简述小儿髓母细胞瘤的临床表现
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。 部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。......阅读全文
简述小儿髓母细胞瘤的临床表现
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的
治疗小儿髓母细胞瘤的简介
主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切
简述小儿肝母细胞瘤的临床表现
初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满,偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热
简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 (1)原发于腹部
关于小儿髓母细胞瘤的病因分析
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果,一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,在出生后1.5年后逐渐消失;另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在
关于小儿髓母细胞瘤的基本介绍
髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病,但大多数见于儿童,发病高峰在10岁以前,8岁以前者占68.8%。男女之比为3︰1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占
关于小儿髓母细胞瘤的预后介绍
近年随着术后的放疗和化疗,其生存期已有极大的提高。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%,12年生存率达51%。
关于小儿髓母细胞瘤的检查介绍
1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高,生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎,以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片 可见颅内压增高征象,肿瘤钙化极为罕见。 3.CT检查 可见小脑蚓部或四脑室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底
关于小儿髓母细胞瘤的鉴别诊断介绍
1.四脑室室管膜瘤 起源于四脑室室管膜,病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害没有髓母细胞瘤重,部分病例甚至五明显的小脑特征。CT、MR增强扫描不如髓母细胞瘤强化显著。 2.脉络丛乳头状瘤 好发于四脑室及侧脑室,年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3,病程长短不一。CT和MR显示肿瘤
髓母细胞瘤的相关介绍
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高
简述血管母细胞瘤的临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久,有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状,由于本病无临床特异性,定性诊断较困难,本病常伴发视网膜血管瘤,皮肤血管瘤或其他先天性病变。
简述肾母细胞瘤的临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、
简述肝母细胞瘤的临床表现
患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG,导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,多发生于男孩。
关于髓母细胞瘤的辅助检查
1、脑脊液检查 除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生,只是提示放射治疗的必要性。 2、头颅X线平片 大多数颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。 3、脑血管造影 椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则
关于髓母细胞瘤的病理分析
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死,囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部,突入第四脑室内,并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔,并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小
手术治疗髓母细胞瘤的介绍
对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧
髓母细胞瘤的转移症状介绍
肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓
髓母肌母细胞瘤病例报告
髓母肌母细胞瘤是一种神经上皮来源的恶性肿瘤,属髓母细胞瘤中极为罕见的一种亚型,侵袭性强,对化疗不敏感,术后辅以放化疗的生存率远低于髓母细胞瘤。其病理表现为肿瘤组织由髓母细胞瘤细胞和肌源成分组成。其组织学起源目前仍存在争议,有学者认为髓母肌母细胞瘤是髓母细胞瘤的肌源性分化,也有人认为其是一种畸胎瘤样变
关于髓母细胞瘤的鉴别诊断介绍
髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别: 第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜,早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童的小脑半球,偏良性。病程可以很长,主要表现为颅内压增高和一
关于髓母细胞瘤的预后相关介绍
术后平均生存0.9年,成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展,随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上,最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为,最近几年
髓母细胞瘤的基本信息介绍
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经
小儿肾母细胞瘤的诊断
肾母细胞瘤大多是由于腹部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩散情况等。有关肿瘤转移扩散的诊断,首先对所有患儿应拍摄肺部的正、侧位X线片,对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看方能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有肺转移。肝转移诊断较困难,放射性核素扫描只是在肝肿块已相当大
小儿肾母细胞瘤的症状
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异
小儿肾母细胞瘤的检查
1.血象检查血常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化验反
髓母细胞瘤的化疗治疗方法介绍
髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加
髓母细胞瘤的放疗治疗方法介绍
术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加
简述卵巢两性母细胞瘤的临床表现
1.盆腔包块 多发生于单侧,平均直径在6cm以下。 2.内分泌变化 瘤细胞分泌雌激素及雄激素,可有单种症状,亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。 (1)雌激素影响出现月经过多、绝经后出血等。出现子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。 (2)雄激素影响出现男性化症状:闭经、乳腺萎缩、多毛
桥小脑角区髓母细胞瘤病例报告
髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤,好发于4-6岁儿童;成人发病较少见,发病高峰年龄在26-30岁,男性多于女性,常见的好发部位依次是小脑半球、桥脑或桥小脑角区(CPA);因此成人CPA区的髓母细胞瘤容易误诊为其他肿瘤;为加深对髓母细胞瘤的认识,提高诊断的准确性,现将我院收治的经手术和病
找到正确的靶点防止髓母细胞瘤复发
当MUSC Hollings癌症中心研究员Jezabel R. Blanco博士开始研究神经科学时,她先是作为研究生,后来作为博士后研究员,她的研究重点是在神经退行性变和癌症的背景下,了解大脑疾病的潜在机制,但主要是从基础研究的角度。然而,在她于2020年来到MUSC达比儿童研究所和霍林斯癌症中心担
小儿肾母细胞瘤的发病机制
肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变(distortion),侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。