四川大学PNAS发表泛素新成果

眼睛晶状体混浊或白内障是最常见的一种老年疾病,有一千八百万人因此而失明。白内障的形成与晶状体有害蛋白的沉淀和累积有关。而泛素蛋白水解系统是选择性去除有害蛋白的主要细胞质降解通路。 泛素(Ub)具有七种赖氨酸,这些赖氨酸决定着泛素化底物的命运。然而人们对泛素-蛋白酶体系统(UPS)还不够了解,尤其是其中的K6(lysine 6)。为此,Tufts大学和四川大学的研究团队深入分析了K6突变所产生的影响。这项研究发表在一月十二日的美国国家科学院院刊PNAS杂志上,四川大学生命科学学院的刘科(Ke Liu)教授是这篇文章的第一作者。 眼睛晶状体的独特之处在于,晶状体细胞是持续终身的,是研究分化或发育的理想模型。研究人员发现,K6只参与了不到3%的泛素连接,而且K6缺失对晶状体蛋白的影响并不大。在K6突变的情况下,晶状体的蛋白图谱只发生了约2%的改变。然而,这种影响并不明显的突变却改变了细胞的缝隙连接,提高了晶状体核心的钙离子水平......阅读全文

泛素活化酶的泛素系统的介绍

  蛋白质的泛素化修饰主要发生在赖氨酸残基的侧链,且通常是多聚化 (多泛素化) 过程。被多泛素化修饰的蛋白质会被蛋白酶体(proteasome)识别进而被降解。三种关键的酶共同介导了这一多泛素化过程, 包括泛素活化酶 E1 (ubiquitin activating enzyme),泛素结合酶 E2

简述遗传性白内障症状

  进入眼内的光线必须经过晶状体,若晶状体阻挡入眼光线,或使入眼光线偏曲,扩散均可影响视力.视力受影响程度则取决于晶状体混浊的部位和密度(白内障(症状,治疗,预防,常识)成熟程度).  遗传性白内障症状:  在明亮光线下,瞳孔缩小,眼睛的光通道变窄,白内障(症状,治疗,预防,常识)更容易阻挡入眼光线

简述婴儿期白内障的临床表现

  患先天性白内障的婴儿往往视力很差。如果发现婴儿不能注视;眼睛不能随着光线移动;抓不到眼前物品;甚至瞳孔区发白,应尽早到眼科检查是否患有先天性白内障。  如果婴儿出生时晶状体全部混浊,可出现全白内障。由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长,有时白内障内容全部液化,日久可被吸

与眼后节疾病有关的并发性白内障概述

  后囊膜下混浊可以合并于任何类型的后葡萄膜炎。白内障的发展在很大程度上取决于眼部病变的进展过程。典型的并发性白内障以后极部囊膜下开始,混浊呈小颗粒状和囊泡状,密集成簇,形成类似蜂窝形态的疏松结构,伴随着眼部病变迟缓的慢性进展过程,这种混浊变化可长期局限于后极部。  混浊在轴区向皮质深部发展的同时,

关于后天性白内障的基本信息介绍

  后天性白内障是出生后因全身疾病或局部眼病、营养代谢异常、中毒、变性及外伤等原因所致的晶状体混浊。  晶状体混浊称为白内障。老化、遗传、代谢异常、外伤、辐射、中毒和局部营养不良等可引起晶状体囊膜损伤,使其渗透性增加,丧失屏障作用,或导致晶状体代谢紊乱,使晶状体蛋白发生变性,形成混浊。

概述晶状体诱发性葡萄膜炎的病因和发病机制

  晶状体有可溶性蛋白和非可溶性蛋白,前者占总蛋白的90%,可溶性蛋白主要有α、β、γ,α抗原性最强,是诱发晶状体诱发性葡萄膜炎的重要抗原。正常人对房水内少量晶状体蛋白有耐受性,当大量晶状体蛋白进入房水内,耐受性被破坏,T细胞对B细胞的抑制作用减少,而使B细胞产生抗晶状体蛋白抗体增加。大量抗体与晶状

简述前房中肿胀的晶状体皮质颗粒的鉴别诊断

  前房中肿胀的晶状体皮质颗粒的鉴别诊断:  (一)感染性眼内炎:明显的眼内炎症表现,但眼压可正常。  (二)晶状体皮质过敏性青光眼:白内障术后经过一段时间出现的严重慢性肉芽肿样炎症。  (三)晶状体溶解性青光眼:常发生于过熟期白内障。  (四)白内障膨胀期继发青光眼:前房均匀变浅。

四川大学Nature重大成果:白内障的治疗新策略

  由来自四川大学、中山大学、加州大学圣地亚哥分校等机构的研究人员组成的一个研究小组,在新研究中揭示羊毛甾醇(Lanosterol)可以逆转白内障疾病中发生的蛋白质聚集。这一重要的研究发现发布在7月22日的《自然》(Nature)杂志上。  四川大学的张康(Kang Zhang)教授、第四军医大学的

