关于粪卟啉的基本信息介绍

卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。 异常结果: 增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。 需要检查人群:外表消瘦,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。......阅读全文

关于粪卟啉的基本信息介绍

  卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。  异常结果:  增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。  需要检查人群:外表消瘦,有营养

粪卟啉原的基本信息

中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定  义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原,由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),新陈代谢(二级学科)

关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍

  1.急性间歇性卟啉病  可有腹痛、神经精神症状,但本病尿呈红色;尿中卟胆原阳性,而粪卟啉原正常。  2.混合性卟啉病  有腹痛、神经精神症状,但本病有皮肤损害;粪中粪卟啉增加,而粪卟啉原正常。

关于遗传性粪卟啉病的检查诊断介绍

  一、检查  1.粪中粪卟啉原增多,尿中粪卟啉原也增加。  2.急性发作时尿中ALA、卟胆原增加。  3.粪卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%,纯合子降至10%。  二、诊断  根据遗传病史,临床表现如腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状,结合实验室检查可帮助诊断。

临床化学检查方法介绍粪卟啉介绍

粪卟啉介绍:  卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。粪卟啉正常值:  

关于遗传性粪卟啉病的简介

  遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低,60%患者无症状,大多数为无症状携带者。

关于遗传性粪卟啉病的病因分析

  本病属常染色体显性遗传,由于粪卟啉原氧化酶缺陷所致。多数患者酶活性降低至50%以下,粪卟啉形成障碍,血红素合成减少,δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)合成酶代偿性增强,使粪卟啉原、ALA、卟胆原均明显增多。

粪卟啉的结构特点

卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。

治疗遗传性粪卟啉病的相关介绍

  1.去除诱因  去除诱发因素,避免饮酒,避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物,如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。  2.饮食治疗  注意碳水化合物和蛋白质的摄入量,供给足够的热量和电解质。  3.对症治疗  腹痛不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完

粪卟啉的临床意义

异常结果:增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,如铅等。需要检查人群:外表消瘦,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。

粪卟啉的注意事项

  检查时要求:  1、病人把样品运送检查途中应该注意密封,避免与碱性物质接触。  检查前注意:  1、容器应洁净干燥,不含任何消毒剂和化学药物。  2、标本必须新鲜,并注意保温。

粪卟啉的临床意义

  1、异常结果:  增高  ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。  ②金属中毒,如铅等。  2、需要检查人群:  外表瘦削,有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。  结果偏高可能疾病:红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉

使用粪卟啉的注意事项

  检查时要求:  1、病人把样品运送检查途中应该注意密封  2、避免与碱性物质接触。  检查前注意:  1、容器应洁净干燥,不含任何消毒剂和化学药物。  2、标本必须新鲜,并注意保温。  不适宜人群:粪便常规,没有不适宜人群。

遗传性粪卟啉病的概述

  遗传性粪卟啉病(HCP)和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。一些纯合子的病例已有报道。  和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。生物化学

关于寡糖的基本信息介绍

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关于胃癌的基本信息介绍

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关于高脂血症的基本信息介绍

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  酮康唑,化学名称为顺-1-乙酰基-4-[4-[[2-(2,4-二氯苯基)-2-(1H-咪唑-1-基甲基)-1,3-二氧戊环-4-基]甲氧基]苯基]哌嗪,分子式为C26H28Cl2N4O4,是一种咪唑类广谱抗真菌药。  警示:国家食药监总局2015年6月25日发布通知称,酮康唑口服制剂因存在严重肝

关于凝血的基本信息介绍

  凝血(Blood Coagulation),即:血液凝固,是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程,是生理性止血的重要环节。血液凝固的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不可溶的纤维蛋白的过程。  凝血其基本过程是一系列蛋白质的有限水解过程,大体上分为三个阶段:  1)凝血酶原激活物

关于肠炎的基本信息介绍

  肠炎是细菌、病毒、真菌和寄生虫等引起的小肠炎和结肠炎。肠炎的临床表现主要有腹痛、腹泻、稀水便或黏液脓血便。部分病人可有发热及里急后重感觉,故亦称感染性腹泻。肠炎按病程长短不同,分为急性和慢性两类。慢性肠炎病程一般在两个月以上,临床常见的有慢性细菌性痢疾、慢性阿米巴痢疾、血吸虫病、非特异性溃疡性结

关于茶碱的基本信息介绍

  茶碱(Theophylline)可使平滑肌张力降低,呼吸道扩张;可促进内源性肾上腺素、去甲肾上腺素的释放,气道平滑肌松弛;抑制钙离子由平滑肌内质网释放,降低细胞内钙离子浓度而产生呼吸道扩张作用。茶碱对平滑肌的松弛作用较强,但不及β受体激动剂。  2017年10月27日,世界卫生组织国际癌症研究机

关于法莫替丁的基本信息介绍

  法莫替丁,是一种有机化合物,化学式为C8H15N7O2S3,是一种组胺H2受体拮抗剂,能够抑制胃酸分泌,适用于胃及十二指肠溃疡、反流性食管炎、上消化道出血、卓-艾综合征等症。  1、基本信息  化学式:C8H15N7O2S3  分子量:337.445  CAS号:76824-35-6  2、理化

关于延髓的基本信息介绍

  如倒置的圆锥形,其下界在平齐枕骨大孔处与脊髓连接,上界的腹侧面以一横沟与脑桥相隔,背侧面构成菱形窝的下半部。延髓的外形与脊髓相类似,其沟裂都为脊髓同各沟裂的延续,在腹侧面,前正中裂的两侧各有一纵行隆起,称锥体,它系由皮质脊髓束的纤维构成。在锥体下方,70~90%的纤维左、右交叉,称锥体交叉。在锥