AMJHUMGENET:破解幼儿急性肝衰竭病因之谜
幼儿急性肝功能衰竭是一种罕见但威胁生命的疾病。它进程通常极为迅速,例如在患儿发烧时。然而有一半左右的患儿的病因仍然还未知。最近由慕尼黑工业大学(TUM),亥姆霍兹慕尼黑和海德堡大学医院领导的一个国际合作研究项目中,研究人员利用全基因组测序技术揭示了一个特定的基因突变,影响了细胞的运输过程,从而导致该疾病的发生发展。 根据欧盟的资料,如急性肝功能衰竭这类的疾病是被归类为罕见疾病(10,000人中影响少于5人)。然而,尽管病人数量低,对罕见疾病的研究在近年来一直呈上升趋势。这种现象的原因可解释为: 许多这类疾病有基因遗传方面的原因,而研究人员可以精确定位。研究成果还可以提供健康人代谢过程的新见解,或作为疾病模型等等。 使用测序分析来确定遗传缺陷 Georg Hoffmann教授在海德堡儿科医院工作20年,专门照顾治疗从小开始遭受复发性急性肝功能衰竭的病人。病情发展的相似性使他怀疑这个病可能有一个常见的病因。Tobias H......阅读全文
简述肝功能衰竭的疾病预后
肝衰竭的预后取决于肝细胞坏死程度和再生能力之间的“较量”,如肝细胞大量再生超过坏死,则疾病逐渐恢复,反之,则病情恶化,预后较差。但由于肝衰竭诱因、病因、临床类型、病程、并发症及临床干预措施等的多样性及个体化差异,目前尚无统一的评估预后的指标。目前公认的凝血酶原活动度(prothrombin ti
肝功能衰竭的常见疾病有哪些
病毒性肝炎、中毒、妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、肝血管闭塞、 budd-Chiari综合征、肝癌、非何杰金氏淋巴瘤等。
怎样预防肝功能衰竭?
肝衰竭的预防,首先强调病因的预防: (1)对于存在慢性肝炎病毒感染的患者,应做到每年定期检查肝功能和乙肝病毒复制状态,发现肝功能异常,在专科医生指导下及时采取有效治疗措施。,慢性肝炎患者一旦出现黄疸就要及时住院,警惕肝衰竭; (2)已经口服抗病毒药物治疗的患者,不可擅自停用药物,一旦停药会造
肝功能衰竭的发病机制
肝衰竭的发病机制非常复杂,并且多种因素可相互影响,具体机制尚不十分清楚。目前认为造成肝衰竭的机制主要包括两方面:一是各种因素对肝细胞的直接损伤,如药物、病毒等对肝细胞的直接破坏作用,造成肝细胞不同程度坏死;另一种则为免疫机制,例如通过细胞因子或内毒素等介导的免疫损伤。
肝功能衰竭的鉴别诊断
(一)急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断 1、急性肝功能衰竭的诊断主要根据 (1)无慢性肝病史及临床表现。 (2)发病快,发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短。 (3)存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。 2、慢性肝功能衰竭的诊断主要根据 (1)有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现
肝功能衰竭的基本介绍
肝脏作为人体的重要器官之一,因其具有合成、解毒、代谢、分泌、生物转化以及免疫防御等功能,故又被称为“加工厂”。当受到多种因素(如病毒、酒精、药物等)引起严重损害时,造成肝细胞大量坏死,导致上述功能发生严重障碍或失代偿,进而出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群,称之
肝功能衰竭的病理生理
组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。肝衰竭(慢性肝衰竭除外)以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外,主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
肝功能衰竭的临床诊断
肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。 1、急性肝衰竭 急性起病,在两周内出现以下表现者。 (1)极度乏力,并有明显厌食、腹胀,频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和或腹水。 (2)短期内黄疸进行性加深。 (3)出血倾向明显。 (4)有不同程度的肝性脑病(A型)
暴发性肝功能衰竭的肝功能支持治疗
