《自然》：科学家破解朊病毒错误折叠之谜
新研究为搞清朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。 宿主细胞的朊病毒蛋白能够被转化为错误折叠且具有传染性的瘙痒病形式，并最终引发朊病毒疾病。如今，英国科学家通过开发出一种新的细胞体系，从而为研究朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。研究人员认为，这一发现为朊病毒疾病药物的研制铺平了道路。 为了更为详细地研究朊病毒的转化，伦敦大学学院的R. Goold和同事开发的朊病毒蛋白在羧基端表达了一个MYC标签。它们被转染进入一个易感朊病毒的小鼠细胞系——该细胞系内生的朊病毒蛋白已被“沉默”了。研究人员发现，被MYC标记的结构在野生型水平上被表达并且正常地局部化，同时在暴露于朊病毒的情况下会完全转化为MYC标记的瘙痒病形式。为了证实这些细胞在产生具有传染性的朊病毒，它们的提取物被用来感染小鼠，后者随后发展出了神经病理类型的朊病毒疾病。 之前的研究表明，重新合成的瘙痒病形式在暴露于传染......阅读全文
朊病毒病的传播方式
朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物
简述朊病毒的致病机制
发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。 [9] 朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。 [9] 根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；
关于朊病毒的特性介绍
朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）；电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世
研究人员首次人工合成人类朊病毒
著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。 朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们在
冷冻电镜解析朊病毒蛋白病理聚集多态性
中国科学院上海有机化学研究所生物与化学交叉中心刘聪课题组与武汉大学梁毅课题组合作在Science Advances上在线发表题为Genetic prion disease–related mutation E196K displays a novel amyloid fibril structu
朊病毒蛋白的基本信息介绍
朊病毒蛋白(prion protein，PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPSc）。两者的主要区别在于空间构象上的差异，PrPc是正常细胞的一种糖蛋白，仅存在α螺旋，而PrPSc有多个β折叠存在，溶解度低，且对蛋白酶表现抗
Prion：新方法对抗朊病毒病
朊病毒病（prion disease）是在人与人之间以及不同物种之间传播的神经退行性的蛋白错误折叠疾病。朊病毒病具有可传播性和可重复的病程，因此它们很容易在小鼠中建模。死亡发生在一个较小而稳定的时间框架内，因此通过治疗手段延长寿命是可以证明的。这类疾病对治疗具有很高的抵抗力，很少有化合物能延长小
PNAS：植物也有记忆？
——一项研究表明，一种功能像是朊病毒的植物蛋白在插入到酵母中后，能形成植物记忆。 生物通报道：朊病毒对于我们来说可能不太熟悉，但是要提起它引起的“疯牛病”，那可是臭名昭著，人人皆知。这种病毒又称蛋白质侵染因子，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。所以虽然朊病毒叫做病毒
加拿大学者发现朊病毒蛋白结构为治疗疯牛病等带来曙光
加拿大阿尔伯塔大学开展的一项开创性研究表明，他们发现了传染性朊病毒蛋白的结构，该结构长期以来是一个谜团。朊病毒蛋白可导致疯牛病、鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病（又称疯鹿病）和人的克雅氏病。 朊病毒蛋白是一种结构异常折叠的蛋白质，非常难以被提纯和研究。这种蛋白自1980年代首次被提纯以来，由于它的不
糖尿病是否会像疯牛病一样传播？
朊病毒是一类“阴险”的蛋白，会像传染性病原体一样扩散并且引发诸如疯牛病等致死性疾病。一项最新研究显示，一种和糖尿病相关的蛋白同这些“恶棍”拥有一些相似之处。研究人员通过向小鼠体内注射这种蛋白，将糖尿病从一只小鼠传播到另一只小鼠身上。结果并未表明糖尿病具有像感冒一样的感染性，但输血，甚至是食物都有
Science惊人新闻：糖尿病能像疯牛病一样传播？
朊病毒不是病毒，而是一种感染性蛋白质，它能够像传染性病原体一样传播并引发致命的疾病，如疯牛病。一项新研究表明，与糖尿病有关一种蛋白质与这些朊病毒有一些相似之处。仅仅通过将这种蛋白注射到动物体内，研究人员就能将糖尿病从一只小鼠转移到另一只老鼠。这项结果并不表示糖尿病是像感冒一样的传染病，但是输血，
疯牛病、糖尿病和帕金森病之间有何关联？
疯牛病在九十年代引起了恐慌，许多人甚至因此不敢吃牛排。这场瘟疫让世界知道了朊病毒（prion），即传染性蛋白粒子。这个术语是由加州大学旧金山分校的Stanley Prusiner创造的，他发现这些粒子引起牛海绵状脑病（疯牛病）、绵羊瘙痒症及人类Creutzfeldt-Jakob病。这一发现使他在
研究人员首次合成人类朊病毒
著名的疯牛病由朊病毒引起，此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。图片来源于网络 朊病毒的本质是蛋白质，人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的
