关于粪卟啉的基本信息介绍

卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。 异常结果: 增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。 需要检查人群:外表消瘦,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。......阅读全文

关于粪卟啉的基本信息介绍

  卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。  异常结果:  增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。  需要检查人群:外表消瘦,有营养

粪卟啉原的基本信息

中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定  义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原,由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),新陈代谢(二级学科)

关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍

  1.急性间歇性卟啉病  可有腹痛、神经精神症状,但本病尿呈红色;尿中卟胆原阳性,而粪卟啉原正常。  2.混合性卟啉病  有腹痛、神经精神症状,但本病有皮肤损害;粪中粪卟啉增加,而粪卟啉原正常。

关于遗传性粪卟啉病的检查诊断介绍

  一、检查  1.粪中粪卟啉原增多,尿中粪卟啉原也增加。  2.急性发作时尿中ALA、卟胆原增加。  3.粪卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%,纯合子降至10%。  二、诊断  根据遗传病史,临床表现如腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状,结合实验室检查可帮助诊断。

临床化学检查方法介绍粪卟啉介绍

粪卟啉介绍:  卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。粪卟啉正常值:  

关于遗传性粪卟啉病的简介

  遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低,60%患者无症状,大多数为无症状携带者。

关于遗传性粪卟啉病的病因分析

  本病属常染色体显性遗传,由于粪卟啉原氧化酶缺陷所致。多数患者酶活性降低至50%以下,粪卟啉形成障碍,血红素合成减少,δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)合成酶代偿性增强,使粪卟啉原、ALA、卟胆原均明显增多。

粪卟啉的结构特点

卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。

治疗遗传性粪卟啉病的相关介绍

  1.去除诱因  去除诱发因素,避免饮酒,避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物,如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。  2.饮食治疗  注意碳水化合物和蛋白质的摄入量,供给足够的热量和电解质。  3.对症治疗  腹痛不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完

粪卟啉的临床意义

  1、异常结果:  增高  ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。  ②金属中毒,如铅等。  2、需要检查人群:  外表瘦削,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。  结果偏高可能疾病:红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉

粪卟啉的临床意义

异常结果:增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。需要检查人群:外表消瘦,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。

粪卟啉的注意事项

  检查时要求:  1、病人把样品运送检查途中应该注意密封,避免与碱性物质接触。  检查前注意:  1、容器应洁净干燥,不含任何消毒剂和化学药物。  2、标本必须新鲜,并注意保温。

使用粪卟啉的注意事项

  检查时要求:  1、病人把样品运送检查途中应该注意密封  2、避免与碱性物质接触。  检查前注意:  1、容器应洁净干燥,不含任何消毒剂和化学药物。  2、标本必须新鲜,并注意保温。  不适宜人群:粪便常规,没有不适宜人群。

遗传性粪卟啉病的概述

  遗传性粪卟啉病(HCP)和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。一些纯合子的病例已有报道。  和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。生物化学

关于斜视的基本信息介绍

  斜视(squint)是指两眼不能同时注视目标,属眼外肌疾病,可分为共同性斜视和麻痹性斜视两大类。共同性斜视以眼球无运动障碍、第一眼位和第二眼位斜视度相等为主要临床特征;麻痹性斜视则有眼球运动受限,复视,可为先天性,也可因外伤、或全身性疾病导致。

关于闭经的基本信息介绍

  闭经(amenorrhea)是多种疾病导致的女性体内病理生理变化的外在表现,是一种临床症状而并非某一疾病。按生殖轴病变和功能失调的部位分为下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经、子宫性闭经以及下生殖道发育异常性闭经。WHO将闭经归纳为3种类型:I型:无内源性雌激素产生,卵泡刺激素(FSH)水平正常

关于梅毒的基本信息介绍

  梅毒是由苍白(梅毒)螺旋体引起的慢性、系统性性传播疾病。主要通过性途径传播,临床上可表现为一期梅毒、二期梅毒、三期梅毒、潜伏梅毒和先天梅毒(胎传梅毒)等。是《中华人民共和国传染病防治法》中,列为乙类防治管理的病种。

关于唇炎的基本信息介绍

  唇炎是发生于唇部的炎症性疾病的总称。根据病程分类有急性唇炎和慢性唇炎;根据临床症状特征分类有糜烂性唇炎、湿疹性唇炎、脱屑性唇炎;根据病因病理分类有慢性非特异性唇炎、腺性唇炎、良性淋巴增生性唇炎、肉芽肿性唇炎、梅-罗综合征、光化性唇炎和变态反应性唇炎等。

关于HIB的基本信息介绍

  Hib的意思是侵袭性b型流感嗜血杆菌。使用Hib疫苗是控制Hib侵袭性疾病的有效措施。Hib疫苗具有较好的免疫原性,接种后可产生良好的免疫应答,可诱发机体产生有效的保护性杀菌抗体。有研究证实,超过95%的婴儿在基础免疫的第2或第3针后就达到保护性抗体水平,临床效果估计达95%~100%。一项研究

