关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明，个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。......阅读全文
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
关于网状肢端色素沉着的基本介绍
网状肢端色素沉着为四肢末端网状分布的色素沉着斑，是常染色体显性遗传性疾病。往往始发于儿童期，于手足背、掌跖出现微凹的雀斑样色素沉着，直径1～4mm，常互相连接形成不规则的网状外观，随后可波及到身体其他部位。
关于网状肢端色素沉着的检查诊断介绍
1、检查 组织病理：色斑处表皮萎缩，基底层黑素细胞增加，表皮突延伸。电镜可见基底层活跃的黑素细胞增加，黑素细胞的树突内充满了大量的黑色体。 2、诊断 根据双手、足背部不规则网状分布的点状凹陷色素沉着斑可予诊断。 3、鉴别诊断 需要与对称性肢端色素沉着鉴别，后者皮损主要分布在四肢末端，也
关于肢端动脉痉挛症的检查诊断介绍
一、检查 1.冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作。 2.握拳试验 两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状。 3.皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4.手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于
关于肢端动脉痉挛症的简介
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。
关于慢性肠源性肢端皮炎的诊断介绍
根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。
关于小儿肠病性肢端皮炎的检查介绍
1、实验室检查 （1）血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl（正常值为8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
关于慢性肠源性肢端皮炎的病因介绍
慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属常染色体
关于慢性肠源性肢端皮炎的治疗介绍
一般支持疗法包括人乳喂养，母乳中含低分子锌结合配体，能增加锌的吸收；补充维生素；补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似，能增加锌的吸及其生物利用率，成人剂量每日200～300mg，分3次服，小儿剂量每次10～15mg/kg，一日3次，待症状改善后逐步减量，并注意药物副作用。
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查介绍
组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
关于慢性肠源性肢端皮炎的鉴别诊断介绍
慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。 泛发性皮肤念珠菌病类似本病，而本病大多又继发念珠菌感染，应予鉴别，但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿，皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位；大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位，水疱尼氏征阳性；
关于婴儿肢端脓皮病的基本信息介绍
婴儿肢端脓皮病(infantile extremity pustuloderma)为发生于婴儿手足部位、皮损为瘙痒性丘疹及脓疱的炎症性疾病，自1976年以来国内外均有报道。 本病多发生在2～10个月的婴儿，偶有5岁的患儿发生。在国外以黑人儿童多见。男多于女。皮损初起为帽针头大小的红色丘疹，孤立
关于网状肢端色素沉着的病因分析
属于常染色体显性遗传。在1943年首先由Kitamura报告。患者的父母常伴有同病。该病较其他型色素沉着相对少见，有人认为本病是遗传性对称性色素异常症的一型。
治疗肢端动脉痉挛症的方法介绍
1.一般治疗 避免暴露于寒冷环境,注意肢体远端保暖。戒烟。 2.药物治疗 （1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。 （2）利血平。 （3）α受体拮抗剂 哌唑嗪等。 3.手术治疗 对药物无反应者可考虑交感神经切除术,但疗效有待进一步观察。
肢端黑子病例分析
1 病历摘要患者男，51 岁。双手掌、手指伸侧多发黑斑 3 年 余，渐增大增多，表面无破溃史，无瘙痒、疼痛感，于 2016 年 12 月来我科就诊。患者自三四年前双手掌、手 指多处开始出现黑色斑点，随后逐渐增多，斑片面积增 大，无痒痛感，数年内曾就诊于多家医院，都未给予明 确诊断，因担心
肢端黑子病例分析
1.病历摘要患者男，51 岁。双手掌、手指伸侧多发黑斑 3 年 余，渐增大增多，表面无破溃史，无瘙痒、疼痛感，于 2016 年 12 月来我科就诊。患者自三四年前双手掌、手 指多处开始出现黑色斑点，随后逐渐增多，斑片面积增 大，无痒痛感，数年内曾就诊于多家医院，都未给予明 确诊断，因担心
关于慢性肠源性肢端皮炎的诊断及治疗介绍
诊断 根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。 治疗 一般支持疗法包括人乳喂养，母乳中含低分子锌结合配体，能增加锌的吸收；补充维生素；补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似，能增加锌的吸及其生物利用率，成人剂量每日200～300mg，分3
关于慢性肠源性肢端皮炎的概述
慢性肠源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，锌治疗有效，严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后国内外有许多
关于进行性肢端色素沉着症的简介
进行性肢端色素沉着症（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。 进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查及诊断介绍
辅助检查 组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。 诊断 根据发病部位，弥漫性秃发，经
关于慢性肠源性肢端皮炎的病因及发病机制介绍
病因 慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属
关于慢性肠源性肢端皮炎的鉴别诊断及治疗介绍
鉴别诊断 慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。 泛发性皮肤念珠菌病类似本病，而本病大多又继发念珠菌感染，应予鉴别，但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿，皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位；大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位，水疱
肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组
肢端原位黑素瘤病例分析
主诉： 足部拇趾腹侧褐色斑疹 20 年，迅速增大 2 年 现病史： 患者右大拇趾腹起疹 20 余年。 逐渐长大，近 2 年增长迅速，且颜色变黑，故于 2016 年 9 月来我科就诊。 既往史、个人史及家族史： 无特殊。皮肤科检查： 右足大拇趾腹侧一黑色皮疹，面积约 1.5 cm×1.0 cm，表面较
关于慢性肠源性肢端皮炎的流行病学介绍
慢性肠源性肢端皮炎主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。
关于慢性肠源性肢端皮炎的临床表现
起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围（口腔、眼周
肢端动脉痉挛症的病因分析
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关 （1）寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。 （2）神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。 （3）职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制
简述肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组
关于慢性肠源性肢端皮炎的发病机制及临床表现介绍
发病机制 锌是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。 临床表现 起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查及诊断鉴别介绍
检查 组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。 鉴别诊断 慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