英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
英国曼彻斯特大学研究人员发现，从大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。 粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经功能受损，出现痴呆、行为异常等，孩子在十几岁就夭折。 本次研究发现，患病实验鼠在服用大剂量的染料木黄酮9个月后，大脑中多余的糖分减少了三分之一，神经系统功能的退化速度减慢，并不再出现这种疾病导致的行为异常。 研究人员布雷恩·比格说，粘多糖贮积症目前还没有很好的治愈方法。研究小组将在本次实验的基础上开展人类临床研究，探索治疗这种疾病的新途径。 相关研究成果发表在新一期《公共科学图书馆—综合》（Public Library of Science One）杂志上。 ......阅读全文
关于大豆异黄酮片的功能介绍
1、延缓女性衰老、留住靓丽青春 国内外科学家经大量实验证明：女性在35岁以后就需要适量补充雌激素，而大豆异黄酮因其没有人工合成雌激素代用品（如乙烯雌酚、维尼安、倍美力等）的毒副作用和危险性（主要是增加乳腺癌和子宫内膜癌发病的危险），而成为最佳雌激素代用品。 2、降低胆固醇，减少女性心血管疾病
简述大豆异黄酮片的作用原理
一般而言，妇女在35岁左右就出现卵巢功能衰退、体内雌激素降低的现象，开始步入更年期，伴随出现潮热、出汗、情绪不稳定、发脾气、紧张、失眠、心悸、气短、记忆力减退、腰背痛、疲倦、月经紊乱、性欲减退、皮肤出现皱纹、色斑、体胖、皮肤的弹性也随之减弱等症状，要想改善上述证状就必须补充雌激素。由于大豆异黄酮
异黄酮的生理功能
预防更年期综合征在妇女绝经前后，由于卵巢功能减退，体内雌激素水平下降，引起各器官组织的功能调整不相适应，出现一系列病症，而补充雌激素可以达到预防和治疗这类病症的目的。妇女更年期的表现：潮热、出汗、畏寒、胸闷、心悸、气短、头眩、血压波动等；出现情绪不稳定、烦躁、易激动或抑郁、多虑、失眠、记忆力减退、思
用转基因番茄工业化生产天然化合物
最近，英国John Innes中心的科学家们找到一种方法，通过在转基因番茄，高效地工业化生产有益的天然化合物。相关研究结果发表在最近的《Nature Communications》。延伸阅读：利用CRISPR改进转基因生物。 这些化合物是苯丙烷类化合物，如白藜芦醇——在酒中发现的化合
简述小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的临床表现
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的
大豆异黄酮对人体有5大好处－什么食物含量多？
现在，不少女性都喜欢服用大豆异黄酮类产品来保养身体，那么，什么是大豆异黄酮？你也适合服用吗？长期服用好不好？会有副作用吗？今天就与大家讲个明白。 什么是大豆异黄酮？ 大豆异黄酮是一种多酚类化合物，是大豆生长中形成的一类次级代谢产物，自然界中主要存在的大豆异黄酮有染料木黄酮、大豆苷元、黄
关于大豆异黄酮片的药理活性研究
1 、双向调节作用 大豆异黄酮与雌激素的结构类似，它能与雌激素受体结合，表现弱雌激素和抗雌激素的双重活性。当体内雌激素分泌水平较高时显出抗雌激素特性， 如对于雌激素分泌较多的年轻女性，大豆异黄酮可降低体内的雌激素水平，预防雌激素水平过高所引起的疾病；当体内雌激素分泌较少时显出弱雌激素特性，如对
大豆异黄酮的化学性质介绍
大豆异黄酮中只有葡萄糖苷配基即游离型苷元的生物活性最高，大豆异黄酮中的共轭苷在热和碱性条件下可以水解去掉丙二酰基和乙酰基而转化成葡糖苷。碱水解条件pH值为8-13，水解程度随pH值及温度的升高而加大。大豆异黄酮中的葡糖苷在强酸高温或酶存在的条下可水解去掉葡萄糖基而转变成葡萄糖苷配基形式。酶解法所
简述溶酶体贮积症的特点
