关于小儿原发性纤毛运动障碍的简介
原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征，属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。......阅读全文
关于小儿原发性纤毛运动障碍的简介
原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征，属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例
预防小儿原发性纤毛运动障碍的简介
本病无明显性别差异，但有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲结婚史，常和其他先天性畸形（如房间隔缺损）同时存在，应加强孕期保健。出生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常
关于小儿原发性纤毛运动障碍的检查介绍
1.一般检查 常有白细胞计数增高，低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变，有时可伴肺不张和肺气肿；支气
关于小儿原发性纤毛运动障碍的病因分析
1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛；慢性鼻窦炎、哮喘可引
如何诊断小儿原发性纤毛运动障碍？
本病患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史，患儿反复咳嗽、痰多而稠厚，为黄绿色脓痰，有支气管扩张的表现，结合右位心，诊断并不困难。 1.临床表现 有典型的临床表现，慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等；伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。
关于小儿原发性纤毛运动障碍的鉴别诊断介绍
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变
关于小儿原发性纤毛运动障碍的并发症介绍
原发性纤毛运动障碍可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。发绀和杵状指。右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和
治疗小儿原发性纤毛运动障碍的相关介绍
关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻，治疗鼻窦炎及中耳炎，同时应预防其他感染。如麻疹、流感等，避免空气污染
简述小儿原发性纤毛运动障碍的临床表现
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核，常见体征为发绀和杵状指，支气管造影可见支气管
关于小儿原发性肺结核的简介
小儿肺结核可以分为三类：(1)原发性肺结核，也叫原发综合征；(2)血型播散型肺结核；(3)干酪性肺炎。 原发性肺结核(原发综合征)是小儿肺结核的主要类型。当结核菌初次被小儿吸入呼吸道后，在肺组织内大量繁殖，使肺部发生炎症，形成肺部的原发病灶，同时肺内的淋巴管和淋巴结也受到结核菌的感染而发炎和肿
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
关于小儿原发性腹膜炎的简介
原发性腹膜炎(primary peritonitis)包括自发性细菌性腹膜炎(腹水发生感染，常与慢性肝脏疾病或肾病综合征有关)和结核分枝杆菌、肺炎球菌和奈瑟菌感染相关的腹膜炎(后者易发生在青春期前女孩)。是指腹腔内无明显的原发病感染灶，病原体经血液、淋巴或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化
关于小儿原发性膀胱输尿管反流的简介
正常的输尿管膀胱连接部具有活瓣样功能，只允许尿液从输尿管流进膀胱，而不允许尿液从膀胱向输尿管的倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux)。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能
支气管造影的相关疾病和症状介绍
相关疾病 鼻旁窦支气管综合征，Kartagener综合征，小儿先天性肺囊肿，小儿原发性纤毛运动障碍，小儿单侧肺异常透亮综合征，急性气管－支气管炎，气管支气管异物，喘息样支气管炎，小儿支气管扩张，小儿纵隔压迫综合征 相关症状 喘证，痰鸣气促，唿吸短促，纤毛清除功能障碍，纤毛结构缺陷，支气管狭
治疗小儿原发性肺结核的简介
我国结防规划采用的是直接观察下的短程督导化疗.服药方法是隔日服药.短程督导化疗分为两个阶段：强化期和继续期。强化期为杀菌阶段，即在治疗开始时的2-3个月，联合应用4-5种抗结核药,以便在短时间内尽快杀灭大量繁殖活跃的敏感菌,减少耐药菌的产生.继续期为巩固治疗阶段，即在强化期之后的4-6个月内，继
