不动纤毛综合症的并发症

由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。......阅读全文

不动纤毛综合症的并发症

  由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。

不动纤毛综合症的简介

  发病率约1∶30000~1∶60000。  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛

不动纤毛综合症的病因

  不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白

不动纤毛综合症的临床表现及并发症

  临床表现  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓

不动纤毛综合症的发病机制

  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

不动纤毛综合症的并发症及实验室检查

  并发症  由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。  实验室检查  免疫学检查一般正

不动纤毛综合症的临床表现

  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息

不动纤毛综合症的病因及发病机制

  病因  不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以

不动纤毛综合症的发病机制及临床表现

  发病机制  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。  临床表现  不动纤毛综合症发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支

皮肤纤毛囊肿的并发症

  本病患者,可因皮肤黏膜破溃造成皮肤黏膜的完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

alport综合症的并发症

  遗传性肾炎家族中,患者常并发许多非特异性病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。

关于小儿原发性纤毛运动障碍的并发症介绍

  原发性纤毛运动障碍可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血,严重时喘憋。发绀和杵状指。右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管扩张和

类癌综合症的并发症

  1.肺部 表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似。  2.胃肠道 腹痛、腹胀及里急后重较为常见,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛。  3.心脏 可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿。

小儿reye综合症的并发症

  本病是多脏器受累,临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。

赖利戴综合症的并发症

  可有原因不明的高热,或并发吸入性肺炎,情绪常不稳定,偶发呕吐,脱水及胃肠道症状等,约40%的病人可有抽搐发作。

溶血尿毒综合症的并发症

  急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。

简述费尔蒂综合症的并发症

  并发症有巩膜外层炎周围神经炎和心包炎;60%的病人有一处以上的继发感染,组织学上肝受累。大部分病人有轻度至中度的贫血。也可发生舍格伦综合征胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大体重减轻等。

【更年期综合症】并发症

    更年期综合症的并发症    1.自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群    精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。    2.泌尿生殖道症状    可出现外阴及**萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及**壁膨出。    3.心血管症状

简述胎粪吸入综合症的并发症

  对患胎粪吸入综合征的新生儿特别是过期产儿,应怀疑存在新生儿持续性肺动脉高压.如果婴儿用头罩吸氧,但血气仅达到临界的满意程度,或随时间而进行性恶化,最安全的方法是应用正压通气,以避免低氧血症或高碳酸血症,而这二者均可促使新生儿持续性肺动脉高压的产生.

类癌综合症的鉴别及并发症

  鉴别  需与以下几种疾病鉴别:  ① 更年期皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤紫绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。  ② 神经性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿

小儿格林巴利综合症的并发症

  由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。

空巢综合症的诊断及并发症

  诊断  子女离家之后,父母从原来多年形成的紧张有规律的生活,突然转入松散的、无规律的生活大辩论态,们无法很快适应,进而出现情绪不稳、烦躁不安、消沉抑郁等。  孤独、悲观、交往少  对自己存在的价值表示怀疑,陷入无趣、无欲、无望、无助状态,甚至出现自杀的想法和行为。  躯体化症状  受“空巢”应激

alport综合症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。  尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些

简述延髓背外侧综合症的并发症

  ①眼球斜角性偏斜。即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核,球状囊主要投射到前庭下核,半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和颈肌活动。如上述通路受损

简述肠系膜上动脉综合症的并发症

  临床可出现急性胃扩张,呕吐严重时可出现脱水,电解质紊乱,氮质血症和血细胞比容增高。慢性型常为间歇发作,无明显诱因出现食后腹部饱胀感,伴嗳气,呕吐,呕吐物量大且含有胆汁,久之出现营养不良、消瘦等,甚至出现恐食症。

神经性肠梗阻综合症的并发症

  1.急性弥漫性腹膜炎、腹膜后出血或感染,嵌顿性外疝或内疝。  2.嵌顿性外疝或内疝。  3.肠扭转,常由于粘连所致。  4.肠外肿瘤或腹块压迫。

呼吸窘迫综合症的症状、体征和并发症

  症状,体征和并发症  呼吸增快,困难,呼吸呻吟常在生后立即或数小时内发生,胸骨上,下窝吸气性凹陷,鼻翼扇动.肺不张范围和呼吸衰竭的严重程度逐渐加重,在严重的呼吸窘迫综合征,膈肌和肋间肌的疲劳导致CO2 潴留和呼吸性酸中毒.因为血通过肺不张部位时不能进行氧交换(如肺内右向左分流),婴儿出现低氧血症

抗利尿激素分泌异常综合症的并发症

  血清钠浓度底于135mmol/L称为低钠血症,低钠血症的根本原因在于水的摄入超过了肾脏对水的排泄,使得血液中水分相对多于钠,低钠血症与钠缺乏(sodium depletion)有一定的区别,钠缺乏指的是机体总钠量减少,它是引起低钠血症的原因之一,但是,钠缺乏并不一定伴有低钠血症,而低钠血症也不一

更年期综合症的并发症有哪些?

  1.自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群  精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。  2.泌尿生殖道症状  可出现外阴及阴道萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及阴道壁膨出。  3.心血管症状  (1)部分患者有假性心绞痛,有时伴心悸、胸闷

纤毛——细胞的小雷达

“纤毛疾病”是由编码纤毛-中心体复合体相关蛋白的基因突变所导致的一组疾病,这些疾病可以表现为多囊肾、失明、智力迟滞以及肥胖、糖尿病等。在这篇NEJM的文章Ciliopathies中,作者F. Hildebrandt等人向我们介绍了编码纤毛的基因突变以及下游信号转导通路异常在这些疾病的发生中所起的