遗传发育所揭示与衰老相关的神经退行性疾病的发病机理
一系列神经退行病与衰老有关并在中晚年发生，这些疾病包括老年痴呆、帕金森病与亨廷顿舞蹈症。虽然已知这些疾病均由于变异蛋白在脑组织中的累积而导致, 造成这种变异蛋白累积的机制目前尚不清楚，而用短生命周期的小动物模型还不能很好地揭示此发病机制。 中国科学院遗传与发育生物学研究所李晓江组采用与人类最为接近的非人灵长类动物——猕猴进行研究。他们将不同年龄的猕猴脑中的神经突触小体分离出来, 进行蛋白组学分析, 发现随衰老过程的发生，泛素蛋白酶体的活性逐渐降低，而泛素连接酶UBE2N的蛋白表达水平在突触小体中升高。他们分别在细胞和小鼠水平上，发现过表达UBE2N能增加变异蛋白的累积，而降低UBE2N能够减弱累积的发生。他们的研究结果表明在衰老过程中UBE2N的升高对变异蛋白在神经突触小体中的累积有重要作用，从而为研究与衰老相关的神经退行性疾病的发病机制和治疗提供重要依据。 该研究结果于10月24日在线发表在Hum Mol Genet.......阅读全文
JBC：蛋白累积，从量变到质变
蛋白结构的变化可能引发多种疾病，例如阿尔茨海默症、二型糖尿病以及角膜营养不良等。丹麦Aarhus大学的研究团队揭示了蛋白结构变化导致蛋白累积并危害细胞的详细机制，文章发表在最近的Journal of Biological Chemistry杂志上，这一研究将有望推动角膜营养不良医药的研发。
累积溶出度
累积溶出计算公式： Xi校=Xi+（X1+ X2+......+Xi-1）V2/V1 Xi为第i次实际测得的相对百分溶出度，Xi校为第i次经校正后的相对百分溶出度，V1为溶出介质总体积，V2为每次取样后所补充的体积数。 比如你每次取样10ml，再补充10ml，溶出介质总体质为1000ml，第5、10
大气重污染累积相关双向反馈机制研究项目启动
由中国气象科学研究院承担的国家重点研发计划“大气污染成因与控制技术研究”重点专项“我国大气重污染累积与天气气候过程的双向反馈机制研究”项目近日在北京召开启动实施会议。这是中国21世纪议程管理中心负责管理的2016年重点专项第一个召开项目启动实施的会议，项目负责人张小曳研究员做了项目总体实施方案
新型系统阻断毒性蛋白的累积－缓解亨廷顿症
最近，来自Cologne大学的神经学家David Vilchez博士等人在亨廷顿症的发病原理方面取得了新突破。他们开发出了一类新的系统，能够阻断毒性蛋白的累积，而后者则是导致疾病发生的原因。相关结果发表在最近一期的《Nature Communications》杂志上。 首先，作者等人分离了患者
新研究质疑咖啡减肥功效－称或造成肝脏脂肪累积
近年来，不少美容方面的书都将喝黑咖啡列为一种有效的减肥方法，但一项利用老鼠进行的新研究却对此提出质疑。这项研究认为咖啡豆中含有的所谓减肥成分实际上并没有减肥效果，反而可能造成肝脏脂肪累积。 此前有不少人认为，咖啡除了有利于控制体重，还可以降低肥胖、高血压、糖尿病和其他代谢综合征的风险。一些
白蛋白长出了“利爪”,死扣肿瘤基质！抗肿瘤药物成功累积
近日，芝加哥大学的研究人员对SA进行了改造，结合了主动靶向和被动靶向作用，将SA携带的抗肿瘤药物长时间保留于肿瘤组织中。他们让SA长出了“利爪”，紧紧“抓”住了肿瘤，让肿瘤组织中抗肿瘤药物大量累积，显著提高了肿瘤治疗效果！ 靶向治疗——那些化被动为主动才能解决的难题 SA是血液中含量最丰富
如何诊断糖原累积病？
在新生儿和婴幼儿下频发低血糖抽搐和神智不清，喂食或注射葡萄糖后即可恢复；在出现低血糖的同时有呼吸深快的酸中毒症状，这是诊断糖原累积病的重要临床线索。体征可见肝脏肿大、右上腹隆起。实验室检查应包括血糖、血酮体、乳酸、血脂和尿酸（禁食和餐后）的动态变化。
累积稳定常数的定义
络合物的累积稳定常数是指络合平衡中的一种稳定常数，用β表示。例如：对具有相同配位体数目的同类型络合物来说，稳定常数值愈大，表示形成配离子的倾向越大，此配合物越稳定。所以配离子的生成常数又称为稳定常数。稳定常数提供了计算络合反应的基本信息，在化学、生物学、医学领域有重要应用。
