全球首个多发性硬化症药物上市
据《科学美国人》官网30日报道，美国食品和药品管理局（FDA）正式批准了一款由瑞士罗氏制药研发的基因工程新药Ocrelizumab，专门用于治疗多发性硬化症（MS），全球超过200万名MS患者将因此受益。 MS是一种影响中枢神经系统（脑和脊髓）的自身免疫系统疾病，发病时，神经纤维的“保护膜”——髓鞘会受到炎症的攻击，导致神经传导信号错误率上升和速度下降，进而引发神经系统障碍，表现为肌肉无力、大小便失禁、记忆力下降，听力、吞咽和咀嚼能力逐渐丧失，最终可能导致残疾。该慢性疾病首次症状多发于20岁—40岁间，女性发病比例高于男性。 报道称，自1998年首个专门治疗复发性MS药物获批后，陆续出现了13种同类药物，但却没有一种可以治疗原发性MS。美国加州大学旧金山分校神经科学研究所斯提芬·豪瑟博士从40年前开始研究此类疾病。当时，学界认为T细胞是疾病主要诱因，豪瑟与哈佛大学导师经过多年研究，发现T细胞并非唯一的疾病起源，因此着手开......阅读全文
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
肌萎缩侧索硬化症的简介
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
结节性硬化症的鉴别诊断
根据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数并无医学意义，其他一些疾病如白癜风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫表现的
治疗脑动脉硬化症的简介
1.患者有头痛、头晕、记忆力减退、注意力不集中等症状，可选用脑活化剂吡拉西坦、甲磺酸双氢麦角毒碱、维生素E和阿米三嗪/萝巴新，钙通道拮抗药，血管扩张药，以及银杏制剂等对症治疗，患者有焦虑、抑郁症状可对症治疗，睡眠障碍可短期应用小剂量苯二氮卓类药，改善脑功能。 2.颈动脉粥样硬化病变患者可选用抗
结节性硬化症的辅助检查
头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 脑电图 可见高幅失律和
检查多发性硬化症的简介
头颅CT检查，磁共振成像检查（MRI），而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%～94%。脑脊液检查，脑干听觉诱发电位等。 眼部检查：视诱发电位（VEP）检查有异常；视野检查可出现中心暗点，偏盲和其他缺损等异常。
动脉硬化症的预防保健介绍
1、减少对脂肪的摄取：应少食"饱和脂肪酸"占有量较多的煎炸食物及含"高胆固醇"食物的虾、肝、肾和其他内脏，蛋黄等。 2、不吸烟并防被动吸烟：烟草毒害心血管内皮细胞，损害内皮系统功能，可致心肌肥大、变厚，殃及正常的舒缩运动并可致"好"血脂HDL下降。 3、坚持适量的体力活动：体力活动量需根据原
关于耳硬化症的鉴别诊断介绍
1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征（透红征）,咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹）,晚
治疗颈动脉硬化症的简介
一旦颅外血管病诊断明确，进一步的问题是究竟选择什么治疗方法。抗凝和抗血小板疗法根据文献报道对TIAs和RIND有一定疗效，它可减少发作，但不能根治。颈动脉血栓内膜切除术则是公认约有效治疗方法，对治疗严重动脉狭窄合并溃疡者尤为有效。有经验的医生施此术的手术死亡率在3%以下（0 ~7.7%）。手术指
分析肾硬化症的发病原因
1．动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2．良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。 3．恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的血管壁损伤
如何诊断肌萎缩侧索硬化症？
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
肾动脉硬化症的基本介绍
肾动脉粥样硬化症，是全身动脉粥样硬化的一部分，但亦与全身性动脉粥样硬化的严重程度未必平行，临床多见于60岁以上的老年人，一般无明显临床症状，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他异常改变，部分患者可发生动脉栓塞，表现为肾功能不全，在应激状态下甚至发展为尿毒症。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，如
关于颈动脉硬化症的简介
两根颈动脉和两根椎动脉为脑供血的基础，当其中1~4根的血管阻塞和狭窄时均可引起严重的脑供血不全。在欧美各国，由颈动脉分叉部动脉硬化所致的所谓颅外阻塞性脑血管病已相当普遍，部分则由椎动脉开口处动脉硬化所引起。1995年Mattos报到美国一所社区医院治疗的病例就达2243例之多。在我国尽管由动脉硬
关于结节性硬化症的简介
结节性硬化症(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2；TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因编码马铃薯球蛋白(tuberin)，它们通过抑制mTOR信号通路来控制细胞的增生和分化，调节细胞生长。结
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
关于颈动脉硬化症的概述
颈动脉“carotid”一字来源于希腊文，意为昏迷、茫然或进入深睡眠状态。公元100年时，Ephesus称此动脉为carotid，是因为压迫此动脉时可使受压者发生麻痹和昏睡。基于同样理由，法国的Pare称其为睡眠动脉 (sleepy arteries or soporales)。1793年Heb
简述耳硬化症的临床表现
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
多发性硬化症的基本介绍
多发性硬化症（MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年，女性较男性多见。
结节性硬化症的发病机制
该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约
脑动脉硬化症的鉴别诊断介绍
从病理学上说，60岁以上几乎都有不同程度的动脉硬化，对无临床症状的正常老年人不能轻易诊断脑动脉硬化症。临床应注意与神经症鉴别，还须注意排除慢性颅内病变如脑瘤、慢性感染等，以及全身性疾病引起的脑部症状，有明显精神障碍须除外老年性痴呆、老年性精神病等。
关于脑动脉硬化症的信息介绍
脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis） 本症多50岁以上发病，起病缓慢呈进行性发展，早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动，常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退，思维困难，言语迟钝。情感障碍，病初以情绪抑郁最突出，晚期情感呆滞，并有强哭、强
肾动脉硬化症的鉴别诊断介绍
1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制，高血压中等度以上。 2.轻度蛋白尿，伴肾小管功能损害为主。 3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。 4.排除其他肾病（如慢性肾炎）所引起的高血压。
关于小儿结节性硬化症的简介
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态
关于肾硬化症的预防措施介绍
（一）饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。 （二）生活起居 生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 （三）辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整
关于颈动脉硬化症的预后介绍
Callow的1000例手术经验中，颈动脉硬化症症状缓解率为 85%，复发颈动脉狭窄者为 3. 1%。Walter对1966 ~ 1975年间的46例颈动脉血栓内膜切除和32例保守治疗病例的10年随访结果作了比较，明确现实了手术治疗的预后，无论在存活和生活质量上均较保守治疗为好，而且在死亡病例中
关于脑动脉硬化症的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规及生化检查，主要用于高血压、糖尿病、高血脂、心脏病、动脉粥样硬化等疾病。 2.影像学检查 （1）颈部彩超检查可显示颈内动脉颅外段粥样硬化斑块及溃疡、血栓、管腔狭窄或闭塞等，有助于除外椎动脉型颈椎病。 （2）经颅彩色多普勒超声（TCD）可检测脑动脉血流速度、搏动指
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可