遗传发育所揭示与衰老相关的神经退行性疾病的发病机理
一系列神经退行病与衰老有关并在中晚年发生，这些疾病包括老年痴呆、帕金森病与亨廷顿舞蹈症。虽然已知这些疾病均由于变异蛋白在脑组织中的累积而导致, 造成这种变异蛋白累积的机制目前尚不清楚，而用短生命周期的小动物模型还不能很好地揭示此发病机制。 中国科学院遗传与发育生物学研究所李晓江组采用与人类最为接近的非人灵长类动物——猕猴进行研究。他们将不同年龄的猕猴脑中的神经突触小体分离出来, 进行蛋白组学分析, 发现随衰老过程的发生，泛素蛋白酶体的活性逐渐降低，而泛素连接酶UBE2N的蛋白表达水平在突触小体中升高。他们分别在细胞和小鼠水平上，发现过表达UBE2N能增加变异蛋白的累积，而降低UBE2N能够减弱累积的发生。他们的研究结果表明在衰老过程中UBE2N的升高对变异蛋白在神经突触小体中的累积有重要作用，从而为研究与衰老相关的神经退行性疾病的发病机制和治疗提供重要依据。 该研究结果于10月24日在线发表在Hum Mol Genet.......阅读全文
糖原累积病的临床表现介绍
出生即可发病，成年之后，轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的Ⅰ型最为常见。 患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。新生儿肝肿大不明显，而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。 低血糖：多于1岁以内出现，随着年龄增长，会出现明显低血糖症状，例如软弱呕吐、无力、出汗、惊厥和昏迷， 生
概述糖原累积症的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺
数显仪对于流量累积的测量
采用流量积算仪，最常用于和流量计的配套，本系列积算仪分为比例积算和补偿积算两种。比例积算的含义就是流量计的输出信号和实际测量流量成比例，一般最常见的是电磁流量计、金属转子流量计、涡街流量计、涡轮流量计、超声波流量计等，比例积算主要用于对液体的计量；带补偿积算仪主要用于蒸汽、压缩性气体等方面的测量
关于黄酮醇的累积过程介绍
以葡萄为例，葡萄果实发育过程中，黄酮醇在果实中以两种形式积累，即游离态和结合态。花后20天，游离态黄酮醇含量较高，随后迅速降低，至花后60天，含量达最低值；花后60天后，开始迅速上升，至花后70天，含量达最大值；随后，略有所下降。结合态黄酮醇在花后20天含量最高，之后迅速下降，至缓慢成长期，含量
累积稳定常数的稳定性介绍
通常，配位化合物的稳定性主要指热稳定性和配合物在溶液中是否容易电离出其组分（中心原子和配位体）。配位本体在溶液中可以微弱地离解出极少量的中心原子（离子）和配位体，例如〔Cu（NH3）4〕2+可以离解出少量的Cu2+和NH3：配位本体在溶液中的离解平衡与弱电解质的电离平衡很相似，也有其离解平衡常数，称
如何诊断糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）？
1.糖原累积病Ⅰ型 （1）患者生长缓慢，体格检查发现肝脏明显增大，可考虑诊断。 （2）血生化检查等发现低血糖、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症等有助于诊断。 （3）组织病理学检查发现大量糖原聚集有确诊意义。 （4）酶活性测定发现肝细胞葡萄糖-6-磷酸转移酶或葡萄糖-6-磷酸酶活性降低有确
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）又称糖原贮积症（Ⅰ型和Ⅱ型）。糖原累积病是一组由先天性酶功能缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病。根据酶缺陷的不同分为16型。大部分为常染色体隐性遗传，个别为X连锁遗传。 糖原累积病Ⅰ型又称von Gierke病，主要包括Ⅰa和Ⅰb两种亚型。Ⅰa为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，Ⅰb
剂量效应曲线的累积正态分布拟合
作者：陈智勇，刘波，邓杰（成都生物制品研究所 四川成都 610023）摘要 目的：研究S型剂量效应曲线的累积正态分布函数拟合。方法：构建累积正态分布函数的适当表达形式，对作者实验室所获得的实例数据进行拟合，同时与常用的四参数方程拟合进行比较。结果：两种拟合方法具有高度的一致性。结论：正态分布模型是一
自闭症遗传风险因素会隔代累积
