458-20-4密 度0.9995 g/cm³定义卟啉是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物，分子式为C84H90N8O12S4。
急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多
尿卟啉的基本信息
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化学式C40H38O16N4成 分系病尿的成分分 类卟啉类
血卟啉的基本信息
中文名称：血卟啉中文别名：8,13-双(1-羟乙基)-3,7,12,17-四甲基-21H,23H-卟吩-2,18-二丙酸英文名称：Hematoporphyrin英文别名：Photodyn;HematoporphyrineBase;21H,23H-Porphine-2,18-dipropanoic a
原卟啉的基本信息
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。中文名原卟啉外文名protoporph
小儿急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（AIP）是常染色体显性遗传性疾病。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为阵发性腹部绞痛、神经系统症状和尿中排泄大量δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）及胆色素原（PBG）。
先天红血球生成卟啉症的基本介绍
先天红血球生成卟啉症比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫
卟啉的应用介绍
（1）卟啉分子开关分子开关是分子计算机的重要部件，它的主要优点就是组合密度高、响应速度快和能量效率高。（2）模拟生物光合作用卟啉化合物构成叶绿素等生物大分子的核心部分，参与植物光合作用等一系列重要过程。从80年代初开始，人们设计和合成了许多含有胡萝卜素、醌等官能团的卟啉类超分子体系来模拟和了解研究光
卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于血卟啉的药代动力学介绍
正常小鼠静脉注射本品经同位素H标记的样品溶液，1h后，各组织中放射性含量达到高峰，组织分布顺序为肺>肝>肾>血>胃>肠>脾>心>肌肉>胸腺>脑>骨。S180荷瘤小鼠的组织分布顺序与正常鼠大致相同。在组织中放射性最高的第1小时，肿瘤中的含量为以上12种组织中的第8～9位，放射性下降较慢，到第72小
关于急性间歇性卟啉病的病因介绍
本型卟啉病是由于卟胆原脱氨酶缺陷所引起，在患者该酶的活性大约只有正常人的50%，仅约10%的患者有临床症状，其余则为隐性。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶，已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。由于卟胆原脱氨酶缺陷，卟胆原（PBG）转化成羟甲基胆色烷减少，并由此产生反馈抑制减弱，从
关于变异性卟啉症的诊断检查介绍
1、诊断 根据急性发作期症状和多变的皮损，加上实验室检查，可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状，大便卟啉正常或稍增加，且以粪卟啉为主。 本病预后不定，如能避免急性发作，预后较好。 2、实验室检查 急性期尿卟啉前体测定同AIP。缓解期大便原卟啉Ⅲ增加，将等量戊醇、冰醋
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
关于甾类化合物的分类介绍
甾类化合物还根据构成的碳的数目作如下分类： C18甾类化合物：发情激素〔雌（甾）酮，雄（甾）二醇、雌（甾）三醇等〕C19甾类化合物：性激素〔睾（甾）酮。二氢睾（甾）酮等〕C21甾类化合物：黄体激素（黄体酮等）和副肾皮质激素〔皮质（甾）醇、醛甾酮等〕C24甾类化合物：胆汁酸（胆酸、脱氧胆酸、胆碱
关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍
1.急性间歇性卟啉病 可有腹痛、神经精神症状，但本病尿呈红色；尿中卟胆原阳性，而粪卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神经精神症状，但本病有皮肤损害；粪中粪卟啉增加，而粪卟啉原正常。
关于急性间歇性卟啉病的检查项目介绍
1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加，发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下，大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉，尿呈紫红色。 3.X线检查 可见小肠充气或液平面。 4.脑电图 在发作期不正常，呈弥漫性非特异性慢波表现。 5.二甲氮基苯甲
关于小儿急性间歇性卟啉病的检查介绍
1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。 2.PBG定性试验（
关于红细胞生成性卟啉病的检查介绍
一、实验室检查 1.血象呈不同程度正细胞正色素性贫血但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多红细胞大小不等，并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。 2.骨髓象红系增生，可见类似病态造血表现在紫外线灯照射下骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。