免化疗?!《柳叶刀》子刊:儿童脑瘤有望迎来个体化治疗
髓母细胞瘤占儿童脑肿瘤的15%-20%,目前的治疗方法是手术切除肿瘤、放疗和强化化疗。在最近一项关于该症的研究中,来自纽卡斯尔大学的科学家通过识别一组儿童的染色体特征,实现了对患者的个性化治疗,显著提高了患者的存活率。研究结果还显示,许多患有髓母细胞瘤的年轻人可以避免不必要的化疗和放疗,从而免受不必要的副作用。DOI:https://doi.org/10.1016/S1470-2045(18)30532-1 相关成果以“Prognostic effect of whole chromosomal aberration signatures in standard-risk, non-WNT/non-SHH medulloblastoma: a retrospective, molecular analysis of the HIT-SIOP PNET 4 trial”为题发表在《The Lancet Oncology》杂志......阅读全文
髓母细胞瘤的相关介绍
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高
关于髓母细胞瘤的辅助检查
1、脑脊液检查 除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生,只是提示放射治疗的必要性。 2、头颅X线平片 大多数颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。 3、脑血管造影 椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则
治疗小儿髓母细胞瘤的简介
主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切
髓母肌母细胞瘤病例报告
髓母肌母细胞瘤是一种神经上皮来源的恶性肿瘤,属髓母细胞瘤中极为罕见的一种亚型,侵袭性强,对化疗不敏感,术后辅以放化疗的生存率远低于髓母细胞瘤。其病理表现为肿瘤组织由髓母细胞瘤细胞和肌源成分组成。其组织学起源目前仍存在争议,有学者认为髓母肌母细胞瘤是髓母细胞瘤的肌源性分化,也有人认为其是一种畸胎瘤样变
髓母细胞瘤的转移症状介绍
肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓
关于髓母细胞瘤的病理分析
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死,囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部,突入第四脑室内,并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔,并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小
手术治疗髓母细胞瘤的介绍
对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧
关于小儿髓母细胞瘤的检查介绍
1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高,生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎,以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片 可见颅内压增高征象,肿瘤钙化极为罕见。 3.CT检查 可见小脑蚓部或四脑室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底
关于小儿髓母细胞瘤的基本介绍
髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病,但大多数见于儿童,发病高峰在10岁以前,8岁以前者占68.8%。男女之比为3︰1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占
关于小儿髓母细胞瘤的病因分析
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果,一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,在出生后1.5年后逐渐消失;另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在
关于髓母细胞瘤的鉴别诊断介绍
髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别: 第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜,早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童的小脑半球,偏良性。病程可以很长,主要表现为颅内压增高和一
髓母细胞瘤的基本信息介绍
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经
关于小儿髓母细胞瘤的预后介绍
近年随着术后的放疗和化疗,其生存期已有极大的提高。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%,12年生存率达51%。
关于髓母细胞瘤的预后相关介绍
术后平均生存0.9年,成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展,随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上,最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为,最近几年
桥小脑角区髓母细胞瘤病例报告
髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤,好发于4-6岁儿童;成人发病较少见,发病高峰年龄在26-30岁,男性多于女性,常见的好发部位依次是小脑半球、桥脑或桥小脑角区(CPA);因此成人CPA区的髓母细胞瘤容易误诊为其他肿瘤;为加深对髓母细胞瘤的认识,提高诊断的准确性,现将我院收治的经手术和病
髓母细胞瘤的化疗治疗方法介绍
髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加
简述小儿髓母细胞瘤的临床表现
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的
关于小儿髓母细胞瘤的鉴别诊断介绍
1.四脑室室管膜瘤 起源于四脑室室管膜,病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害没有髓母细胞瘤重,部分病例甚至五明显的小脑特征。CT、MR增强扫描不如髓母细胞瘤强化显著。 2.脉络丛乳头状瘤 好发于四脑室及侧脑室,年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3,病程长短不一。CT和MR显示肿瘤
髓母细胞瘤的放疗治疗方法介绍
术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加
找到正确的靶点防止髓母细胞瘤复发
当MUSC Hollings癌症中心研究员Jezabel R. Blanco博士开始研究神经科学时,她先是作为研究生,后来作为博士后研究员,她的研究重点是在神经退行性变和癌症的背景下,了解大脑疾病的潜在机制,但主要是从基础研究的角度。然而,在她于2020年来到MUSC达比儿童研究所和霍林斯癌症中心担
髓外硬膜内软骨母细胞瘤病例分析
病例男,35岁。头痛伴左肩部疼痛5天。颈部按压疼痛、叩击痛,颞部交替疼痛,左肩峰酸胀、疼痛明显。CT:寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影,边界尚清,相应硬膜受压(图1)。MRI:颈1-颈2椎体水平脊髓左侧可见团片状等T1(图2)短T2信号(图3),压脂呈低信号,相应水平脊髓受压,增强不均匀明显强
中国髓母细胞瘤基因表达图谱研究新成果发布
中华医学会第七届全国小儿神经外科学术大会暨第十一届中国小儿神经外科论坛(CPNF)于2019年6月21至23日在广州隆重召开。本次会议由中华医学会、中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组主办,广东三九脑科医院、上海交通大学医学院附属新华医院承办。 复旦大学附属华山医院神经外科姚瑜教授课题组、
成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现病例分析
髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤,WHO肿瘤分类为Ⅳ级,好发于儿童小脑中线区;成人髓母细胞瘤好发于小脑半球,发生于小脑中线区的报道不多,术前定性诊断困难,常误诊为室管膜瘤或星形细胞瘤。回顾性分析我院2011年1月至2016年7月经手术病理证实的11例成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI及临床资料,现报道如下
重新开启特殊保护性基因的表达有望抵御髓母细胞瘤
日前,一项刊登在国际杂志Cancer Cell上的研究报告中,来自埃默里大学的研究人员通过研究开发出了抵御髓母细胞瘤的新策略,髓母细胞瘤是儿童中最常见且最具侵袭形式的一种脑瘤。图片来源:pathologystudent.com 如今研究人员开发出了多种新型抗癌疗法,比如表观遗传学疗法(epig
分析胶质母细胞瘤
在我的实验室中,我们正在研究星形胶质细胞的日常节律,这是在健康的大脑中发现的一种细胞类型。”“我们发现健康细胞中的某些细胞事件随一天的时间而变化。与鲁宾博士合作,我们询问胶质母细胞瘤细胞是否也有日常节律。如果是的话,这是否会使它们在某些时候对治疗更敏感?临床上很少尽管试验针对的是一个生物过程,但该过
肾母细胞瘤的病因
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要
软骨母细胞瘤的检查
X线所见:相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。 软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7
肾母细胞瘤的检查
1.化验检查:须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。 2.影像检查:静脉尿路造影仍然是一重要手段,患侧肾不显影或表现为肾内肿
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。 约%的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约%的肿瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤
神经母细胞瘤的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞 瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预