英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
英国曼彻斯特大学研究人员发现，从大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。 粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经功能受损，出现痴呆、行为异常等，孩子在十几岁就夭折。 本次研究发现，患病实验鼠在服用大剂量的染料木黄酮9个月后，大脑中多余的糖分减少了三分之一，神经系统功能的退化速度减慢，并不再出现这种疾病导致的行为异常。 研究人员布雷恩·比格说，粘多糖贮积症目前还没有很好的治愈方法。研究小组将在本次实验的基础上开展人类临床研究，探索治疗这种疾病的新途径。 相关研究成果发表在新一期《公共科学图书馆—综合》（Public Library of Science One）杂志上。 ......阅读全文
银杏提取物真伪的快速鉴别
银杏叶有广泛生物活性，含有多种化学成分，主要包括黄酮类、萜类、多糖类、酚类、有机酸、生物碱、氨基酸、甾体化合物、微量元素等。其中，维生素C、维生素E、胡萝卜素以及钙、磷、硼、硒等矿物元素含量也十分丰富，但最主要 药用价值成分是黄酮类和萜类。黄酮类和萜类具有扩血管、抗氧化等多方面的作用。
韩国研究发现高寒地区种植的大豆异黄酮含量较高
6月5日，据韩媒报道，韩国农村振兴厅称，高寒地区种植的大豆功能性成分“异黄酮”含量较高。 海拔600m以上的高寒地区种植的大豆进入成熟期，因低温及较大温差异黄酮含量增加。普通地区种植的大豆平均每克含异黄酮2709㎍，但高寒地区种植的大豆异黄酮含量在4000㎍/g以上，是普通大豆的1.5倍左右
研究揭示大豆异黄酮摄入与冠心病风险下降关联
日前，西安交通大学公共卫生学院教授马乐与哈佛大学相关科研人员合作，分析了大豆制品及大豆异黄酮摄入量与冠心病发生之间的关系，发现大豆制品对心血管的保护作用，对于膳食指南的制定和心脏保护剂筛选具有重要的实际价值。相关研究成果在线发表于《循环》。 心血管疾病是全球范围内导致死亡的最主要原因。绝经前女
武汉植物园在解析野葛异黄酮生物合成研究中取得新进展
糖苷是天然药物的一类修饰基团，能够增强小分子药物的水溶性，增大制剂成药的可操作性。野葛是一种多年生的豆科藤本植物，野葛的根（俗称为“葛根”）含有丰富的异黄酮糖苷类化合物，具有极高的药用价值，素有“亚洲人参”之美誉。深入解析葛根异黄酮糖基化修饰过程，不仅能够更好地了解野葛异黄酮类化合物的生物合成途
神经鞘脂贮积症的临床表现
器官增大常表示贮积症。骨发育不良是粘多糖贮积症、 I 细胞病和 GM1 神经节苷脂病的共同表现。 Fabry 氏病伴角膜改变。多数神经鞘脂贮积症和寡多糖贮积症表现为樱桃红斑。 Gaucher 氏病、 Niemann-Pick 氏病、 GM2 神经节苷脂贮积症均表现为眼睛运动异常。迟发作 GM2
神经鞘脂贮积症的临床表现
器官增大常表示贮积症。骨发育不良是粘多糖贮积症、 I 细胞病和 GM1 神经节苷脂病的共同表现。 Fabry 氏病伴角膜改变。多数神经鞘脂贮积症和寡多糖贮积症表现为樱桃红斑。 Gaucher 氏病、 Niemann-Pick 氏病、 GM2 神经节苷脂贮积症均表现为眼睛运动异常。迟发作 GM2
关于神经鞘脂贮积症的简介
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
关于Ⅱ型糖原贮积症的基本介绍
Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)，是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无
岩藻糖苷贮积症的如何检查
