NatGenet：靶向作用染色体重排可治疗儿童恶性白血病
近日，一项刊登于国际著名杂志Nature Genetics上的研究论文中，来自圣裘德儿童医院的研究人员通过研究发现，急性淋巴细胞白血病(ALL)的儿童机体中除了影响MLL基因的染色体重排外或许基因突变较少，相关研究或可以帮助靶向做种这种染色体重排来改善患儿的生存率。 ALL往往在儿童出生的1年里发生，而且有时在婴儿出生时就会被诊断出来，患儿体内80%的白血病细胞都存在染色体重排的情况，其会将MLL基因融合入其它不同染色体的基因中，而MLL融合基因会编码一种异常蛋白质，这种融合蛋白在将正常血细胞转化为白血病细胞上扮演着重要的角色。 文章中，研究者利用全基因组测序技术及其它技术鉴别出了65个ALL患儿机体的遗传突变，其中包括47个MLL基因重排的患儿；结果显示，尽管ALL作为一种恶性的白血病，但MLL重排后的亚型基因在任何报道的癌症中突变率最低；James R. Downing博士表示，本文研究为改善恶性白血病患者的生存率提......阅读全文
母亲线粒体使患儿细胞“重生”
来自母亲的“礼物”可能会让线粒体有缺陷的患儿细胞重新恢复活力。 一个研究小组正在测试一种方法，将患儿的血细胞浸泡在母亲健康线粒体的“培养基”中，然后重新注入患儿体内。早期迹象表明，这种干预是安全的，可能会改善儿童的健康和发育，研究人员正在计划后续的临床试验。该研究12月21日发表于《科学-转化
河南省将白血病患儿纳入家庭医生签约服务
记者从河南省卫计委获悉，为提高儿童白血病患者医疗救治及保障水平，降低患儿家庭经济负担，河南明确要将儿童白血病患者纳入家庭医生签约服务，在河南省范围内推进形成儿童白血病患者“院前早期识别、院中规范治疗、院外健康指导”的局面。 儿童白血病是严重威胁儿童健康的重大疾病，患病人数已占到5岁以内儿童癌症
我国年增2万白血病患儿－大多放弃治疗等待死亡
● 数据 省第一人民医院每年新增诊断的白血病患儿病例达20～30个。我省白血病患儿每年至少超过150名。我国目前至少有400万白血病患者，每年新增约4万名白血病患者，其中50%是儿童。 ● 费用 儿童急性淋巴性白血病分为低危、中危和高危，其中低危、中危的患儿
【病例分析】肾病患儿红细胞增多之谜
1例因眼睑水肿经检测诊断为局灶增生硬化性肾小球肾炎的患儿,在住院期间,其红细胞、血红蛋白和红细胞压积均进行性增高。是继发性红细胞增多,还是真性红细胞增多?此症与肾脏病的关系又是如何呢? 1.病历摘要 患儿,男,14岁,主因“眼睑水肿1周”入院。18天前患儿出现眼睑水肿,于
白血病患儿信息试点登记－以进一步掌握诊疗信息
1月4日，卫生部发布通知称将在全国开展试点工作病例信息登记工作，以进一步掌握诊疗信息并加强医疗质量管理与控制，需要登记的病例主要是儿童急性淋巴细胞白血病、儿童先天性房间隔缺损等患儿病例。 卫生部介绍，此次需要进行登记工作的医疗机构为按照有关要求、由各省级卫生行政部门指
毛细胞白血病细胞化学检验
毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验（TRAP）阳性（也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性）。
细胞小鼠骨髓性白血病细胞
细胞小鼠骨髓性白血病细胞 1） 来源：传秋生物细胞库2） 形态：悬浮 淋巴母细胞样3） 含量：>1x106 个/mL4） 污染：支原体、细菌、酵母和真菌检测为阴性5） 规格：T25瓶或者1mL冻存管包装6） 运输：顺丰发货培养条件：培养基：1640+10%fbs+62 ng/ml M-CSF+0.