关于丘疹的基本信息介绍

  丘疹(papule)为一局限性隆起皮肤表面的实质性损害,可能是代谢产物的沉积、表皮或真皮细胞成分的局限性增殖,或真皮局限性细胞浸润形成。丘疹在人体皮肤的各个部位都有可能发生,是皮肤病的最基本的皮损类型,见于多种不同的疾病。  丘疹的治疗重点是治疗原发疾病。

关于肽酶的基本信息介绍

  肽酶是一种能够水解肽链的酶,是国际生物化学和分子生物学联盟命名委员会(Nomenclature Committee of the International Union of Biochemistry and Molecular Biology,NC-IUBMB)推荐的作为所有蛋白水解酶的一般术

关于寡肽的基本信息介绍

  多肽的一种分类,分子量段一般在1000道尔顿以下,也称作小肽,寡肽、低聚肽或称为小分子活性肽,2~10个氨基酸彼此缩合形成的化合物。超过的就称为多肽,氨基酸为50多个以上的多肽称为蛋白质。与其他肽的区别是,在人体不需消化,即可直接吸收。寡肽又可分为:寡肽-1、寡肽-3、寡肽-5等,寡肽-6又称为

关于乙酸的基本信息介绍

  乙酸,也叫醋酸,是一种有机化合物,化学式CH3COOH,是一种有机一元酸,为食醋主要成分。纯的无水乙酸(冰醋酸)是无色的吸湿性液体,凝固点为16.6℃(62℉),凝固后为无色晶体,其水溶液中弱酸性且腐蚀性强,对金属有强烈腐蚀性,蒸汽对眼和鼻有刺激性作用。  乙酸在自然界分布很广,比如在水果或者植

关于甲沟炎的基本信息介绍

  甲沟炎指的是指(趾)甲两侧及其周围组织发炎的病症,更常见于经常接触水或洗涤物,有咬甲癖,过于刻意修甲,及嵌甲的人群中。根据病因和病程,甲沟炎可分为急性及慢性,其中急性甲沟炎通常发生在微小创伤后发生细菌感染,而慢性甲沟炎可能是由念珠菌感染或长期反复接触刺激物或变异原引发。  症状上,甲沟炎主要体现

关于单萜的基本信息介绍

  单萜(monoterpenoids )萜类化合物之一种。通常指由二分子异戊二烯聚合而成的萜类化合物及其含氧的和饱和程度不等的衍生物。单萜按分子的基本碳骨架分为:无环单萜、单环单萜、双环单萜及三环单萜四大类。除三环单萜天然成分数目较少外,其他三类均有许多天然成分存在,主要存在于各种挥发油中。

关于翻译的基本信息介绍

  翻译是蛋白质生物合成(基因表达中的一部分,基因表达还包括转录)过程中的第二步(转录为第一步),翻译是根据遗传密码的中心法则,将成熟的信使RNA分子(由DNA通过转录而生成)中“碱基的排列顺序”(核苷酸序列)解码,并生成对应的特定氨基酸序列的过程。但也有许多转录生成的RNA,如转运RNA(tRNA

关于多巴胺的基本信息介绍

  多巴胺是大脑中含量最丰富的儿茶酚胺类神经递质。多巴胺作为神经递质调控中枢神经系统的多种生理功能。多巴胺系统调节障碍涉及帕金森病,精神分裂症,Tourette综合症,注意力缺陷多动综合症和垂体肿瘤的发生等。 [1]  多巴胺是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌物和人的情

关于TACE的基本信息介绍

  将导管选择性或超选择性插入到肿瘤供血靶动脉后,以适当的速度注入适量的栓塞剂,使靶动脉闭塞,引起肿瘤组织的缺血坏死。使用抗癌药物或药物联合微粒、微球进行栓塞可起到化疗性栓塞的作用,称之为TACE(transcatheter arterial chemoembolization)。最多用于肝癌的治疗

关于糊精的基本信息介绍

  糊精是用来衡量原料蒸煮工艺的技术用语。淀粉在加热、酸或淀粉酶作用下发生分解和水解时,将大分子的淀粉首先转化成为小分子的中间物质,这时的中间小分子物质,人们就把它叫做糊精。  生产上通常把淀粉质原料在高温、高压下进行蒸煮,使淀粉分子分解,淀粉由颗粒状态变为液糊状糊精的过程就叫做原料的糊化。其糊化程

关于麻疹的基本信息介绍

  麻疹是儿童最常见的急性呼吸道传染病之一,其传染性很强,在人口密集而未普种疫苗的地区易发生流行,2~3年一次大流行。麻疹病毒属副黏液病毒,通过呼吸道分泌物飞沫传播。临床上以发热、上呼吸道炎症、眼结膜炎及皮肤出现红色斑丘疹和颊黏膜上有麻疹黏膜斑,疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。常并发呼吸道疾病