沈阳生态所在土壤有机碳累积贡献研究中取得进展
植物碳（叶凋落物、根凋落物和根系分泌物等）输入是土壤有机碳的主要来源。土地利用和覆被变化导致全球土壤有机碳循环过程发生强烈变化，农田转变为森林被世界各国作为碳减排增汇的重要措施之一。然而，关于半干旱地区农田转变为人工林生态系统，地上叶凋落物和地下根系凋落物输入变化如何影响土壤有机碳储量，以及地上
关于糖原累积病的简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织
关于激肽累积的介绍
血液中存在几种能破坏激肽的水解酶。激肽水解酶Ⅰ类似羧肽酶B，能使舒缓激肽C末端的精氨酸水解；激肽水解酶Ⅱ是一羧端二肽酶,能除去C末端的2肽(苯丙－精)；还有能水解N末端精氨酸的氨肽酶也可使舒缓激肽迅速丧失活性。因而在机体内舒缓激肽的存留时间不到几分钟。只有在病理情况下体内激肽释放酶被大量激活，才
糖原累积病的症状诊断
该病系遗传性疾病，患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长，出现明显低血糖症状，如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷，并可以出现酮症酸中毒。 患儿生长发育迟缓 ，智力无障碍，体型矮小、肥胖，皮肤颜色淡黄，腹部膨隆，肝脏显著增大，质地坚硬，肌肉发育差，无力，尤其以下肢最为显著。多数患此病症者不能存活
累积稳定常数的影响因素
金属离子Mn+和配位体A-生成配离子MAx(n-x)+，在水溶液中存在如下平衡：根据平衡移动原理，改变Mn+或A-的浓度，会使上述平衡发生移动。若在上述溶液中加入某种试剂使Mn+生成难溶化合物，或者改变Mn+的氧化状态，都会使平衡向左移动。若改变溶液的酸度使A-生成难离解的弱酸，也可使平衡向左移动。
累积稳定常数的定义介绍
配位化合物为一类具有特征化学结构的化合物，由中心原子(或离子,统称中心原子）和围绕它的分子或离子(称为配位体/配体）完全或部分通过配位键结合而形成。包含由中心原子或离子与几个配体分子或离子以配位键相结合而形成的复杂分子或离子，通常称为配位单元。凡是含有配位单元的化合物都称作配位化合物。研究配合物的化
治疗糖原累积症的介绍
向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。
糖原累积病的基本介绍
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受
MT介导的萝卜肉质根Pb累积与解毒调控机制的研究
萝卜(Raphanussativus L.)是十字花科重要根菜类蔬菜作物，以膨大肉质直根为主要产品器官，营养丰富，在我国蔬菜生产和周年供应中占有重要地位。据报道，我国受重金属污染的土壤面积约占土壤污染总面积的21.7%，重金属污染元素主要包括铅(Pb)，镉(Cd)等。Pb作为生物体的非必需元
乌拉尔阻塞对我国极寒天气的季节累积效应研究
随着全球变暖和气候异常信号（如北极放大）的持续，全球中纬度地区频繁发生极端天气。冬季，我国大范围极寒天气的出现往往与环流背景的异常、海洋异常模态的影响等有关。近日，中国科学院大气物理研究所副研究员姚遥、博士张文其及其合作者分析了影响2021年初我国的极寒天气过程。 研究发现，2021年初我国极
新研究揭示月表普遍存在并不断累积的三价铁
1月9日，《自然–天文学》（Nature Astronomy）在线发表了中国科学院广州地球化学研究所徐义刚院士和何宏平研究员领衔的多学科交叉联合攻关团队最新研究成果。他们通过对嫦娥五号月球样品进行研究，揭示了月表普遍存在并不断累积的三价铁。 铁元素是能够记录太阳系氧化还原状态的关键元素之一。在阿
研究揭示青藏高原表层土壤汞的累积分布与来源贡献
