肺动脉高压新药ralinepag2期临床结果良好
近日，Arena Pharmaceuticles宣布了治疗肺动脉高压(PAH)在研新药ralinepag的积极2期临床实验结果。在这项针对61例患者的研究中，主要疗效分析显示，与安慰剂相比，肺血管阻力(PVR)相对于基线有统计上显着的变化。Ralinepag还显着提高了患者6分钟步行距离(6MWD)。这也是在Arena Pharmaceuticles的一款肥胖症新药临床不顺后，快速取得的强势反弹。 肺动脉高压是一种罕见的、危及生命的渐进式慢性疾病，它的特点是动脉压力增加，将血液从心脏输送到肺部。增加的压力会使心脏受到压制，从而限制体力活动，导致心力衰竭，减少预期寿命。目前对PAH有四种不同的治疗方法：内皮素受体拮抗剂（endothelin receptor antagonists，ERAs)，、磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂、前列环素（prostacyclin）类似物和可溶的鸟苷酸环化酶(SGc)刺激。现有的方法对治疗......阅读全文
小儿单纯肺动脉狭窄的病因及症状
病因 在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。肺动
关于肺动脉口狭窄的病理改变介绍
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊迹，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同
关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者
治疗缺氧性肺动脉高压的简介
1.基础治疗 对于大多数肺部疾病所致轻至中度肺动脉高压者，首先应优化治疗基础肺部疾病。伴低氧血症患者首选长期吸氧治疗。 2.外科治疗 肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者最佳的长期治疗选择。
药物治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）肺血管扩张剂 只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。 （2）前列环素类似物 前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮
诊断小儿肺动脉高压的相关介绍
肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早的惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助
支持治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）氧疗 对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗 （2）口服抗凝剂 对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。 （3）利尿剂 PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。 （4）洋地黄药物和多巴胺 对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地
研究提出治疗肺动脉高压新策略
近日，首都医科大学基础医学院孟艳副教授团队和中国医学科学院基础医学研究所张宏冰教授团队合作揭示了胱氨酸/谷氨酸逆向转运蛋白xCT/SLC7A11，通过抑制AMPKα进而激活mTOR信号通路，促进肺动脉高压（PAH）的发生与发展。相关研究发表于Biochemical Pharmacology。
原发性肺动脉高压的基本介绍
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的
肺动脉栓塞的溶栓治疗方法介绍
（1）目的溶解肺动脉内血栓，迅速降低肺动脉压，改善右心功能；减少或消除对左室舒张功能影响，改善左心功能及心源性休克；改善肺灌注，预防慢性肺动脉高压及远期预后；溶解深静脉血栓、防止反复栓塞。 （2）适应证经V/Q、CT、MRI、肺动脉造影确诊的大面积或次大面积肺栓塞,本次症状加重或证实栓子脱落在
简述肺动脉瓣狭窄的临床表现
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如
关于小儿单纯肺动脉狭窄的基本介绍
单纯肺动脉狭窄（isolated pulmonic stenosis）是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占80%～90%。介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方
关于肺动脉口漏斗部狭窄的介绍
呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴与壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，
小儿单纯肺动脉狭窄的诊断及治疗
诊断 肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音，P2减弱或消失，右心室肥大的X线检查或心电图改变等可提示诊断线索。 治疗 狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，
治疗小儿单纯肺动脉狭窄的相关介绍
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄
关于主肺动脉隔缺损的病因分析
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易引起呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，
关于肺动脉口狭窄的病理生理介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
治疗动脉性肺动脉高压的简介
1.原发病治疗 对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。 2.一般治疗 生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。 3.基础药物治疗 抗凝药物、利尿药
关于小儿肺动脉高压的病因分析
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。
小儿单纯肺动脉狭窄的症状及体征
症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状，生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指（趾）及心力衰竭等症状。 体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右
肺动脉高压患者的随访与管理
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是指由各种因素导致肺血管阻力进行性增高、最终导致右心衰竭的一类临床综合征，肺动脉压力升高与患者肺血管阻力、右心输出量及右心功能等密切相 关。目前临床针对肺动脉高压的治疗也主要立足于降低肺血管阻力、改善右心功能。
概述肺动脉楔压的临床意义
正常范围：6～12mmHg；升高（>12mmHg）提示肺淤血（左心功能不全），在无二尖瓣狭窄存在时，舒张中、晚期左房压与左室压相等。肺静脉压在多数情况下与左房压相等，平均肺动脉楔压可用于临床估测平均左房压和左室充盈压。 1.肺动脉压升高 （1）见于增加肺血管阻力的疾病，如肺部疾患、低氧血症。
小儿单纯肺动脉狭窄的临床表现
1.一般症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状，生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指（趾）及心力衰竭等症状。 2.体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重
麻醉家兔、大鼠肺动脉压的测定实验
实验方法原理肺动脉压（pulmonary artery pressure PAP）的变化，主要反映肺循环及肺功能的变化，还可以间接地反映左心功能的变化。比如肺部疾患时，肺毛细血管内压改变，引起肺动脉压力改变。另外临床上还通过测量肺动脉毛细血管内压，又称为肺动脉楔压（pulmonary artery
关于肺动脉口狭窄的心电图检查介绍
心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
关于小儿单纯肺动脉狭窄的病因分析
在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。肺动脉瓣狭窄
肺动脉多形性平滑肌肉瘤病例分析
患者男性，65岁。因“右胸痛、呼吸困难3天”就诊，咳嗽、深呼吸及改变体位后症状加重，休息不缓解。发病10天以来，体重下降1kg。体检：心音低钝，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期“吹风”样杂音，不向心尖传导。患者既往史、家族史无异常。 实验室检查：血常规：RBC3.92×1012/L，PLT
超声诊断肺动脉血栓栓塞病例分析
一般资料患者，女，66岁。主诉以双膝关节疼痛10年，加重伴活动受限2周之主诉入院。现病史发病以来，无明显呼吸困难、胸闷、气短、咯血，体格检查双下肢轻度凹陷性水肿，双膝关节轻度肿胀，皮温正常，双膝关节内翻。胸部X线示：心影增大，右侧胸膜肥厚。辅助检查心脏超声（图1，2）：主肺动脉内径29 mm，右
小儿单纯肺动脉狭窄的体征及检查
体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆，肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4肋间最响。肺动脉第2心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显。此外，轻、中、重度瓣膜狭窄者常于
麻醉家兔、大鼠肺动脉压的测定实验
实验方法原理 肺动脉压（pulmonary artery pressure PAP）的变化，主要反映肺循环及肺功能的变化，还可以间接地反映左心功能的变化。比如肺部疾患时，肺毛细血管内压改变，引起肺动脉压力改变。另外临床上还通过测量肺动脉毛细血管内压，又称为肺动脉楔压（pulmonary