Science：梳理患儿肿瘤细胞的基因组寻求答案
组蛋白翻译后修饰方式出现异常，以及组蛋白修饰位置出现异常都会导致肿瘤发生。 高通量DNA测序技术的快速扩张让我们能够以前所未有的速度和精细度对人体疾病展开遗传学分析，尤其是对罕见的小儿疾病进行全基因组测序(whole-genome sequencing)更是有助于我们对儿童发育，以及多
患儿咯血诊断分析
影像学表现图1图2图3图4图5图6图1示右肺上叶有2 cm的薄壁空洞。图2示围绕空洞的实变。图3~6示右肺上叶空洞病变，伴外周磨玻璃影。空洞壁薄且光滑，空洞内有薄的间隔。患者行右肺上叶肺切除术，诊断符合炎症性肌纤维母细胞瘤。ALK阳性， IgG4阴性。诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤简评由于其复杂多变的细
全球首例异基因造血干细胞治疗LPI患儿康复
2017年，6岁的童童（化名）开始出现烦躁、间断谵妄、无热惊厥。查体结果显示，其免疫指标显著异常，肾穿检查为狼疮肾炎，同时伴有呼吸、血液、泌尿系统受累的症状。综合上述表现，童童被诊断为“系统性红斑狼疮”，需接受激素和免疫抑制剂治疗。但经过规范治疗后，她的病情控制仍不理想。2019年，童童病情再次反复
全球首例异基因造血干细胞治疗LPI患儿康复
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/4/498489.shtm近日，北京协和医院儿科团队联合南方春富（儿童）血液病研究院在《过敏及临床免疫学杂志》上发表了一项使用异基因造血干细胞移植治疗赖氨酸尿蛋白不耐受症（LPI）的研究成果。据悉，这是国际上首
白血病细胞浸润的检查
A、肝、脾肿大，淋巴结肿大。 B、神经系统：主要病变为出血和白血病浸润。 C、骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。 D、皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、
浆细胞白血病检测实验
实验步骤血象：大多数病例有中度贫血，一般为正细胞正色素型，也可以是低色素型，白细胞总数多升高，可达（10－90）×109/L，血片内可见大量浆细胞，大于20％或绝对值大于、等于2×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常，血小板数减少，血沉明显增快。骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓内各阶段
慢性粒细胞白血病简介
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现
淋巴细胞白血病检查
1.急性淋巴细胞白血病 （1）血象白细胞计数多增高，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 （2）骨髓象增生活跃至极度活跃，幼稚和原始淋巴细胞占25%以上。 （3）流式细胞仪检查：确定细胞免疫表型 （4）染色体和基因检查：例如Ph1染色体检查，有助于确诊并指导治疗和预后。
幼淋巴细胞白血病
1.血象：有不同程度的贫血，白细胞总数显著增高，多数大于100×109/L，分类中以幼淋巴细胞占优势，有时几乎全为幼淋巴细胞，其形态学特点：细胞体积较淋巴细胞略大，直径为12～14μm，胞质丰富，浅蓝色，无颗粒。核/质比率低，胞核圆形或卵圆形。血片中蓝细胞较慢淋显著为少。血小板有不同程度减少。
浆细胞白血病检测实验
血象：大多数病例有中度贫血，一般为正细胞正色素型，也可以是低色素型，白细胞总数多升高，可达（10－90）×109/L，血片内可见大量浆细胞，大于20％或绝对值大于、等于2×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常，血小板数减少，血沉明显增快。实验步骤血象：大多数病例有中度贫血，一般为正细胞正色素型
白血病细胞浸润的简介
急慢性白血病一个重要的病理改变是白血病细胞向体内重要器官，如肝、心、脑、肾、脾等游走浸润，从而引起器官不可逆损害。 随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方
浆细胞白血病实验诊断
1.血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成
浆细胞白血病实验诊断
1.血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。 2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。
毛细胞白血病细胞的免疫分型
免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。1.病理 脾HC浸润限于红髓，白髓不受累，且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少，但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”，系由HC围成的假窦，中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦，可见血管瘤样假窦形成。2.影像学 少数HCL患者骨X线检
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
慢性髓细胞白血病临床路径
一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of
慢性髓细胞白血病的病因
离子辐射可以使CML发生率增高，在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者，接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高，长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生，提示某些化学物质亦与CML发关，CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高，表明其可能是C
浆细胞白血病的疾病分类
临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia, PPCL）和继发性浆细胞白血病（secondary plasma cell leukemia, SPCL），大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病（PPCL）属白血病独立类型
急性非淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。分 型 １．形态学分型１９８６年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ＡＮＬＬ分为七型，诊断标准如下： (１)急性粒细胞
白血病细胞浸润的鉴别诊断
白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，该病居年轻人恶性疾病中的首位，原生性病毒可能是神经性负感组织增生，还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化(苯等)或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。
【急性淋巴细胞白血病】治疗
治疗1.一般治疗（1）纠正贫血多数病例在发病时有中等度贫血或重度贫血，贫血的彻底纠正有待白血病的缓解，但在疾病尚未取得缓解而又有重度贫血者，组织缺氧症状明显者，又因在化疗过程中可能加重贫血症状，因此需作适当补充治疗以纠正贫血。一般宜使血红蛋白维持在50g/L以上，以免产生明显的组织缺氧及有关脏器（如
成人T细胞白血病的介绍
成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、
成人T细胞白血病的症状
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏皮肤、胃肠道和中枢神经系统。