汞（Hg）是一种全球性污染物，随人为活动或自然过程排放进入大气环境，经大气循环传输并沉降累积至陆地生态系统。土壤是陆地生态系统中最大的活跃汞储库之一，储存了陆地生态系统至少90%以上的汞。土壤累积的汞一方面可被还原为Hg0重新排放到大气中从而增加大气汞负荷，另一方面随地表径流进入水生生态系统，转
关于糖原累积症的基本介绍
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型，通常在1岁内发病，避免运动可使
治疗糖原累积病的基本介绍
用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d
简述糖原累积症Ⅱ型诊断依据
（1）症状和体征 患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。 （2）肌酸磷酸酶和醛缩酶 肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。 （3）检查 确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖苷酶，皮肤活检成纤维细胞培养也无此酶的存在。 （4）早期妊娠 羊水细胞中可见糖原颗粒。
乙酰辅酶A累积或促肝癌转移
转移是肿瘤的重要特征，也是肿瘤患者致死的最主要原因。复旦大学附属华山医院钦伦秀教授团队研究发现，代谢酶酰基辅酶A硫脂酶12（ACOT12）的下调与肝癌转移及肝癌患者更差的预后密切相关，代谢物乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）水平的累积很可能是肝癌转移的驱动性因素。相关论文近日在线发表在国际著名
分析糖原累积病的形成病因
糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4-糖苷键连接成一个长链
关于糖原累积症的检查介绍
1.实验室检查 空腹血糖测定；血总胆固醇、三酰甘油测定；血乳酸测定、尿酸测定；胰高糖素试验；肝功能转氨酶测定。 2.其他辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
简述糖原累积症Ⅲ型诊断依据
（1）症状和体征 肝大、肌无力。 （2）胰高糖素试验 清晨空腹肌内注射后，患者血糖不升或上升很少；进食2小时后肌内注射，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。 （3）肝脏或肌肉活检 用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测。 （4）红细胞、白细胞淀粉α1，
数显仪对于流量累积的测量
采用流量积算仪，最常用于和流量计的配套，本系列积算仪分为比例积算和补偿积算两种。比例积算的含义就是流量计的输出信号和实际测量流量成比例，一般最常见的是电磁流量计、金属转子流量计、涡街流量计、涡轮流量计、超声波流量计等，比例积算主要用于对液体的计量；带补偿积算仪主要用于蒸汽、压缩性气体等方面的测量
糖原累积病的临床表现介绍
出生即可发病，成年之后，轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的Ⅰ型最为常见。 患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。新生儿肝肿大不明显，而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。 低血糖：多于1岁以内出现，随着年龄增长，会出现明显低血糖症状，例如软弱呕吐、无力、出汗、惊厥和昏迷， 生
关于黄酮醇的累积过程介绍
以葡萄为例，葡萄果实发育过程中，黄酮醇在果实中以两种形式积累，即游离态和结合态。花后20天，游离态黄酮醇含量较高，随后迅速降低，至花后60天，含量达最低值；花后60天后，开始迅速上升，至花后70天，含量达最大值；随后，略有所下降。结合态黄酮醇在花后20天含量最高，之后迅速下降，至缓慢成长期，含量