难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HLH的常见触发因素之一，其中EB病毒(EBV)感染最为常见。EBV在正常人群中感染非常普遍，约90％以上的成人血清EBV抗体阳性。儿童EBV感染临床表现 多种多样，甚至可进展为HLH。由EBV诱发的HLH统称为EBV—HLH，部分患者可为原发HLH，由EBV诱发，多数患者发病机制不明，目前尚无针对EBV．HLH的特效治疗方法。本研究报道3例儿童EBV—HLH，在治疗过程中病情暴发、难以控制，并结合文献资料对本病的发病机制、临床特点、诊断及治疗进行探讨，希望为此类患儿的诊断与治疗提供参考。 1.资料与方法 1......阅读全文
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
小儿病毒相关噬血细胞综合征的简介
小儿病毒相关噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。
简述X连锁淋巴增生症的临床表现
1.1型X连锁淋巴增生症 1型X连锁淋巴增生症的患者平均在2.5岁发病，最常见的情况是EB病毒感染引起暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤，可表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、鼻出血、黄疸、肝大、脾大、淋巴结肿大等。 患者还可能出现淋巴细胞性脉管炎、再生障碍性贫血和淋
2个月大的婴儿患噬血细胞综合征病例分析
患者两个月的婴儿，检测结果如下。血常规检查：散点图如下：看到结果的第一眼，三系减少难道是再生障碍性贫血（血象特点：全血细胞重度减少，贫血多为正色素性，各类白细胞均减少，以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多），此检查结果虽然白细胞总数减少，但分类结果却与再生障碍性贫血略有不同。带着疑问开始
妊娠期合并噬血细胞综合征病例报告2
2 讨 论 原发性嗜血细胞综合征是一种少见病,是常染色体隐性遗传性疾病,主要见于婴幼儿,90%为2岁以下儿童｡继发性嗜血细胞综合征以成人多见,由病毒､细菌､真菌､原虫等感染､肿瘤､自身免疫性疾病､药物等多种致病因素启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病[2]｡根据患者血常规三系减低,胆红
什么是噬血细胞性淋巴组织增生综合症(HLH)
概述： 嗜血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织增生综合症，它是一组因遗传或者获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它本身不是一种单纯的疾病，而是一种临床症状。 病因和发病机制： 当机体的免疫系统在受到某种抗原刺激后，组织细胞、自然杀伤细胞、杀伤性T淋巴细胞被激活，彼此相互作用后产生大量
FDA批准首款噬血细胞淋巴组织细胞增多症疗法
今日，Sobi和Novimmune SA公司联合宣布，美国FDA批准双方共同开发的干扰素γ（IFNγ）抗体Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH）患者。这些患者患有复发/难治性疾病，在接受常规HLH疗法后疾病继续恶化，或
基因编辑精准修复免疫细胞
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517234.shtm 发生突变的T细胞不能杀死由EB病毒诱导的B细胞（红色），这会导致其他免疫细胞流入感染区域，阻断血管（中心）。图片来源：拉杰维斯基实验室一些遗传性基因缺陷会导致过度的免疫反应，
关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查介绍
1.血液检查 肝酶升高，低纤维蛋白原血症、铁蛋白升高、血甘油三酯升高、C反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶水平升高等。 2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失
EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤进展
EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)是淋巴瘤的重要致病因子，与弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床转归密切相关。环状RNA(CircRNAs)在淋巴瘤的发展过程中起着重要作用。然而，CircRNA在与EBV相关的DLBCL进展中的潜在机制仍然很大程度上是未知的。 本研究
全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有3
全身性发疹性组织细胞增生症如何诊断
可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。
基因编辑精准修复免疫细胞
一些遗传性基因缺陷会导致过度的免疫反应，这可能给患者带来致命伤害。在一项最新研究中，德国科研团队借助CRISPR-Cas9基因编辑工具，纠正了这些缺陷，使免疫反应正常化。相关研究论文发表于2日出版的《科学·免疫学》杂志。家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（FHL）是一种罕见的免疫系统疾病，通常发生在
小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现
小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面： 1.一般特点 高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。 2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。 3.多
治疗X连锁淋巴增生症的相关介绍
X连锁淋巴增生症可以选择造血干细胞移植、药物治疗、替代治疗等，基因治疗还在研究中。若有淋巴瘤还需要化疗。 1.造血干细胞移植 X连锁淋巴增生症唯一有可能治愈的治疗方法是造血干细胞移植。若患者有噬血细胞综合征或淋巴瘤，需要在造血干细胞移植前进行相应的化疗。移植前疾病的缓解状态是决定患者预后的关
难治性伯基特淋巴瘤病例分析1
病例资料患者，女，19岁，2018-11出现左上腹痛，为阵发性绞痛，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，混有胆汁样液体，对症治疗无好转。2018-11-30血常规：白细胞 24.4（×109/L）↑，血红蛋白151.0（g/L）↑，血小板411.0（×109/L）↑。中性粒细胞百分数90.2（％）↑。腹部彩超
难治性伯基特淋巴瘤病例分析3
图5 PET/CT报告：CAR-T治疗前后的病灶对比 图6剩余病灶的穿刺病理 讨论 伯基特淋巴瘤现状：伯基特淋巴瘤（BL）侵袭性高，联合化疗可使90％的I、II期和60-80％的III、IV期患者治愈，儿童较成人预后好，对于具有白血病表现的患者，高强度化疗可以使80％-90％的患者存活。BL患
难治性伯基特淋巴瘤病例分析2
2019-04-19给予鼠源CD19-CAR-T细胞回输，回输量为2.9×105/kg。回输d1-6持续发热，体温进行性升高，d6腹围再次增大87cm，伴窦性心动过速160次/分，退热药无法使体温降至正常，细胞因子骤然升高，考虑为严重CRS反应。2019-04-27患者发热37.7℃，脉搏 260次
全身性发疹性组织细胞增生症应该做哪些检查
组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则
嗜血综合症的病理特征及诊断标准
病理特征 良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，
EB病毒核酸定性检测
EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）是一个具有复杂基因组的人类疱疹病毒。儿童EBV感染非常普遍，尤其以幼儿及学龄前儿童多见，根据流行病学调查，3～5岁患儿占EBV感染者的90％以上，感染可涉及全身的各个脏器，临床表现复杂而多样。幼儿感染后多数无明显症状，或引起轻症咽炎和上
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
婴儿肝病综合征的病因分析
病因复杂多样，常见病因有： 1．感染 以病毒感染为主，包括嗜肝病毒及嗜肝病毒以外的其他病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见，其次为丙型肝炎（二者常因母婴传播感染）、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。其他病毒最常见为巨细胞病毒，其次为EB病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒7
嗜血综合症的病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低， 中性粒细胞可
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别
儿童慢性活动性EB病毒感染临床分析
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein—Barr virus infection，CAEBV)是EB病毒(Epstein—Barrvirus，EBV)持续性感染引起的一种严重的可致死性疾病，在其疾病活动期主要表现为长期或反复发热、肝脾淋巴结大等传染性单核细胞增多症(in