《自然》：科学家破解朊病毒错误折叠之谜
新研究为搞清朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。 宿主细胞的朊病毒蛋白能够被转化为错误折叠且具有传染性的瘙痒病形式，并最终引发朊病毒疾病。如今，英国科学家通过开发出一种新的细胞体系，从而为研究朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。研究人员认为，这一发现为朊病毒疾病药物的研制铺平了道路。 为了更为详细地研究朊病毒的转化，伦敦大学学院的R. Goold和同事开发的朊病毒蛋白在羧基端表达了一个MYC标签。它们被转染进入一个易感朊病毒的小鼠细胞系——该细胞系内生的朊病毒蛋白已被“沉默”了。研究人员发现，被MYC标记的结构在野生型水平上被表达并且正常地局部化，同时在暴露于朊病毒的情况下会完全转化为MYC标记的瘙痒病形式。为了证实这些细胞在产生具有传染性的朊病毒，它们的提取物被用来感染小鼠，后者随后发展出了神经病理类型的朊病毒疾病。 之前的研究表明，重新合成的瘙痒病形式在暴露于传染......阅读全文
克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日，一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现，通过改变一个氨基酸，科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成，并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。 朊病毒是折叠错误的蛋白质，它劫持了活细胞并逐渐破坏人类、牛和其他哺乳动物的大脑组织，根据朊病毒蛋白(PrP)突变具体位
概述朊病毒的存在意义
朊病毒的发现对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。 朊病毒已经
概述朊病毒的动物传播史
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊瘙痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、丧失协调性、站立不稳、瘙痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性
朊病毒的活动复制机制介绍
推测朊病毒仅由蛋白质组成，没有核酸。一种学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的，因为朊病毒没有核酸。于是人们假设朊病毒的复制可能的方法，一认为是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的DNA或RNA（如后者情况还需要逆转录）必须存在逆转译酶，甚至
概述朊病毒的重要意义
朊病毒主要存在于中枢神经系统，包括大脑和神经元。该蛋白质的单体大小为22~36ku，其感染因子是大分子聚合体，分子质量大于400ku。朊病毒对大多数处理具有抗性。它能忍受160℃ 24h、360℃ 1h和常规的高压灭菌。朊病毒对化学处理也有抵抗性，如耐甲醛、强碱；在0. 5%的次氯酸钠中能存活1
细胞化学基础β折叠链
在β折叠中，两条以上氨基酸链（肽链），或同一条肽链之间的不同部分形成平行或反平行排列，成为“股”。
细胞化学词汇RNA折叠
中文名称：RNA折叠英文名称：RNA folding定 义：新合成的或变性的RNA转变为特定的、成熟的三维结构构象的过程。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
DNA错折叠的定义
中文名称错折叠英文名称misfolding定 义在特定条件下，包括一些病理的条件，线性的长链生物大分子形成没有活性和仅有部分活性的立体结构的折叠过程。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），总论（二级学科）
RNA折叠的结构特点
中文名称RNA折叠英文名称RNA folding定 义新合成的或变性的RNA转变为特定的、成熟的三维结构构象的过程。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
折叠酶的结构特点
LIFs的结构由三部分组成N-末端跨膜疏水结构域，中间一段富含脯氨酸和丙氨酸的高度可变的中间铰链区与C-末端催化结构域。LIFs通过N-末端的疏水跨膜结构域锚定在内膜上，使Q-末端的活性结构域游离于周质中。N-末端的疏水跨膜结构域对其折叠活性没有影响，主要是负责将LIFs锚定在内膜上，防止其与脂肪酶
DNA解折叠的定义
中文名称解折叠英文名称unfolding定 义天然的有活性的生物分子因内部的非共价键的改变而偏离原有立体结构的过程。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），总论（二级学科）
日本报告一例解剖用尸体测出朊病毒
国际权威医学期刊《新英格兰医学杂志》于当地时间6月9日发表一篇通讯：日本一研究机构在接收到的75具解剖用尸体上检测到一例大脑中有朊病毒。 来自日本长崎大学生物医学科学研究所的研究人员报告，他们在对一家机构接收的75具用于解剖实践的尸体进行朊病毒RT-QuIC检测时
日本报告一例解剖用尸体测出朊病毒
国际权威医学期刊《新英格兰医学杂志》于当地时间6月9日发表一篇通讯：日本一研究机构在接收到的75具解剖用尸体上检测到一例大脑中有朊病毒。 来自日本长崎大学生物医学科学研究所的研究人员报告，他们在对一家机构接收的75具用于解剖实践的尸体进行朊病毒RT-QuIC检测时
英找到预防脑部疾病中脑细胞死亡的方法
据英国广播公司（BBC）5月7日（北京时间）报道，英国莱斯特大学的科学家们表示，他们已经找到了预防罹患朊病毒病的实验鼠脑细胞死亡的方法，并认为可以用来预防其他脑部疾病中大脑细胞的死亡。因此，科学家们未来有望使用单一药物来治疗诸如早老性痴呆症和帕金森氏症等一系列脑部疾病。研究成果5月6日发表在《自
PNAS：新探针量化细胞内折叠和错误折叠蛋白水平