小儿原发性肾病综合征的简介
小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病
手术治疗小儿原发性腹膜炎的简介
对药物治疗无效的原发性腹膜炎或不能排除继发性腹膜炎的病人，应及早行剖腹探查术。虽然剖腹探查有一定的误诊率，但对于拯救病人生命，仍是利大于弊。 目前对原发性腹膜炎的治疗原则，多以手术治疗为主，因手术可以证实诊断，除外一部分继发性腹膜炎(如阑尾穿孔引起者)，并可将脓液引出，减少毒素吸收改善中毒症状
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢，症状多样，早期亦被忽视。
迟发性运动障碍的简介
迟发性运动障碍(tardivedyskinesiaTD)又称迟发性多动症持续性运动障碍，由抗精神病药物诱发，为一种持久的刻板重复的不自主运动。Crane(1968)首先提出，是抗精神病药物治疗引起的最严重和棘手的锥体外系反应发生率相当高。最常见者为由吩噻嗪类及丁酰苯类(butyrophenone
关于小儿原发性肺结核的基本介绍
原发性肺结核为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型。原发性肺结核起病多比较缓慢，症状也不太明显。原发性肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌第一次侵入肺部后发生的原发感染，小儿最容易换此种肺结核，有统计次此类型占儿童各型肺结核总数的85.3%。
关于小儿原发性肺结核的检查介绍
实验室检查有结核菌素试验，阳性并不全部表示就需要治疗，对于强阳性和(或)有阴性转为阳性需要引起注意，并作相关的检查。X线检查也是一种必须做的检查，可以发现原发综合征，支气管淋巴结结核。有必要的还要做纤维支气管镜检查。结核杆菌培养是一种病原学的诊断，可以提供准确可靠的结果，是金标准(最可靠的标准)
关于小儿原发性肺结核的病因分析
原发性肺结核同其它类型结核一样，一般是通过呼吸道吸入结核杆菌引起的。结核杆菌主要来自活动性肺结核(有传染性)的呼吸道排泄物。中国人口众多，城市人口更是密集，有结核病的人的数目也不会少，如果加上随地吐痰，痰液干燥后随风起舞，怎能吸不到肺里呢?可以这样说，在城市生活的每一个人，只要外出活动，都会或多
关于呼吸道粘液纤毛清除功能测定的简介
呼吸道粘液-纤毛清除功能测定是对呼吸系统防御机能进行检查。气道测定为许多肺疾病的临床和基础研究提供了新手段，其中放射性气溶胶吸入扫描为非侵入性，方法可靠，重复性较好。
用药治疗小儿原发性腹膜炎的简介
原发性腹膜炎病情较轻或肾病腹水合并腹膜炎者，应以非手术治疗为主，多数患儿可治愈。非手术疗法应包括4部分： (1)抗生素治疗：根据腹腔穿刺液涂片或细菌培养的结果，选择相应的大剂量抗生素。 ①革兰阳性细菌感染：如果原发性腹膜炎致病菌是单一革兰阳性细菌，如链球菌及肺炎球菌感染，首选青霉素，青霉素
小儿原发性血小板减少性紫癜的简介
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病，是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板
关于原发性肺结核的简介
原发性（型）肺结核为原发结核感染（即初次感染）所引起的病症，包括原发综合征及胸内淋巴结结核。原发综合征在X线上呈现肺部原发病灶-引流淋巴管-肺门或纵隔淋巴结的结核性炎症的三者组合。有时肺部原发灶和引流淋巴管已吸收或不明显，X线上仅显示肺门或纵隔淋巴结肿大，称为支气管或气管淋巴结结核（即胸内淋巴结
关于原发性IgA肾病的简介
原发性iga肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
关于原发性肾脏血尿的简介
原发性肾脏血尿，一组通常以反复发作的肉眼血尿，轻度蛋白尿和肾小球改变为特征的疾病。 约50%反复发作肾性血尿的病人，表现为明显的系膜区IgA沉积.约一半的病人血清中IgA升高.T细胞亚型改变已有报道. 有证据显示IgA肾病发病是由于系膜区多聚IgA-抗原复合物的产生增多或清除减少，并激活经典
关于原发性骨质疏松的简介
原发性骨质疏松(primary-osteoporosis，POP)是随着年龄增长必然发生的一种生理退行性病变，可分为绝经后骨质疏松症(I型)和老年性骨质疏松症(Ⅱ型)。
关于小儿低钠血症的简介
低钠血症又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱，主要是因体内钠不足或体内水分过多，造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常，产生稀释性低钠血症有关。 本病征是指体内总钠量降低所致的病理状态，人体总的可交换钠为40～