自闭症不仅会受到环境因素影响，也会受到遗传因素影响。过去有研究表明，老年得子者，其孩子患有自闭症的风险是早年得子者孩子的两倍。而一国际研究小组最新研究则表明，这种遗传风险因素还可以隔代累积，老年得子者第三代患上自闭症的风险同样要高于那些早年得子者的第三代。这一研究成果发表在最新一期《美国医学会杂
治疗糖原累积病的不同方式介绍
1.饮食治疗 主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。 2.酶替代治疗 酶替代治疗目前正处于动物实验阶段。酶替代治疗是否可用于人，还需作进一步作临床试验。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶，此为直接法。另一种则为间接法，即利
预防糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
糖原累积病（I型、Ⅱ型）是常染色体隐性遗传病，患者的同胞有25%的概率也是患者。因此，若患者父母希望再次生育，生育前最好进行遗传咨询。通过羊膜腔穿刺术等取材进行基因检测可以产前诊断。
降水格局变化影响土壤有机碳累积
中国科学院华南植物园生态中心硕士研究生周金戈在王法明研究员的指导下，研究揭示降水格局变化影响土壤有机碳累积。相关研究发表于《植物和土壤》。周金戈为该论文第一作者，王法明为通讯作者。 热带森林土壤具有较高的碳储量和固碳潜力，其中的微小变化也可能对全球碳循环产生影响。已有研究表明，华南热带地区具有湿
I型糖原累积病围麻醉期处理
糖原贮积病（glycogen storage diseases，GSD）是一组由糖原合成与分解代谢途径中的先天性酶缺陷所导致的遗传代谢病，I型糖原累积病（GSD I）系常染色体隐性遗传性糖代谢异常疾病，发病率1/10万，主要由葡萄糖一6一磷酸酶（G6P）缺乏所致；目前已阐明的GSD至少涉及13种代
关于糖原累积病的不同检查方式介绍
1.生化检查 Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24～2.36mmol/L，乳酸及血糖原含量增高，重症低血糖常伴有低磷血症。三酰甘油、胆固醇脂肪酸和尿酸均显著增高 2.糖代谢功能试验 （1）糖和肾上腺素耐量试验 前者呈现典型糖尿病特征；后者检查时注射肾上腺素60分钟后，0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅻ型患者血糖均不
桔杆腐烂对于土壤养分累积情况分析
桔杆还田对于土壤中的蓄水量有一定的帮助，但如不能及时降解，覆盖的秸秆对作物的出苗造成一定的影响。加速秸秆的腐烂，不仅能减少对作物出苗的阻碍，而且降解后的物质还能增加土壤肥力，促进小麦生长发育。桔杆中主要成分是粗纤维，通过采用一些比较适宜的方法来进行对粗纤维进行降解，对作物的出苗以及成长有一定的帮
治疗糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
1.糖原累积病Ⅰ型 目前没有治愈方法，主要是通过饮食治疗和营养管理控制病情，并进行对症治疗。治疗原则是维持血糖在正常范围，纠正代谢紊乱，减少或延迟严重并发症的发生。 （1）饮食治疗和营养管理 生玉米淀粉是饮食治疗和营养管理的核心。1岁左右开始添加，按照1.6～2.5g/kg标准，1份淀粉2
我国在纳米孪晶Cu与低疲劳累积损伤研究领域取得新进展
在国家自然科学基金项目（项目编号：50725103，50890171，U1608257，51420105001，51471172）等资助下，中国科学院金属研究所沈阳材料科学国家（联合）实验室卢磊研究员课题组和美国布朗大学高华健教授课题组合作研究，发现具有晶体学对称结构的纳米孪晶金属的循环响应稳定
溶解性有机磷促进铜绿微囊藻砷累积与转化研究获进展
砷作为A类致癌物在湖泊水体中主要以砷酸盐(As(V))形态存在，其与正磷酸盐相似的化学性质，使其在生物体内的迁移受环境中磷酸盐的调控。磷作为水生态系统的限制性因子之一，主要以无机态的正磷酸盐和聚磷酸酯、磷脂、核酸、磷蛋白和磷酸糖类等有机磷形态存在。近年来通过政府管控，水体外源性磷供给减少，由于内
胡萝卜对土壤中抗生素抗性基因的累积及其暴露评价研究
土壤中有机肥源抗生素抗性基因（ARGs）通过食物链传播，对人体健康造成潜在威胁。因此，了解ARGs在蔬菜组织中的分布与累积是评估其暴露风险的关键。然而，土壤中有机肥源ARGs在块茎类蔬菜组织中的分布与累积规律尚不清楚。 中国科学院南京土壤研究所研究员王芳课题组以胡萝卜为代表性块茎类生食蔬菜，通
李侠：劣势累积效应推高创新成本
中央把自主创新提升到国家战略的高度，已然揭示了整个社会对于创新的渴望与期待。然而，一个不争的事实却是，中国整体创新乏力，原始创新并不多，这种现象是不能令人满意的。 创新乏力，其主要原因在于支撑创新的基础条件存在严重缺陷，导致创新行为很难有效发生。毕竟创新是一项对社会基础条件高度敏感的稀缺性智力