关于晶状体源性青光眼的描述介绍

  1、球形晶状体:  球形晶状体(常见于Marchesani综合征)可增加瞳孔阻滞,引起ACG。针对球形晶状体,睫状肌麻痹剂可使晶状体扁平后退,减轻瞳孔阻滞,而缩瞳剂则可能加重病情。  2、疾病描述:  在白内障的病程中,晶状体膨胀,推挤虹膜前移,可使前房变浅,房角关闭而发生类似急性ACG的眼压骤

治疗晶状体诱发性葡萄膜炎的简介

  为预防晶状体诱发性葡萄膜炎,成熟的白内障应及时摘除,以免后患;提高手术技术尽力不遗留晶状体皮质。一旦确诊为晶状体诱发性葡萄膜炎尽早摘除白内障或残留皮质;如果晶状体已大部分摘除可保守对症治疗。按一般葡萄膜炎治疗,并用皮质激素。溶解性青光眼在控制眼压后立刻做晶状体摘除,即使光感不确也当手术。

关于晶状体过敏性青光眼的鉴别诊断介绍

  1、肿胀期白内障所致青光眼  肿胀期白内障所致青光眼系由于晶状体肿胀,体积增大,前后径加大所致。前房极浅,瞳孔开大呈固定状态,光反应消失,晶状体前囊与瞳孔缘紧贴,房角大部分或全部关闭。房水中可见少量色素。而本病前房深,房角开放,瞳孔轻度或中度散大。房水和虹膜角膜角有灰白色或褐黄色点状物漂浮或沉着

关于晶状体相关眼色素层炎的鉴别诊断介绍

  晶状体相关的葡萄膜炎应与眼球穿透伤后或白内障术后眼内炎、交感性眼炎、特发性葡萄膜炎、强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎、Reiter综合征伴发的葡萄膜炎、牛皮癣性关节性关节炎伴发的葡萄膜炎、炎症性肠道疾病伴发的葡萄膜炎、幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。  

关于晶状体溶解性青光眼的简介

  在成熟期或过熟期白内障,因经晶状体囊膜漏出的晶状体蛋白质引起的炎性青光眼,称晶状体溶解性青光眼或晶状体蛋白性青光眼,是一种继发性开角型青光眼。因老年人晶状体的蛋白质成分改变,高分子量的晶状体蛋白质增加,成熟期或过熟期白内障经晶状体囊的微细开口释放晶状体蛋白质,由于蛋白质沉积物的炎性反应,前房中充

概述皮质性年龄相关性白内障的临床表现

  皮质性白内障是年龄相关性白内障中最常见的一种类型,其特点是混浊自周边部浅皮质开始,逐渐向中心部扩展,占据大部分皮质区。根据其临床发展过程及表现形式,皮质性白内障可分为4期:初发期、进展期、成熟期和过熟期。  (1)初发期最早期的改变是在靠周边部前后囊膜下,出现辐轮状排列的透明水隙或水疱。水隙或水

关于放射性白内障的基本介绍

  放射性白内障的产生与x射线、γ射线、p射线和中子辐射的过量吸收有关。发生白内障与放射剂量大小的关系在个体问存在较大差异。单次照射剂量过大可以引起晶状体损伤,而长期间断小剂量照射,亦有积累效应。由于观察方法和判断晶状体混浊的标准不同,以及实验条件的差异,文献报道的晶状体损伤阈值剂量差别也比较大。妊

关于辐射性白内障的基本信息介绍

  临床上将有明确证据证明因辐射而引起的白内障称为辐射性白内障,晶状体赤道部囊膜下上皮细胞对电离辐射甚为敏感。受损伤的上皮细胞可产生颗粒样物质,在囊膜下自周边部向中心迁移特别在后极部尤为明显。这种颗粒样物质的出现,大约需数月乃至数年的潜伏期。  晶状体对放射线影响具有高度敏感性放射线所引起的白内障称

Science关注:无需手术治疗白内障或有望成为现实

  来自美国的研究人员近日发现,一种天然存在的类固醇化合物制成的眼药水能够有效缓解小鼠的白内障症状。(文献)这项研究,加上今年早些时候发表的另一项类似的研究,预示着在不久的将来,手术或许不再是治疗白内障的唯一途径。  白内障是世界范围内导致失明的重要眼部疾病。除了部分遗传因素导致的病例,白内障通常多

“交联聚烯烃”-人工晶状体进入临床试验

  记者11月15日获悉,由西安眼得乐医疗科技有限公司研发的全球最新一代“交联聚烯烃”人工晶状体项目,历经7年攻关,近日启动全国临床试验。  据介绍,这款可折叠人工晶状体采用全球最新一代生物医用材料“交联聚烯烃”制造,打破了国外长期技术垄断。晶体总体直径为13毫米,光学面直径为6.5毫米,总质量仅有

皮质性白内障的相关介绍

  这是年龄相关性白内障最常见的类型,约占70%。按发展过程分为4期。  (1)初发期晶状体前后皮质周边部出现楔形混浊,其基底部在赤道,尖端指向晶状体中央,最初发生在下方,继之两侧及上方也出现类似混浊,以后形成车辐状混浊。此时晶状体大部分透明,常需散瞳才能发现楔形混浊。最早现象为晶状体纤维板层分离,