(1)人工肝支持治疗 人工肝支持治疗对于这些患者可延长生存期直至供肝到来。另外由于暴发性肝衰竭是一种有潜在可逆性的疾病,人工肝支持治疗可帮助患者度过危险期进入恢复期,甚至有人认为人工肝支持治疗生存率达到55.2%,可取得与肝移植相似的疗效。 (2)肝移植治疗 ①原位肝移植 原位肝移植是目前治疗
日本研究发现心脏衰竭的一个诱因
日本熊本大学29日宣布,其研究人员发现心肌细胞过度分泌产生的一种蛋白质会导致心脏衰竭,减少这种蛋白质的水平能保护心脏。这一发现将有助开发新的心脏衰竭治疗药物。 当心脏无法推送足量血流维持身体所需,心脏的收缩功能和舒张功能发生障碍,就会产生心脏衰竭。心脏衰竭是老龄化社会的一种常见老年疾病,通常预
定量肝功能试验的检查过程及相关疾病
检查过程 (1)、吲哚氰绿(IGG)试验从患者的一侧臂静脉快速注射靛氰绿(剂量按0.5mg/kg体重),注射后立即计时,15min后从对侧臂静脉抽血2ml,分离血清。用分光光度计做比色测定靛氰绿浓度值。计算15min靛氰绿滞留率,计算公式:靛氰绿滞留率%=(C15mg%÷1mg%)×100%。
肝功能衰竭的发病原因
目前在我国,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%),其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等);而在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因,酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。 儿童肝衰竭
肝功能衰竭的临床表现
主要症状是健康状况全面衰退、显著乏力、严重消化道症状、黄疸进行性加深,出血倾向明显、焦虑和烦躁、低热、出现肝臭等。 1、健康状况全面衰退 表现为虚弱、高度乏力,体重下降,严重时起床活动也感困难,甚至生活不能自理。 2、严重的消化道症状 食欲极度减退,厌油,上腹部闷胀不适,可出现恶心呕吐和
肝功能衰竭的临床表现
疾病症状 极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点,还可有低热、各种并发症相应的表现等,具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。 (1
肝功能衰竭病因的鉴别诊断
1、病毒性肝炎 目前,仍是我国引起肝功能衰竭的主因,确诊依赖血清肝炎病毒学检测(主要有甲、乙、丁、庚、戊四类)。 2、中毒性肝炎 是欧美引起肝功能衰竭的主因,常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史,必要时需毒理学检测。 3
如何诊断暴发性肝功能衰竭?
暴发性肝衰竭的诊断应依据临床上有黄疸、肝脏缩小及脑病表现,生化检查有高胆红素血症、转氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的极度降低来作出。腹部超声检查可观察肝脏大小及结构改变,有无慢性肝病的征象或占位性病变,以及血管和胆管的情况。病原学诊断应根据详细的临床分析及血清学和毒理学实验,最终还
肝功能衰竭的手术治疗介绍
(1) 人工肝支持治疗:包括种类很多,目前临床最为常用的是血浆置换,其原理是通过将肝衰竭患者血浆与新鲜血浆进行置换,达到清除有害物质,补充机体必需物质,改善内环境的作用,暂时替代衰竭肝脏部分功能,为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。人工肝治疗也是内科综合治疗的一部分,选择适宜的
急性肝功能衰竭中医适宜技术
急性肝功能衰竭系由多种原因引起的急性大量肝细胞坏死,或肝细胞内细胞器严重功能障碍,致短期内进展至肝性脑病的一种综合征。病情凶险,发病后12~24小时发生黄疸,2~4天后昏迷,并有出血倾向,见于暴发性病毒性肝炎、对乙酰氨基酚中毒、氟烷麻醉中毒、妊娠期急性脂肪肝等,病死率高达80%~90%。本病
肝功能衰竭的诊断流程
首先,确定有无慢性肝病史及临床表现;其次,注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短;最后,关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统症候群。
关于肝功能衰竭的鉴别诊断
