进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结 ，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子......阅读全文
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
系统性硬化症的临床表现介绍
1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病
系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指
系统性硬化症的一般治疗介绍
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性，因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹，然后变成水泡，并在4天内变成溃疡。此外，患者几个月前出现腹部肿胀，半个月前开始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变，有浆液性分泌物和明显的炎症征象（图1）。明显的皮肤硬化和
系统性硬化症中糖皮质激素的应用
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。 治疗原则 本病尚无
系统性硬化症及其实验室检查表现
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种全身性结缔组织病，其特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常等。该病最初被命名为硬皮病，以突出其皮肤受损的特征，后来改名为进行性系统性硬化症，则旨在强调其累及多个系统的性质，但由于病情未必都是进行性，所以现
系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导
系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递
系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和
抗硬皮病70抗体的临床意义是什么
阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。 异常结果：局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化 需要检查的人群： 有系统性硬化症患者
抗硬皮病抗体检测的临床意义及结果处理
临床意义 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。 结果处理 异常结果：局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化 需要检查的人群：有系统性硬化症患者
抗硬皮病70抗体的正常值及临床意义是什么
正常值 正常呈阴性 临床意义 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。 异常结果：局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化 需要检查的人群： 有系统性硬化症患者
中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断，通过一例特殊病例的系统解析，为无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者
秦岭综合科考：多领域、多学科进行系统性研究
秦岭山脉，位于我国中部，地跨甘肃、四川、陕西、重庆、河南、湖北六个省份，它既是我国南方和北方地理、气候的分界线，也是长江黄河水系的分水岭，有“中央水塔”之称。 一直以来，我国对于秦岭的科学研究从未止步。我国西北大学更是依托地理位置、学科建设各方面等优势，成立了秦岭研究院，并于今年9月份开启了对秦
关于抗硬皮病70抗体的基本信息介绍
抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物，抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白，所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型，现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(An
抗硬皮病70抗体的临床意义及注意事项
临床意义 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。 异常结果：局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化 需要检查的人群： 有系统性硬化症患者 注意事项 不合宜人群： 容易过敏的体质的人 检查前禁忌：保持皮肤清洁，
关于抗硬皮病70抗体的临床意义和注意事项介绍
一、临床意义 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。 异常结果：局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化 需要检查的人群： 有系统性硬化症患者 二、注意事项 不合宜人群： 容易过敏的体质的人 检查前禁忌：保持皮
与风湿性疾病有关的实验室检查有哪些
与风湿性疾病有关的实验室检查有哪些?:风湿性疾病，又称自身免疫性疾病，泛指影响骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、皮肌炎(DM/PM)、原发性系统性硬化症(PSS)等多种。其原发原因包括感染、遗传、地理环
一例系统性硬化症合并脑血管病变病例分析
病例资料患者女，38岁，因雷诺现象6年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。入院6年前，患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红，保暖后可恢复，且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬，但未诊治。 入院2年前，患者无诱因出现头晕，伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦，血压正常；数天后，突发言语不能、口角歪斜，于当地行脑动
抗硬皮病抗体检测的临床意义
阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。
抗硬皮病抗体检测的参考值及临床意义
参考值 正常人：阴性， 间接免疫荧光法 临床意义 阳性，见于系统性硬化症(PSS)，抗硬皮病-70抗体(Anti-SCL-70抗体)阳性率为58.9%，特异性高达100%。