研究人员首次人工合成人类朊病毒
著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。 朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们
患上必死绝症后，夫妻俩转行研究朊病毒，开发新型表观基因编辑疗法，登上顶刊Science
2010年，Sonia Vallabh 目睹了自己52岁的母亲患上了一种快速进展、神秘且未确诊的痴呆症，并很快因此死亡，一年后，她得知自己的母亲患上的是一种遗传性朊病毒病——致命性家族性失眠。在接受基因检测后，Sonia 得知自己同样携带了PRNPD178N致病基因突变，这意味着她自己也很可能也
“鹿中的疯牛病”对人类威胁不大
2月中旬，美国密西西比州发现一例鹿感染被称为“鹿中的疯牛病”的“慢性消耗性疾病”（chronic wasting disease，简称CWD）病例，一度引起许多人注意。但实际上，这已经是美国出现此种病例的第25个州。图片来源于网络 鹿感染CWD后，症状与疯牛病十分相似，因此被称为“鹿中的疯牛病
Nature提出新概念：衰老疾病的种子
两位神经病学权威研究人员提出了一个新的理论，其有可能统一科学家们对于几种神经退行性疾病的认识和思考，为对抗这些疾病提供新治疗策略。研究人员将这一理论和支持依据发表在9月5日的《自然》(Nature)杂志上。 在这篇论文中，来自埃默里大学Yerkes国家灵长类动物研究中心的Mathias J
武汉病毒所朊病毒进入机制合作研究取得重要进展
近日，病毒学国家重点实验室肖庚富研究员课题组与武汉大学庞代文教授合作，在朊病毒（Prion）进入机制研究方面取得了重要进展，该研究成果相继发表在Biomaterials和FASEB Journal等国际期刊上。 朊病毒（Prion）是不含核酸的蛋白质感染颗粒，会
重组朊蛋白可抑制“疯牛病”传播
一项研究证实，利用大肠杆菌产生的、与人类朊蛋白具有相同序列的重组蛋白，可以抑制朊病毒的传播。该研究为人类朊病毒病(俗称“疯牛病”)治疗药物的研发提供了新思路，相关论文近日发表在《科学报告》杂志上。 该研究由南昌大学第一附属重症医学科医生詹以安与美国国立朊病毒疾病病理监测中心副主任、凯斯西储
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
一项研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位置的不同，它导致了差别很大的临床症状。S
折叠酶的结构
LIFs的结构由三部分组成N-末端跨膜疏水结构域，中间一段富含脯氨酸和丙氨酸的高度可变的中间铰链区与C-末端催化结构域。LIFs通过N-末端的疏水跨膜结构域锚定在内膜上，使Q-末端的活性结构域游离于周质中。N-末端的疏水跨膜结构域对其折叠活性没有影响，主要是负责将LIFs锚定在内膜上，防止其与脂肪酶
链折叠的结构
链折叠，是指凯勒（Keller）提出的折叠链模型。即分子链顷向于聚集在一起形成链束，分子链规整排列的链束细而长，表面能很大，不稳定。会自发的折叠成带状结构。也有一种说法是链折叠是直接以单根分子链（而不是链束）进行的。单晶的电子衍射图研究认为分子链的方向是垂直于晶片表面，链在晶片厚度范围内来回折叠。
折叠酶的作用
目前研究最为广泛的是脂肪酶特异折叠酶（lipase specific foldase,LIFs），此类酶多存在于革兰氏阴性菌中辅助相应的脂肪酶进行二级结构的折叠，通过降低折叠过程中的能障与构象改变为靶蛋白的正确折叠提供必要的空间立体信息而帮助其活性构象的形成。研究证明，脂肪酶在无LIFs存在下可进行
“阿尔法折叠3”来了
科技日报北京5月8日电 （记者张梦然）《自然》8日报道了结构生物学最新进展——阿尔法折叠3的问世。它能以高准确率预测蛋白质与其他生物分子相互作用的结构。这种用计算机解析蛋白质与其他分子复杂相互作用的能力，将拓展人们对生物过程的理解，并有望推动药物研发。阿尔法折叠于2020年问世，它和迭代版阿尔法折叠
β折叠的主要作用
能形成β折叠的氨基酸残基一般不大，而且不带同种电荷，这样有利于多肽链的伸展，如甘氨酸、丙氨酸在β折叠中出现的几率最高。免疫球蛋白有大量的β折叠层。另一种常见的蛋白质模序是α螺旋和三种不同的β转角。不属于一个模序的蛋白质一级结构部分被称之为不规则螺旋。这些部分对蛋白质的空间构象非常重要。
折叠基因检测作用
通过基因检测，可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防，而不是盲目的保健；人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法，有效地规避疾病发生的环境因素。基因检测不仅能提前告诉我们有多高的
β折叠的结构特点
在β折叠中，两条以上氨基酸链（肽链），或同一条肽链之间的不同部分形成平行或反平行排列，成为“股”。
重折叠的定义
中文名称重折叠英文名称refolding定 义解折叠或错折叠的结构，重新变成有活性的立体结构的过程。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），总论（二级学科）
概述朊病毒的存在意义
朊病毒的发现对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。 朊病毒已经
朊病毒的活动复制机制介绍
推测朊病毒仅由蛋白质组成，没有核酸。一种学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的，因为朊病毒没有核酸。于是人们假设朊病毒的复制可能的方法，一认为是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的DNA或RNA（如后者情况还需要逆转录）必须存在逆转译酶，甚至