不动纤毛综合症的简介

发病率约1∶30000~1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生内脏旋转;在妊娠10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。 不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。......阅读全文

不动纤毛综合症的简介

  发病率约1∶30000~1∶60000。  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛

不动纤毛综合症的病因

  不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白

不动纤毛综合症的发病机制

  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

不动纤毛综合症的并发症

  由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。

不动纤毛综合症的临床表现

  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息

不动纤毛综合症的病因及发病机制

  病因  不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以

不动纤毛综合症的发病机制及临床表现

  发病机制  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。  临床表现  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支

不动纤毛综合症的临床表现及并发症

  临床表现  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓

不动纤毛综合症的并发症及实验室检查

  并发症  由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。  实验室检查  免疫学检查一般正

溶血不动杆菌的简介

  溶血不动杆菌,而几乎没有见过单独的鲍曼不动杆菌,或溶血不动杆菌。不动杆菌属广泛分布于外界环境中,分为6种,即醋酸钙不动杆菌(A. calcoaceticus)、鲁菲不动杆菌(A. lwoffi)、鲍曼不动杆菌(A. baumanii)、溶血不动杆菌(A. haemolyticus)、琼氏不动杆菌

鲍曼不动杆菌的简介

鲍曼不动杆菌(Acinetobacter baumannii)为非发酵革兰阴性杆菌,广泛存在于自然界,属于条件致病菌。该菌是医院感染的重要病原菌,主要引起呼吸道感染,也可引发菌血症、泌尿系感染、继发性脑膜炎、手术部位感染、呼吸机相关性肺炎等。对常用抗生素的耐药率有逐年增加的趋势,并引起临床医生和微生

关于不动杆菌肺炎的简介

  不动杆菌是一种机会致病菌,可引起肺部炎症,往往发生在长期住院或机体抵抗力降低患者,病情较重。本菌对多种常用抗生素耐药,治疗较困难,病死率较高。本病可全身多处感染。常见是泌尿道感染,出现尿痛、尿急等症状。近年来不动杆菌引起的院内感染日渐增多。受感染病例中下呼吸道感染发病率最高。

不动杆菌肺炎的简介诊断

  不动杆菌肺炎与其他革兰阴性菌肺炎鉴别十分困难,除非临床表现有典型的铜绿假单胞菌或大肠杆菌感染的特征性痰液。如细菌培养中同时有其他革兰阴性菌生长,可能为混合感染。此时应根据细菌数量来判断是否并有不动杆菌感染。

鲍曼不动杆菌的简介

  鲍曼不动杆菌的感染在逐渐增多,且其耐药性日益严重,已引起临床和微生物学者的严重关注。鲍曼不动杆菌主要引起呼吸道感染,也可引发败血症、泌尿系感染、继发性脑膜炎等。鲍曼不动杆菌在医院的环境中分布很广且可长期存活,对危重患者和CCU及ICU中的患者威胁很大,也将此类感染称做ICU获得性感染。国内耐碳青

预防小儿原发性纤毛运动障碍的简介

  本病无明显性别差异,但有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲结婚史,常和其他先天性畸形(如房间隔缺损)同时存在,应加强孕期保健。出生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常

关于小儿原发性纤毛运动障碍的简介

  原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例

感知综合症的简介

  病人在感知某一现实事物时,作为一个客观存在的整体来说是正确的,但对该事物的个别属性,如大小、形状、颜色、空间距离等产生与该事物不相符合的感知。

关于呼吸道粘液纤毛清除功能测定的简介

  呼吸道粘液-纤毛清除功能测定是对呼吸系统防御机能进行检查。气道测定为许多肺疾病的临床和基础研究提供了新手段,其中放射性气溶胶吸入扫描为非侵入性,方法可靠,重复性较好。

关于手足综合症的简介

  是手掌-足底感觉迟钝或化疗引起的肢端红斑,是一种皮肤毒性,主要发生于受压区域。肿瘤病人在接受化疗或分子靶向治疗的过程中可出现。特征表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感,皮肤肿胀或红斑,脱屑、皲裂、硬结样水泡或严重的疼痛等。

关于Usher综合症的简介

  Usher综合征并不罕见。Usher综合征发病率在瑞典为3/100 000,芬兰为3.5/100 000,美国为4.4/100 000。在先天性重-深度神经性聋患者中Usher综合征发生率为0.6%~28%,在视网膜色素变性患者中重-深度神经性耳聋占8.0%~33%。在美国16 000聋盲人中一

关于癫痫综合症的简介

  癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,

经前期综合症的简介

  经前期综合征(Premenstrual Syndrome,PMS)是指妇女在月经周期的后期(黄体期D14-D28)表现出的一系列生理和情感方面的不适症状,症状与精神和内科疾病无关,并在卵泡期缓解,在月经来潮后自行恢复到没有任何症状状态。经前期综合征是一种生理和社会心理等综合因素导致的一种妇女疾病

吸收不良综合症的简介

  吸收不良综合征是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。老年人吸收不良综合征症状往往不典型,以腹胀、腹泻、贫血或骨痛为主要表现。老年人容易发生吸收不良综合征,主要原因与老年人消化系统退行性变化有关,变化较显著的是胃、小肠和胰腺。人到老年期后,小肠茸毛变短,吸收面积减小,胰腺逐渐萎缩,间质

神经官能综合症的简介

  神经官能综合症又名神经症,是一组疾病的总称,包括神经衰弱、癔症、强迫症、焦虚症、恐怖症、疑病症以及各种内脏神经官能症,如心血管神经官能定,胃肠神经官能症等。神经官能症的发病原理尚不清楚,一般认为,个体神经系统功能减弱与不健全的性格特征有关。 神经官能症的症状复杂多样,有的头痛、失眠、记忆力减退;

淫肠综合症的简介

  淫肠综合症主要是通过直肠性交及口淫或性乱为而传染的流行性疾病,大多在青壮年中发病。本综合症的主要传播途径是手指污染粪便,或者是水源被粪便污染后,再污染人们日常生活中的食物、食具,通过饮食而造成传染。其次是通过肛、口性交,口淫及性接触传染,由这种传染途径引起者已归属于性传播疾病的范围中。

格林巴利综合症的简介

  吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

震颤麻痹综合症的简介

  震颤麻痹又叫帕金森氏病,多发生于中老年人,是中枢神经系统变性疾病。病理改变主要位于黑质、苍白球及纹状体内。丘脑底核、延髓、丘脑下部、导水管周围及第3脑室周围的灰质和大脑皮层亦可偶然受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失,脑室可轻度扩大。在显微镜下可见神经细胞消失,黑质色素细胞中的黑色素消失,伴有神经

肺泡通气低下综合症的简介

  肺泡通气低下综合症(alveolar hypoventilation syndrome)系指肺泡的换气量不能适应组织代谢水平的需要,结果肺泡中氧分压和动脉血氧分压降低,而动脉血中二氧化碳分压升高。  但临床上有意义的通气不足综合征,其PaCO2一般高于6.67kPa(50mmHg)。根据通气障碍

关于副肿瘤综合症的简介

  副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物(包括异位激素的产生)异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副

急性脑病综合症的简介

  谵妄综合征是在综合性医院中最为常见的一种精神障碍,约占内、外科病人的5%~15%,多数可以恢复。以下六类病人比较容易产生谵妄:  ①老年,  ②儿童,  ③心脏手术后,  ④烧伤,  ⑤脑部有损害,  ⑥药物依赖者。  最近国外有两所综合性医院进行流行病学研究,发现70岁及70岁以上的老年人中出