关于糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的预后介绍
糖原累积病Ⅰ型主要与肝腺瘤并发症（癌变、腺瘤内出血）和肾功能损害相关，治疗后可有效延缓或推迟严重并发症和死亡的发生。大多数从儿童期开始治疗的患者，生活质量明显改善，可以正常上学、工作、结婚和生育。 糖原累积病Ⅱ型中的婴儿型患者常在1岁前死于心力衰竭和呼吸衰竭。早期诊治可显著改善生活质量和延长生
秸秆腐烂速度加快利于幼苗生长以及养分累积
桔杆还田对于土壤中的蓄水量有一定的帮助，但如不能及时降解，覆盖的秸秆对作物的出苗造成一定的影响。加速秸秆的腐烂，不仅能减少对作物出苗的阻碍，而且降解后的物质还能增加土壤肥 力，促进小麦生长发育。桔杆中主要成分是粗纤维，通过采用一些比较适宜的方法来进行对粗纤维进行降解，对作物的出苗以及成长有一定的帮助
关于糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的病因分析
糖原累积病Ⅰ型和Ⅱ型都与基因突变有关，呈常染色体隐性遗传。 糖原累积病Ⅰ型是由于葡萄糖-6-磷酸酶系统缺陷所致，其中Ⅰa型是由编码葡萄糖-6-磷酸酶的G6PC基因突变引起，糖原累积病Ⅰb型是由编码葡萄糖-6-磷酸转移酶的SLC37A4基因突变引起。 糖原累积病Ⅱ型是由编码酸性-α-葡糖苷酶的
关于糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的检查介绍
1.糖原累积病Ⅰ型 （1）体格检查 腹部触诊可发现肝脏明显增大。 （2）基因检测 可发现G6PC或SLC37A4基因的纯合或复合杂合致病突变。 （3）组织病理学检查 肝脏组织病理学检查可发现大量糖原聚集。 （4）酶活性测定 肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶或葡萄糖-6-磷酸转移酶活性降低
城环所六溴环十二烷异构体发育毒性与累积代谢研究获进展
六溴环十二烷作为世界第三大溴系阻燃剂，是目前《斯德哥尔摩公约》专家委员会正在审查作为持久性有机污染物（POPs）的三种化学品之一。商品级六溴环十二烷主要含有3种异构体a-，b- 和g-HBCD，其中g-HBCD含量最高（70%-85%），它们中每一个都含有2个手性对映体。 中
氦质谱正压累积检漏不确定度评定的最小二乘法应用研究
通过对中国小卫星所采用的氦质谱正压累积检漏方法的分析，建立了正压累积检漏计算模型及不确定度评定模型。在试验数据计算分析及不确定度分析中引入最小二乘法，提出了应用最小二乘法对一元一次方程的斜率进行A类及B类不确定度评定的方法。通过实例展示了用不确定度评定的过程，验证了计算模型及不确定度分析模型
甲醛的累积净化量与净化寿命的换算公式
据介绍，新标准明确了空气净化器的基本技术指标是“洁净空气量”（ＣＡＤＲ值）和“累计净化量”（ＣＣＭ值），即空气净化器产品的净化能力和净化能力的持续性；将空气净化器的噪声限值由低到高划分为４挡；提升了空气净化器针对不同污染物净化能力的能效水平值，分为合格和高效两个等级。新标准完善了空气净化器产品去除各
糖原累积症不同型状的诊断依据介绍
1、Ⅳ型诊断依据 患者有肝硬化、肝脾肿大、黄疸和腹水，肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。 2、Ⅴ型诊断依据 （1）症状和体征 肌肉活动受限、肌痉挛等。 （2）束臂运动试验 患者上臂扎血压带，打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流，然后让患者伸曲手指反复运动1分钟，于运动前后测该臂血乳酸，
概述糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的临床表现
1.糖原累积病Ⅰ型 糖原累积病Ⅰ型可以分为Ⅰa型、Ⅰb型，以Ⅰa型更常见。 Ⅰa型患儿在新生儿期可以导致严重低血糖，表现为喂养困难、大汗、苍白、嗜睡、嘴唇及指尖发紫、反应低下等。 儿童常脸颊肥胖而四肢瘦小，还可有腹部膨隆、生长迟缓、抽搐、反复鼻出血、腹泻、呕吐等症状，极少数血尿、便血、反复
血糖研究热门靶标：糖化白蛋白研究
白蛋白是一类球蛋白，最常见的是血清白蛋白。白蛋白家族的所有蛋白质都是水溶性的，在浓盐溶液中有一定的溶解性。白蛋白通常存在于血浆中，与其他血液蛋白的不同之处在于它们没有糖基化。含有白蛋白的物质，如蛋清，称为类白蛋白。许多血液转运蛋白是进化相关的，包括血清白蛋白，甲胎蛋白，维生素D结合蛋白等。糖化白蛋白