美国Scripps研究所（TSRI）的科学家发明了一种小分子折叠探针，可在不同条件下量化细胞内正常折叠的功能性蛋白，以及疾病相关的错误折叠目的蛋白。 科学家们长期以来都需要更好的工具在细胞内进行这种测量，因为蛋白质错误折叠是组织损伤的一个主要原因。以过多蛋白错误折叠为特征的疾病，折磨着全球
朊病毒的“蛋白质构象致病假说”介绍
1982年，普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。其要点如下： ①朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和搔痒型（致病型PrPsc）。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在α螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白
Nature：30年来首次揭示出朊病毒蛋白对神经系统的影响
当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法
概述对朊病毒的研究进展
其一，朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等 其二，朊病病毒的致病机理及治疗方法等。其中对有些问题已有了实质性的进展。如测定了一些朊病毒蛋白分子结构，建立了分子模型；测定了PrP基因的结构及编码蛋白的序列，并比较了人、仓鼠、小鼠、绵羊、牛、水貂之间PrP的同
关于朊病毒的基本信息介绍
美国学者S.B.Prusiner因发现了羊瘙痒病致病因子——朊病毒（1982年）而获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒（ prion）又称蛋白侵染因子（proteinaceous infectiousagents），是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。 纯化的感染因子称
朊病毒的动物致病性介绍
由于朊蛋白分子(PrPc)本身不能致病，而必须发生空间结构上的变化转化为朊病毒(PrPsc)才会损害神经元。这一变化恰恰是朊病毒胁迫所致的。即一个致病分子先与一个正常分子结合，在致病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子。周而复始，
BMG酶标仪朊病毒RTQuIC检测
朊病毒RT-QuIC检测(Real Time-Quaking Induced Conversion assay) 对酶标仪是一种考验。RT-QuIC检测是一种对朊病毒的快速检测，在神经退化性疾病，例如：老人痴呆症和疯牛症等领域开始被广泛应用。相比传统的检测，RT-QuIC检测可以更快获得结果，而且结
朊病毒扩散－淋巴结是关键
在最新的《BMC Veterinary Research》的网络版上，一篇新的研究报告显示，淋巴结是少量朊病毒传播到神经系统的关键所在。 朊病毒是导致羊搔痒症和人类克雅氏症的病原。尽管局部的淋巴结对于神经系统感染大量朊病毒并没有明显影响。但研究人员表示，目前还不能排除其它可能，即淋巴结与朊病毒在
细胞化学基础β折叠链作用
能形成β折叠的氨基酸残基一般不大，而且不带同种电荷，这样有利于多肽链的伸展，如甘氨酸、丙氨酸在β折叠中出现的几率最高。免疫球蛋白有大量的β折叠层。另一种常见的蛋白质模序是α螺旋和三种不同的β转角。不属于一个模序的蛋白质一级结构部分被称之为不规则螺旋。这些部分对蛋白质的空间构象非常重要。
RNA折叠的基本信息
中文名称RNA折叠英文名称RNA folding定 义新合成的或变性的RNA转变为特定的、成熟的三维结构构象的过程。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科
“纳米卫星”能探索RNA折叠
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495017.shtm 科技日报北京3月1日电 （记者张佳欣）RNA分子可以折叠成复杂的分子机器。受天然RNA机器的启发，丹麦奥尔胡斯大学研究人员开发了一种名为“RNA折纸”的方法，这使得人工设计出从单
“纳米卫星”能探索RNA折叠
RNA分子可以折叠成复杂的分子机器。受天然RNA机器的启发，丹麦奥尔胡斯大学研究人员开发了一种名为“RNA折纸”的方法，这使得人工设计出从单一RNA支架折叠而来的纳米结构成为可能。 发表在新一期《自然·纳米技术》上的这篇研究论文描述了如何使用RNA折纸技术来设计RNA纳米结构，这些结构由丹麦低
关于折叠酶的作用简介
目前研究最为广泛的是脂肪酶特异折叠酶（lipase specific foldase,LIFs），此类酶多存在于革兰氏阴性菌中辅助相应的脂肪酶进行二级结构的折叠，通过降低折叠过程中的能障与构象改变为靶蛋白的正确折叠提供必要的空间立体信息而帮助其活性构象的形成。研究证明，脂肪酶在无LIFs存在下可
简述突触核蛋白错误折叠
研究发现α-突触核蛋白正常、错误折叠及其寡聚化之间存在动态平衡，当这种平衡被打破后原纤维迅速聚集成大分子、不溶性的细纤维；α-突触核蛋白在不同的影响因素下会表现出许多种形态，包括舒展态、溶解前球型态、α-螺旋态（膜结合），β-片层态、二聚体态、寡聚体态、以及不可溶的无定型态和纤维态；α-突触核蛋
蛋白质折叠的过程
主要结构蛋白质的主要结构及其线性氨基酸序列决定了其天然构象。特定氨基酸残基及其在多肽链中的位置是决定因素，蛋白质的某些部分紧密折叠在一起并形成其三维构象。氨基酸组成不如序列重要。然而，折叠的基本事实仍然是，每种蛋白质的氨基酸序列都包含指定天然结构和达到该状态的途径的信息。这并不是说几乎相同的氨基酸序
什么是蛋白质折叠？
蛋白质折叠是物理过程，通过该蛋白链获得其天然 的三维结构中，构象即通常生物功能，以迅速和可再现的方式。这是一个物理过程，多肽从一个随机的线圈中折叠成其特征和功能性三维结构。当从mRNA序列翻译成氨基酸的线性链时，每种蛋白质都以未折叠的多肽或无规卷曲的形式存在。该多肽缺乏任何稳定的（持久的）三维结构。