不动纤毛综合症的发病机制及临床表现
发病机制 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。 临床表现 不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。......阅读全文
不动纤毛综合症的发病机制及临床表现
发病机制 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。 临床表现 不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支
不动纤毛综合症的发病机制
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。
不动纤毛综合症的病因及发病机制
病因 不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以
不动纤毛综合症的临床表现
不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息
不动纤毛综合症的临床表现及并发症
临床表现 不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓
不动纤毛综合症的病因
不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白
不动纤毛综合症的简介
发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛
不动纤毛综合症的并发症
由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。
不动纤毛综合症的并发症及实验室检查
并发症 由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。 实验室检查 免疫学检查一般正
不动杆菌感染的病因及发病机制
本菌属的分类经过多次变迁，如醋酸钙微球菌、黏球杆菌、阴道海尔菌、硝酸盐阴性杆菌、硝酸盐无色杆菌、多形模仿菌和洛菲莫拉菌等。该菌归属于奈瑟科，仅有一个种，即醋酸钙不动杆菌，分两个亚种：醋酸钙不动杆菌硝酸盐阴性亚种和洛菲亚种；后者旧称为多形模仿菌。两个亚种的主要区别是前者可氧化分解葡萄糖、木糖乳糖等
酒精戒断综合症的发病原因及发病机制
发病原因 有躯体依赖的酗酒者，在戒酒过程中，中枢神经系统失去酒精的抑制作用，产生大脑皮质和(或)β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。 发病机制 1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴
关于孤立性直肠溃疡综合症的发病机制及临床表现
发病机制 孤立性直肠溃疡综合症最明显的是固有层血管闭塞，由纤维化及黏膜肌层增生的肌纤维充填并向肠腔内生长。黏膜下常有异位腺体呈囊性扩张，故本病有时被称为深部囊性结肠炎。大体类型分溃疡型、隆起型、混合型，以溃疡型最为多见，溃疡多界限清楚，表浅，溃疡周围黏膜光整，有弹性，周边血管纹理清晰。隆起型者
类癌综合症的发病机制及症状
发病机制 类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽
Brugada综合症的发现历史及发病机制
发现历史 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝
酒精戒断综合症的发病机制及症状
发病机制 1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴奋，血中儿茶酚胺增高，使骨骼肌收缩速率增加，因而干扰了神经-肌肉的传导或肌梭活性，致使这些患者的震颤强度增加。 2.戒酒性癫痫(al
赖利戴综合症的发病原因及发病机制
发病原因 赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚，近年来研究发现，本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病，所有的患者均有两个复制基因缺陷，致病基因位于9号染色体短臂31～33区上。 发病机制 本病为自主神经系统先天性异常，患儿感觉神经节，交感神经节及副交感神经节中的神经元明显减少，这些神经元在
肺泡通气低下综合症的发病机制和临床表现
1、肺泡通气低下综合症的发病机制： 低通气综合征，虽然基础病因不一致，但其基本的临床特征相似，即由于肺泡低通气导致了肺泡和动脉血PCO2的升高。肺泡PCO2和PaO2之间存在着某种逆相关关系，肺泡PCO2的增加必然导致肺泡PO2下降，因而产生动脉低氧血症。这种典型的病理生理改变，好发在夜间睡眠
剥脱综合症的发病机制
有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体
Brugada综合症的发病机制
遗传学机制 Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Bru
肾癌的发病机制及临床表现
发病机制 肾癌的发病机制尚未完全阐明。根据目前的研究，肾癌是一种具有独特发病机制的恶性肿瘤，发生机制极为复杂。 播散途径：肿瘤逐渐生长，可直接侵入肾盂，肾盏，甚至输尿管。癌细胞穿破肾被膜，可侵犯肾上腺和肾周围脂肪组织。此外，肾癌常侵入肾静脉，有的在静脉腔内形成条索向下腔静脉延伸，甚至达右心房
赖利戴综合症的发病机制及预防
发病机制 本病为自主神经系统先天性异常，患儿感觉神经节，交感神经节及副交感神经节中的神经元明显减少，这些神经元在患者一生中不断丧失，交感神经末梢数量减少是病人血液循环中去甲肾上腺素，多巴胺，β-羟化酶较少的原因，由于外周组织交感神经支配减少，使肾上腺能受体过敏，以致肾上腺髓质释放儿茶酚胺可引起
酒精戒断综合症的发病机制
1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴奋，血中儿茶酚胺增高，使骨骼肌收缩速率增加，因而干扰了神经-肌肉的传导或肌梭活性，致使这些患者的震颤强度增加。 2.戒酒性癫痫(alcoholi
类癌综合症的发病机制
类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、
毛霉病的发病机制及临床表现
发病机制 (一)感染途径：毛霉菌侵入人体的途径有呼吸道、消化道、皮肤以及新生儿的脐部。国外文 献以呼吸道为主，鼻、脑型和肺部感染约占1/3～2/3［2］，国内 则以消化道(胃毛霉病)为最多约占2/3［3］，此差异可能与该类型患者一般情况好 、病程较长、病死率低、确诊率高有关。 (二)作用机理
Kennedy病的发病机制及临床表现
发病机制 Kennedy病（SMA）的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年，不同研究小组分别报道了3个SMA候选基因。法国Lefebvre等在5q13.1区域发现了运动神经元生存（survival motor neuron，
脓毒症的发病机制及临床表现
发病机制 脓毒症的根本发病机制尚未明了，涉及到复杂的全身炎症网络效应、基因多态性、免疫功能障碍、凝血功能异常、组织损伤以及宿主对不同感染病原微生物及其毒素的异常反应等多个方面，与机体多系统、多器官病理生理改变密切相关，脓毒症的发病机制仍需进一步阐明。 1. 细菌内毒素：研究表明细菌的内毒素可
肾绞痛的发病机制及临床表现
发病机制 主要有以下二种： 1.结石在肾盂、输尿管内急促移动或突发嵌顿，导致上尿路急性梗阻，由于管腔内壁张力增加，这些部位的疼痛感受器受到牵拉后引起剧烈疼痛； 2.输尿管或肾盏壁水肿和平滑肌缺血使炎症递质增加，激活了更多的疼痛感受器，进一步加重了痛感。 临床表现 急性肾绞痛的典型临床表
黄色瘤的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制尚不完全清楚。黄色瘤中以睑黄瘤及扁平黄瘤比较常见，呈淡黄色、柔软、略高出皮肤表面、与正常皮肤分界清楚、呈小片状或米粒大小的斑块，睑黄瘤常常发生上眼睑与内眦部位，而下睑较少发生。表皮正常或压迫性变薄，可见真皮中泡沫细胞或黄瘤细胞浸润，有Touton多核巨细胞与胆固醇和胆固醇酯沉
小儿血尿的发病机制及临床表现
发病机制 1. 免疫机制介导的肾小球基底膜损伤 免疫复合物（或原位复合物）沉积于肾小球，激活补体，引起免疫炎症损伤，导致肾小球基底膜断裂，通透性增加，红细胞漏出，出现血尿。 2. 肾小球基底膜结构异常 如薄基底膜肾病、Alport 综合征。 3. 肾血管的损伤 如高尿钙症的钙微结晶、结石、
脊索瘤的发病机制及临床表现
发病机制 脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤，组织为白色半透明胶冻状，含大量黏液伴，广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细