在周围血液淋巴细胞内可见有PAS染色弱阳性的空泡，在汗液中，氯化物和钠的含量较正常人高3～9倍，尿中无过多黏多糖排出，但有过多含岩藻糖的低聚糖和双糖排出，肝组织活检组织细胞生化分析显示有α-岩藻糖苷酶缺陷。X线检查：有多发性骨发育不良，骨骺成熟延迟，颅骨增厚，腰背部侧弯，伴以椎体双凸畸形，椎体发育不
神经鞘脂贮积症的特征介绍
神经鞘脂贮积症 (sphingolipidosis) 是一类因溶酶体内神经鞘脂分解代谢相关酶的遗传性缺乏，使神经鞘脂降解障碍而堆积，导致器官的损害。本组疾病的共同特征是 (1) 属遗传病，因基因突变所引起 ； (2) 多以中枢和 / 或周围神经变性为特征改变 ； (3) 表现为正常脂类的异
关于肝糖原贮积症的基本介绍
患儿于新生儿期即可出现进行性肝肿大，喂养困难，生长发育迟缓，2岁内易出现严重低血糖症，并伴有惊厥。患儿身矮、肌肉松弛且发育不良，颊和臀部脂肪组织增多。有乳酸中毒，高脂血症，生长迟滞。肝活检可见有大量糖原和脂质贮积。
生活中常见的生物活性物质及其主要功效
天然生物活性物质具有消炎、抗癌、抗氧化等生理活性，广泛分布于多种动植物、海洋生物和微生物中。果蔬是日常缮食的重要组成部分，目前已确认的主要功能因子有膳食纤维、果低聚糖、植物甾醇、类胡萝卜素、类黄酮、二烯丙基二硫化合物、白藜芦醇、异硫氰酸盐、柠檬烯等。如苹果是是日常膳食黄烷醇和黄酮醇的主要来源，具有提
天然生物活性物质功能介绍
天然生物活性物质具有消炎、抗癌、抗氧化等生理活性，广泛分布于多种动植物、海洋生物和微生物中。果蔬是日常缮食的重要组成部分，目前已确认的主要功能因子有膳食纤维、果低聚糖、植物甾醇、类胡萝卜素、类黄酮、二烯丙基二硫化合物、白藜芦醇、异硫氰酸盐、柠檬烯等。如苹果是是日常膳食黄烷醇和黄酮醇的主要来源，具有提
黄酮体药物的禁忌症
1、心血管疾病和高血压。2、肝、肾功能损害。3、糖尿病。4、哮喘病。5、癫痫。6、偏头痛。7、未明确诊断的阴道出血。8、有血栓病史（晚期癌瘤治疗除外）。9、胆囊疾病。
黄酮体药物的适应症
1、黄体酮试验。2、保胎。3、无排卵型或黄体功能不足引起的功能失调性子宫出血。4、闭经。5、痛经。6、月经过多。7、用于月经失调（如闭经和功能性子宫出血）、黄体功能不足、先兆流产和习惯性流产、经前期综合征的治疗。8、作为宫内节育器内的缓释激素药物。
植物黄酮改善蛋鸡骨骼和鸡蛋品质
近日，中国农业科学院饲料研究所家禽营养与饲料创新团队研究发现饲粮添加染料木素（GEN）或大豆黄素（GLY）显著改善蛋鸡生产性能、骨骼和鸡蛋品质，为蛋鸡养殖减抗替抗技术创新提供了理论支撑。相关研究成果发表在《家禽科学（Poultry Science）》上。 植物黄酮，是一种具有抗菌和抗氧化功能的
临床物理检查方法介绍头颅形状介绍
头颅形状介绍 头颅形状用颅长宽指数表示,颅宽对颅长的比例关系。头颅形状正常值: 颅指数平均值变化在于68-87之间。头颅形状临床意义: 异常结果: 颅指数平均值变化不在于68-87之间,说明其头颅形状发生变化。 需要检查人群:儿童和成年人头未受伤者。头颅形状注意事项: 不合宜人群:头损伤者。
提高对溶酶体贮积症诊断与治疗的认识
溶酶体贮积症（lysosomal storage disorders，LSD）是由于溶酶体中糖苷酶、蛋白酶、膜蛋白、转运蛋白、酶修饰剂或激活剂等缺陷，使酶的底物不能降解而在溶酶体内贮积所导致的一 组疾病。LSD多为常染色体隐性遗传，表现为多组织或器官受累，病情进行性加重。约2/3的LSD以进行性
黄芪提取物的化学成分
化学成分众多,主要含有皂苷、黄酮、多糖以及氨基酸等几类成分。 1 皂苷类在黄芪及其同属近缘共分离出四十余种三萜皂苷,其结构为四环三萜及五环三萜苷类,苷的糖多为葡萄糖、半乳糖、鼠李糖,多接于苷元3,6位。有些苷的某些羟基乙酰化,膜荚黄芪中分离出黄芪苷Ⅰ、黄芪苷Ⅱ。在膜荚黄芪中有乙酰黄芪苷Ⅰ(Ac
研究团队揭示大豆异黄酮摄入与冠心病风险下降关联
日前，西安交通大学公共卫生学院教授马乐与哈佛大学相关科研人员合作，分析了大豆制品及大豆异黄酮摄入量与冠心病发生之间的关系，发现大豆制品对心血管的保护作用，对于膳食指南的制定和心脏保护剂筛选具有重要的实际价值。相关研究成果在线发表于《循环》。 心血管疾病是全球范围内导致死亡的最主要原因。绝经前女