1. 绝大部分为常染色体隐性遗传病。即父母双方皆为表型正常的杂合子，所生子女出现疾病的风险为四分之一。已发现有30多种疾病。 2. 多种组织或器官受累。主要临床表现为智力低下、骨骼及神经系统发育障碍。严重影响患者的生命力。 3. 临床病情呈进行性加重。如粘多糖贮积症、GM1及GM2神经节苷脂
关于溶酶体贮积症的简介
溶酶体贮积症（LSD）是一组遗传性代谢疾病，是由于基因突变致溶酶体中有关酸性水解酶缺陷，导致机体中相应的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积，引起细胞组织器官功能的障碍。 溶酶体贮积症的特点是基于贮积物的复杂性及其组织分布与积聚速度的不同。 溶酶体贮积症既可导致多种系统的病变，也可仅限于神
概述常见的溶酶体贮积症
1、黏多糖贮积症 本病是由于酸性黏多糖这种大分子降解过程中所需要的酶缺乏所致，临床上分为7型，一共有11种酶，除MPS-ⅢC、MPS-ⅢD和MPS-IX外均可检测，MPS-Ⅱ为X-连锁隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。 2、黏脂质贮积症 黏脂质贮积症是由于溶酶体酶磷酸化及定位缺陷而不能转运
科学家实现大豆素等异黄酮植保素的绿色生物全合成
近日，南方科技大学生命科学学院生物系副教授黄安诚团队在《自然—化学生物学》上发表最新研究成果。研究人员通过重塑本氏烟草代谢流，构建了高产异黄酮植物合成生物学底盘，实现关键异黄酮染料木素和大豆苷元在干叶片中产量分别达到了11.8 g/kg和7.0 g/kg。 研究人员进一步结合多组学技术解析作物大豆中
简述尿液粘多糖检测的注意事项和相关疾病
1、注意事项 ： 不合宜人群：暂时不明 检查前注意事项：注意正常的饮食，注意正常的作息，防止内分泌混乱。 检查时要求：积极配合医生的要求。 2、相关疾病： 黏多糖贮积症Ⅵ型，黏多糖贮积症Ⅳ型，黏多糖贮积症Ⅲ型，黏多糖贮积症Ⅱ型，黏多糖贮积症Ⅰ型，黏脂贮积症Ⅲ型，黏脂贮积症Ⅱ型，黏脂贮积
研究发现大豆异黄酮积累的新机制
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2022/12/491178.shtm 大豆田间种植 中国农科院供图 近日，中国农业科学院作物科学研究所大豆育种技术创新与新品种选育创新团队研究发现，双功能锌指蛋白类转录因子GmZFP7可正向调
研究发现大豆异黄酮积累的新机制
近日，中国农业科学院作物科学研究所大豆育种技术创新与新品种选育创新团队研究发现，双功能锌指蛋白类转录因子GmZFP7可正向调控大豆异黄酮积累，为大豆异黄酮分子育种提供理论依据。相关研究结果在线发表于《新植物学家》（New Phytologist）。 大豆不仅含有丰富的蛋白质和油脂，同时还富含异
关于大豆异黄酮片的基本信息介绍
大豆异黄酮片是以天然红曲、萌动催芽期的大豆胚轴、大豆异黄酮、灵芝孢子、灵芝提取物及山楂为原料制成的功能性保健食品，经国家食品药品监督管理局审批及功能试验证明，具有辅助降血脂、延缓衰老的保健功能。 国内外科学家经大量实验证明：女性在35岁以后就需要适量补充雌激素，而大豆异黄酮因其没有人工合成
苦豆根的化学成分
从广豆根中离析得出生物碱类： 苦参碱（Matrine）、氧花苦参碱（Oxymatrine）、臭豆碱（Anagyrine）、甲基金雀花碱（Methylcytisine）、槐果碱（Sophocarpine）；黄酮类： 槐定（Sophora -din）、槐酮（Sophoranone）、槐多色烯（Sop
岩藻糖苷贮积症的概念
体内岩藻糖苷酶基因缺陷使得溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中岩藻糖苷键的酶缺失，生物分子不能顺利完成降解而导致的疾病。可表现为生长停滞、心理障碍等严重症状。
神经鞘脂贮积症的概述
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