FDA批准首款白内障术后角膜切口密封凝胶

  日前,美国食品药品管理局(FDA)批准首个凝胶密封胶Re Sure Sealant用于阻止成人白内障手术人工晶体放置后角膜切口处液体的泄漏。在该产品获批之前,白内障手术后密封泄漏角膜切口的唯一选择是缝合。   “FDA已经批准像ReSure的凝胶产品用于密封身体其它部位小的切口,如肺部,但

一例白内障术后囊袋阻滞综合征病例分析

患者,男,58岁。因“右眼白内障术后9月,视力下降1月”于2014年2月11日来我院就诊。有双眼近视史。“左眼视网膜脱离”于2008年3月21日在外院行“环扎+玻璃体切除+注C3F8术”,2012年1月“左眼老年性白内障”在我院行“左眼白内障超声乳化术”,术中见悬韧带离断,未植入人工晶状体,2012

关于糖尿病白内障的辅助检查介绍

  1、糖尿病白内障—血糖和糖基化血红蛋白升高。  2、糖尿病白内障—检眼镜可以帮助确诊。  在疾病初期以裂隙灯检查,典型表现为晶状体前、后囊下出现无数的小空泡,继之成为浓密助大小不等的小点状和小片状混浊,有如雪花,同时也可有白色条状混浊沿着晶状体纤维分布的方向扩散,这些混浊可扩展到全部晶状体,引起

--雅培完成对OptiMedica公司的收购

  雅培(Abbott)8月19日宣布,已完成对眼科设备公司OptiMedica Corp的收购,该公司是位于美国硅谷的一家私人控股公司,专注于激光辅助眼科手术。   此次收购,将使雅培视力保健业务进入飞秒激光辅助白内障手术市场。目前,大多数白内障手术都是通过手动操作,OptiMedica公司

诊断白内障并发症的基本介绍

  诊断可根据晶状体混浊的两个特征:其一早期混浊有彩色反光。其二,混浊与周围皮层界限不清楚。此外,眼部全面检查或根据眼病史,可发现眼部其他异常,如陈旧的葡萄膜炎角膜病变等,也同样是重要的诊断依据。  早期并发性白内障易与老年性后杯状白内障或外伤性白内障相鉴别。后杯状白内障呈锅巴状,薄厚均匀,周围呈云

年龄相关性白内障的并发症介绍

  白内障术后并发切口渗漏引起的浅前房;脉络膜脱离伴有切口渗漏;瞳孔阻滞;持续性角膜水肿;少量前房积血或积血充满前房伴高眼压;上皮植入前房的治疗效果不好,预后较差;白内障术后的葡萄膜炎;白内障术后青光眼的治疗应局部和全身进行降压处理的同时进行病因治疗。人工晶状体位置异常保守治疗无效时一般均采取手术复

概述与眼前节疾病有关的并发性白内障

  虹膜睫状体炎是引起并发性白内障的最常见原因。典型混浊可以发生在晶状体后极部,也常见于前部瞳孔后粘连附近(图1)。病变进展缓慢,如局部炎症得以控制,混浊可长期稳定而不发展。在反复发作的慢性病例,除广泛瞳孔后粘连外,常合并晶状体囊膜增厚或皱褶,有时在瞳孔区形成纤维血管膜,与晶状体前囊膜紧密粘连,此时

一例假性剥脱综合征白内障超声乳化术病例分析

假性剥脱综合征(pseudoexfoliation syndrome,PEX)由于细胞外基质物质的异常产生(可能是一种以复合糖蛋白或蛋白多糖为核心的糖复合物)引起的一种广泛的基底膜病变。曾认为是由晶状体周边囊膜分离及剥脱所致,后来发现晶状体囊膜表面的物质乃“沉淀”而来,眼部及各种内脏器官的结

关于晶状体毒性色素膜炎的鉴别诊断介绍

  晶状体相关的葡萄膜炎应与眼球穿透伤后或白内障术后眼内炎、交感性眼炎、特发性葡萄膜炎、强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎、Reiter综合征伴发的葡萄膜炎、牛皮癣性关节性关节炎伴发的葡萄膜炎、炎症性肠道疾病伴发的葡萄膜炎、幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。  

代谢性白内障的诊断和治疗介绍

  一、诊断  1.糖尿病史;  2.视力下降;  3.晶状体混浊,雪片状混浊为其特点,有时混浊迅速扩散;  4.血糖、尿糖等实验室检查符合糖尿病改变。  二、鉴别诊断  与其他代谢性白内障如半乳糖性白内障、低钙性白内障的主要鉴别点在于患者的原发病及全身临床表现不同。  三、治疗  1.发病早期  

关于泛素缀合酶的泛素化系统介绍

  蛋白质的泛素化修饰主要发生在赖氨酸残基的侧链,且通常是多聚化 (多泛素化) 过程。被多泛素化修饰的蛋白质会被蛋白酶体(proteasome)识别进而被降解 。泛素激活酶E1首先激活泛素分子共价连接其活性位点半胱氨酸残基。活化的泛素被转移到E2半胱氨酸上。一旦与泛素结合,E2分子通过结构保守的结合