香菇多糖的适应症
1.抗肿瘤与放疗、化疗、手术配合，主要用于不宜手术或复发的胃肠道肿瘤。本品加放疗、化疗治疗小细胞肺癌、乳癌、恶性淋巴瘤等。也可用于癌性胸腹水的治疗。2.抗病毒可用于乙型肝炎及艾滋病等。3.抗感染应用于具有抗药性的肺结核，也用于治疗老年性慢性支气管炎。
苦豆根的鉴定及化学成分
鉴定 干燥根呈不规则的结节状，顶端常残留茎基或茎痕，其下着生数条根。根为长圆柱形，有时分枝，略弯曲，长10～20～35厘米，直径0．3～1厘米；表面棕色至黑棕色，有纵皱纹及横长略突起的皮孔。质硬难折断，断面略平坦、浅棕色，并可见环状形成层，中心无髓。气微弱，味极苦。以粗壮块大、粉多者为佳。主产
关于黏脂贮积症Ⅰ型的检查诊断介绍
一、黏脂贮积症Ⅰ型的检查： 1.实验室检查 各种组织细胞化学检查均出现过多的中性黏多糖和黏脂沉积，成纤维细胞培养后有粗的双折光性包涵体及α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低。淋巴细胞及骨髓细胞有空泡。肝脏活组织检查β-半乳糖苷酶和其他溶酶体酶活性升高。 2.其他辅助检查 X线检查显示类似轻度黏
关于淀粉贮积病的并发症介绍
治疗中使用大剂量化疗药的病人常可出现胃肠道穿孔和出血,突然心跳停止和肾功能衰竭。
关于溶酶体贮积症的－诊断注意事项
产前诊断的先决条件是对先证者弄清是哪一种酶缺陷。做到这一点需要临床与实验室紧密配合，溶酶体贮积症先从临床表现分析最有可能是哪种酶缺陷病，才能有目的地测那种酶。虽然这组疾病的研究已达分子水平，但方法和步骤都比较复杂，需要时间比较长。因此基因诊断尚不能取代酶活性测定做产前诊断的位置。 值得注意的是
岩藻糖苷贮积症的临床表现
Schoonderwaldt等(1980）根据症状出现的年龄将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ、Ⅱ型多于婴幼儿期，发病症状重，故也称幼儿型。Ⅲ型在成人发病，症状轻，又称成人型。幼儿型在一岁左右就可出现明显的临床特征，常表现有反复发作的呼吸道感染，全身肌张力低下，出汗过多和体态短小。进行性智力和运动发育迟缓可
关于粘脂质贮积症的基本介绍
粘脂质贮积症是由于磷酸转移酶的缺乏，不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志, 致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中, 而分泌到细胞外导致本病, 表现为血清中多种溶酶体酶大量增加。 粘脂质贮积症的确诊：诊断首先做尿甲苯胺蓝检测, 如结果阴性, 直接酶学活性检测，检测血中芳基硫酸酯酶A
关于溶酶体贮积症的诊断注意事项
产前诊断的先决条件是对先证者弄清是哪一种酶缺陷。做到这一点需要临床与实验室紧密配合，先从临床表现分析最有可能是哪种酶缺陷病，才能有目的地测那种酶。虽然这组疾病的研究已达分子水平，但方法和步骤都比较复杂，需要时间比较长。因此基因诊断尚不能取代酶活性测定做产前诊断的位置。 值得注意的是部分病例相关
神经鞘脂贮积症的诊断与防治
病史、家族史、神经系统症状和体格检查是重要的诊断和鉴别诊断依据。放射学诊断对骨发育不良的诊断、脑部 CT 和 MRI 的检查可辅助诊断。确诊一般通过测定相关酶活性或其激活蛋白，测定酶活性进行诊断时应注意假性缺乏症。也可进行基因诊断。患者确诊后，建议对其同胞和双亲进行检查。酶活性测定有助于对某些类
简述溶酶体贮积症产前诊断的要求
（1）先决条件：准确的诊断必须明确到哪一种酶的缺陷。另外，还应注意部分病例的致病原因是与酶活性有关的激活蛋白的缺陷，这种情况下不能用测酶的方法进行产前诊断，只能通过基因分析解决。 （2）取材时间：孕早期11～13周取绒毛（MPSⅠ、ML除外），直接检测，2周出报告；孕中期16～20周取羊水，经