卟啉的基本信息
中文名卟啉外文名porphyrin化学式C84H90N8O12S4 分子量1531.92CAS登录号69458-20-4密 度0.9995 g/cm³定义卟啉是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物，分子式为C84H90N8O12S4。......阅读全文
卟啉的基本信息
中文名卟啉外文名porphyrin化学式C84H90N8O12S4 分子量1531.92CAS登录号69458-20-4密 度0.9995 g/cm³定义卟啉是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物，分子式为C84H90N8O12S4。
尿卟啉的基本信息
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化学式C40H38O16N4成 分系病尿的成分分 类卟啉类
血卟啉的基本信息
中文名称：血卟啉中文别名：8,13-双(1-羟乙基)-3,7,12,17-四甲基-21H,23H-卟吩-2,18-二丙酸英文名称：Hematoporphyrin英文别名：Photodyn;HematoporphyrineBase;21H,23H-Porphine-2,18-dipropanoic a
原卟啉的基本信息
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。中文名原卟啉外文名protoporph
卟啉病的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于卟啉症的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
关于粪卟啉的基本信息介绍
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。 异常结果： 增高：①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等；②金属中毒，如铅等。 需要检查人群:外表消瘦，有营养
关于尿卟啉的基本信息介绍
正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神
关于原卟啉的基本信息介绍
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。
关于血卟啉的基本信息介绍
血卟啉（Hematoporphyrin，也称为Photodyn或Sensibion）是由血红蛋白酸水解（英语：acid hydrolysis）后产生的内源卟啉。Nencki及Zaleski在1900年确定其化学结构。适用于治疗口腔、膀胱等部位和表浅癌症。 中文名称：血卟啉 中文别名：8,13
粪卟啉原的基本信息
中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定 义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
卟啉的应用介绍
（1）卟啉分子开关分子开关是分子计算机的重要部件，它的主要优点就是组合密度高、响应速度快和能量效率高。（2）模拟生物光合作用卟啉化合物构成叶绿素等生物大分子的核心部分，参与植物光合作用等一系列重要过程。从80年代初开始，人们设计和合成了许多含有胡萝卜素、醌等官能团的卟啉类超分子体系来模拟和了解研究光
卟啉病的概述
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。[1]
卟啉病的治疗
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
卟啉病的分类
卟啉病分为遗传性和获得性两类，其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种，其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异，因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有：皮肤光敏感现象，与卟啉的荧光特性有关，可造成皮肤损伤；神经系统异常，包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经
卟啉尿简介
卟啉是机体合成血红素的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉症，是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病： ①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增
原卟啉的用途说明
原卟啉钠为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。动物试验表明，本品对四氯化碳所致肝损伤具有明显降低氨基转移酶等的作用。并能改善氨基酸代谢，增加肝脏血流量，提高肝细胞蛋白的作用。适用于急性肝炎，慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎，对肝硬化、胆囊炎胆石症亦有效。临床试用
粪卟啉的结构特点
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。
尿卟啉的工作原理
尿中卟啉类化合物（原卟啉、粪卟啉、属卟啉等）在酸性条件下用乙酸乙酯提取，在紫外线照射下，显红色荧光。
血卟啉病的诊断
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性煮沸30min尿色迅速变成暗红色或
血卟啉病的病因
1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 ２、中医认为：蓄血之病名出《伤寒论·阳明病》：“阳
卟啉病的组织病理
表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。
卟啉病的代谢途径
代谢途径的中间体仅存在于细胞内，正常排泄的量很少。他们的分子大小，溶解度和其他的性质相互间差异很大。ALA，PBG和卟啉原是无色和无荧光的。原卟啉，最后的中间体，唯一被氧化的卟啉。氧化的卟啉受到长波紫外线照射时呈红色荧光。漏到细胞外液的卟啉原自动氧化为卟啉而排泄。然而，一定量的未氧化的粪卟啉原可
卟啉的分类及物性
通常卟啉分为两类，第一类：脂溶性卟啉化合物，通常溶于有机溶剂，如氯仿，二氯甲烷，乙酸乙酯，苯等脂溶性溶剂，在石油醚，正己烷等溶解度很小；第二类： 水溶性卟啉化合物，通常溶于水，甲醇，乙醇，丙酮，乙腈等亲水性有机溶剂中。 卟啉化合物的熔点通常大于300度， 紫红色固体粉末或结晶固体，具有一定的光敏性质
卟啉病的诊断特点
包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病（VP）在南美流行，那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇，他们之一携带致病基因。在南美VP病人的大部分
卟啉症是什么
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
尿卟啉试验的临床特征
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成。当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继