关于各类溶酶体贮积症的介绍
溶酶体贮积症（Lysosome Storage Diseases 简称：LSDs）是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶
专栏－|－液相色谱串联质谱检测在黏多糖贮积症患者诊断与随访中的应用
论著 本文推荐引用格式：占霞, 高晓岚, 季文君, 常思宇, 刘丹, 张惠文. 液相色谱串联质谱检测尿黏多糖在黏多糖贮积症患者诊断与随访中的应用[J]. 临床儿科杂志, 2024, 42(5): 399-406 DOI:10.12372/jcp. 2024.24e0050ZHAN Xia, GAO
美国新研究称婴儿食用配方豆奶粉可能产生影响
美国一项新研究发现，与母乳喂养或食用婴儿配方牛奶粉的婴儿相比，食用配方豆奶粉的婴儿的生殖系统细胞和组织会有一些不同。研究人员指出，这些差别非常轻微，但科学界还需要进一步研究配方豆奶粉对婴儿身体产生的长远影响。 一些不能母乳喂养的母亲由于担心孩子食用配方牛奶粉会出现牛奶过敏、乳糖不耐受等问题，选
野葛根的生化成分
野葛根生化成分测定表明，野葛根中的异黄酮成分含量显著高于同属其他植物。野葛根的营养成分测定表明，它含有多种微量元素(铁、锌、镁、铜)和维生素，还含有丰富的氨基酸，尤其是人体不能合成的必需氨基酸。野葛根中淀粉含量很高，且具有糊化温度低，透明度高，粘度稳定性强等特点。 葛根的主要成分为黄酮类、芳香
临床化学检查方法介绍尿液粘多糖检测介绍
尿液粘多糖检测介绍： 尿液粘多糖检测是用苯胺蓝呈色法常作为粘多糖病的筛查。尿液粘多糖检测正常值： 尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性，正常人尿斑无色为阴性。尿液粘多糖检测临床意义： 阳性者用醋酸纤维薄膜电泳区分尿中排出的粘多糖类型，以协助分型。 异常结果：出生后发育正常，1岁前逐渐出现体征。1岁
头颅形状的相关疾病有哪些
小儿颅脑损伤，小儿软骨发育不全，黏多糖贮积症，黏多糖贮积症Ⅱ型，黏多糖贮积症Ⅰ型，颅脑先天畸形，颅骨裂和有关畸形，黏多糖贮积症Ⅵ型，小儿颅面骨畸形综合征
CM1神经节苷脂沉积症的发病机制及临床表现
发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官中，特别是脑灰质内。
α葡萄糖苷酶抑制剂研究进展
糖尿病是一组常见的有遗传倾向的内分泌系统疾病，是由多种原因引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，以血糖增高和尿糖为特征，进而导致多个系统、多个脏器损害的综合症。临床上将糖尿病分为两种类型:1型糖尿病(胰岛素依赖型糖尿病)和2型糖尿病(非胰岛素依赖型糖尿病),超过90%的病人属于2型糖尿病,一般情况下,这类糖
α葡萄糖苷酶抑制剂研究进展
糖尿病是一组常见的有遗传倾向的内分泌系统疾病，是由多种原因引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，以血糖增高和尿糖为特征，进而导致多个系统、多个脏器损害的综合症。临床上将糖尿病分为两种类型:1型糖尿病(胰岛素依赖型糖尿病)和2型糖尿病(非胰岛素依赖型糖尿病),超过90%的病人属于2型糖尿病,一般情况下,这类糖
关于粘多糖病的疾病介绍
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。 常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮
岩藻糖苷贮积症的如何检查
在周围血液淋巴细胞内可见有PAS染色弱阳性的空泡，在汗液中，氯化物和钠的含量较正常人高3～9倍，尿中无过多黏多糖排出，但有过多含岩藻糖的低聚糖和双糖排出，肝组织活检组织细胞生化分析显示有α-岩藻糖苷酶缺陷。X线检查：有多发性骨发育不良，骨骺成熟延迟，颅骨增厚，腰背部侧弯，伴以椎体双凸畸形，椎体发育不