喜讯!强生多发性骨髓瘤药物Darzalex获欧盟批准
美国制药巨头强生的抗癌药Darzalex(daratumumab)近日在欧盟监管方面传来喜讯,被批准用于治疗难治性和复发性多发性骨髓瘤成人患者,该药物是一种靶向CD38的人源化单克隆抗体,此次批准是基于之前欧盟委员会提出的加速评估建议。 去年11月份,Darzalex(daratumumab)首度获得FDA批准,用于此前接受过蛋白酶抑制剂(PI)治疗(如武田的Velcade)或免疫调节剂(如Celgene的Revlimid )治疗却仍发生疾病进展的多发性骨髓瘤患者。 Darzalex(daratumumab)此次获批是基于一项名为SIRIUS的II期临床试验数据,结果表明,daratumumab针对难治性多发性骨髓瘤患者的客观缓解率为30%左右,一年以上整体生存率达到了65%。此外,一项名为GEN501的I/II期临床试验结果也得出了类似的结果。 近年来,多发性骨髓瘤市场可以说是竞争激烈,新晋的药物包括武田的口服蛋白酶......阅读全文
骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
多发性骨髓瘤的诊断
1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病
多发性骨髓瘤检测实验
血象:绝大多数病人都有不同程度的贫血,贫血的严重性随病情的进展而加重贫血多属正细胞正色素性,少数呈低色素性,也有大细胞性者,红细胞常呈“缗钱状”排列.血沉也明显增快白细胞数正常或伯低,白细胞减少的原因与骨髓受损有关,白细胞分类中.淋巴细胞相对增多,可占40一55%.外用血片可见到骨髓瘤细胞,多为2%
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤管型肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨破坏。
骨硬化性骨髓瘤病例分析
患者,男,57岁。因”双下肢肿胀无力伴感觉异常半年余”入院。患者于2015年4月无明显诱因下出现双下肢浮肿、无力、感觉异常,伴眼睑浮肿。于当地医院利尿治疗后,症状稍好转。6月,患者又出现双下肢尖锐样疼痛,并伴有右眼视物模糊,右侧视野自下而上缺损,为求进一步诊治,来医院就诊。既往有糖尿病史。发病以来皮
骨髓瘤细胞的基本内容介绍
哺乳动物感染抗原后,其体内会形成相应的B淋巴细胞,B淋巴细胞能分泌相应的抗体凝聚或杀死这些抗原。动物在免疫反应的过程中,每一种B淋巴细胞能分泌一种特异性抗体,要想获得大量的特异性抗体,必须使能分泌该单一抗体的B淋巴细胞大量增殖。B淋巴细胞具有产生单一抗体的能力,但不能在体外增殖;骨髓瘤细胞是一种
《柳叶刀》发布骨髓瘤治疗指南
多发性骨髓瘤是一种骨髓中克隆性浆细胞异常增生的恶性肿瘤,通常伴随有单克隆免疫球蛋白分泌,可在血液或尿液中检出。科学家们一直在深入研究恶性浆细胞与其微环境的互作,以便进一步理解它们在疾病发展和耐药性出现中起到的作用。目前人们已经在此基础上开发出了不少新的治疗药物,可以与细胞抑制剂联用。 近年来,
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤细胞是B的功能特点
骨髓瘤细胞是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致一种肿瘤。其特点是骨髓中出现异常的浆细胞 (称为骨髓瘤细胞)的恶性增殖,并分泌某 种体液因子,使破骨细胞异常激活,造成溶 骨性病变,引起骨痛和骨质破坏,贫血、肾 功能损害、免疫功能异常。骨髓瘤细胞具有 以下几个特点:①稳定,易培养;②自身不 分泌免疫球蛋白或
骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
多发性骨髓瘤的检查
1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常
脾细胞和骨髓瘤细胞的融合
1、脾细胞和骨髓瘤细胞一般按2:1-5:1的密度混合,有的报道可以到10:1,不过总体来说我们常选3:1-5:1,记住,原则是脾细胞的数量比骨髓瘤的多。2、融合前,一般用HAT培养基做饲养细胞铺板,这是融合前的准备工作,因为饲养细胞分泌的某些细胞因子有助与融合的杂交瘤细胞生长,并且提供一定的细胞密度
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
某些慢性疾病(如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等)或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS),需要与MM进行鉴别诊断;此外,一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。
骨髓瘤管型肾病的并发症
骨髓瘤管型肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
某些慢性疾病(如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等)或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS),需要与MM进行鉴别诊断;此外,一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。
老年多发性骨髓瘤的治疗
1.常规治疗 治疗包括2个方面,一是支持疗法,二是全身化疗。 (1)支持疗法疾病活动期应多饮水,每天2~3L,保持尿量>1500ml/d,有利于轻链、钙、尿酸的排泄,有高钙血症者应紧急处理,可用肾上腺皮质激素及静脉输注生理盐水,促进钙的清除,有效的化疗也可降低血清钙的水平,如以上方法无效,可
老年多发性骨髓瘤的病因
多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等,流行病学研究发现电离辐射是最有证据的MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位,在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的M
骨髓瘤管型肾病的并发症
骨髓瘤管型肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折,本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
多发性骨髓瘤的治疗方法
1.治疗原则(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率5m的骨损害。2.一般治疗(1)血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射
概述骨髓瘤管型肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。
关于骨髓瘤管型肾病的基本介绍
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
关于骨髓瘤管型肾病的病因分析
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有: 大量轻链蛋白
多发性骨髓瘤的治疗原则
(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率5m的骨损害。
骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
多发性骨髓瘤的临床特征
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,
骨髓瘤管型肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 (1)血液系统 早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
多发性骨髓瘤肾病的诊断
(一)临床表现 1.肾外表现 (1)全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至出现病理性骨折。 (2)感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至出现败血症。 (3)贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小
关于骨髓瘤管型肾病的预后介绍
未经治疗的多发性骨髓瘤患者,其自然病程6~12个月。使用现代化疗,可使病程延长至20~50个月,对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差,无论κ链或λ链的存活
多发性骨髓瘤的血象表现
血象 绝大多数病人都有不同程度的贫血,贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性,少数呈低色素性,也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列,血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低,白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中,淋巴细胞相对增多,可占40%~55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞,多