2006年中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组、中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组颁布的《肝衰竭诊疗指南》适用于各种病因(病毒、药物、酒精等)引起的肝衰竭,诊断标准: (1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病,黄疸可小于正常值上限10倍,短期内黄疸进行性加深;查体或超
肝功能衰竭有哪些症状起因
1、病毒性肝炎 以乙型或丙型最常见,甲型、丁型、戊型也可发生。也可见两种或两种以上肝炎病毒合并感染。 2、其他病原体感染 疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、恶性疟、立克次体等。 3、药物 醋氨酚、氟烷、异烟肼、甲基多巴、四环素、镇静及抗癫痫药等。 4、急性中毒 毒蕈、黄曲霉素、磷及细
肝功能衰竭者的饮食注意
由于肝衰竭患者食欲减退伴随明显消化道症状,吸收和消化不良较为普遍,加之肝衰竭时对糖、脂肪、蛋白质三大营养素代谢紊乱,营养不良的状况尤为突出,通过临床工作中对各类肝衰竭患者的救治,我们发现合理、有效的营养支持可满足机体能量所需、促进肝细胞再生、改善肝脏功能、提高机体免疫力和对感染和毒素抵抗力、降低
关于肝功能衰竭的药物治疗介绍
内科基础治疗原则:早期诊断、早期治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗,并积极防治各种并发症,为肝细胞的再生赢得时间。 ① 一般支持治疗:卧床休息、严格消毒隔离、保证每日能量和液体供给、维持内环境稳定、动态监测肝功能、血生化、凝血项等变化。 ② 针对病因和发病机制的治疗: a 病因治疗:对于
暴发性肝功能衰竭的鉴别诊断
1、精神病 以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病。因此,凡遇精神错乱而原因不明的患者,应警惕肝性脑病的可能。 2、代谢性脑病 如糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等。根据相应的基础疾病病史,结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。 3、颅脑病变 各种脑血
暴发性肝功能衰竭的病因分析
暴发性肝衰竭的病因多种多样,根据病原可分为感染性、毒素性、代谢性、浸润性、自身免疫性、缺血性、放射损伤性及原因不明性。 1.感染性 病毒感染,尤其是病毒性肝炎是我国暴发性肝衰竭最常见的原因,其他病毒也偶有发现。 (1)肝炎病毒 目前发现的肝炎病毒有7种,依次分别为甲型肝炎病毒(HAV)、乙
关于暴发性肝功能衰竭的生化检查
(1)肝功能检查 血清胆红素水平常有明显升高,有的病人可呈迅速上升,丙氨酸氨基转移酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)明显升高,ALT/AST
肝功能衰竭的并发症的介绍
葛宗成等回顾性分析437例肝衰竭患者中,急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭并发症发生率不同,肝性脑病发生率分别为70.7 %、41.3%、37.3%,腹水发生率分别为51. 2%、58.6%、88%,电解质紊乱发生率分别为65.8%、54.8%、81.5%,脑水肿发生率分别为70.7 %、35
暴发性肝衰竭的肝功能支持治疗
(1)人工肝支持治疗 人工肝支持治疗对于这些患者可延长生存期直至供肝到来。另外由于暴发性肝衰竭是一种有潜在可逆性的疾病,人工肝支持治疗可帮助患者度过危险期进入恢复期,甚至有人认为人工肝支持治疗生存率达到55.2%,可取得与肝移植相似的疗效。 (2)肝移植治疗 ①原位肝移植 原位肝移植是目前治疗
急性肾功能衰竭诊断试验的检查过程及相关疾病
检查过程 (1) 尿液检查 尿少、尿量≤17ml/h或30mmol/L.滤过钠排泄分数(FENa)测定,该法对病因有一定意义。FENa=其值>1者为急性肾小管坏死,非少尿型急性肾小管坏死及尿路梗阻。其值
暴发性肝功能衰竭的辅助检查的简介
(1)B型超声波检查 观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。 (2)脑电图 波形与临床相一致,随病情的加重波幅增高,频率减慢,共分为A~F六级,A级为正常脑电图,患者神志清醒,B~D级脑电图波幅增高频率减慢,神志为迷糊(B级)、木僵(C级)、昏迷(D级),D级呈肝性脑病的三相波,为高电压、