α酮戊二酸脱氢酶的测定实验
实验材料α-酮戊二酸脱氢酶试剂、试剂盒磷酸钾MgCl2α-酮戊二酸焦磷酸硫胺素K3［Fe（CN）6］牛血清蛋白仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品 30℃ 时，于 436 nm 处吸收值发生变化，ε436＝755 l/（mol·cm）展开 注意事项其他试剂：0.1 mol/L 磷酸钾，pH 6.50.1 mol/LMgCl2（MgCl2·6H2O，Mr＝203.3；203 mg 溶于 10 ml 水中）0.5 mol/L α-酮戊二酸（α-酮戊二酸盐，Mr＝190.1，二钠盐，0.95 g 溶于 10 ml 水中）0.01 mol/L 焦磷酸硫胺素（ThDP，脱羧辅酶，Mr＝460.8；46.1 mg 溶于 10 ml 水中），0.1 mol/L K3［Fe（CN）6］（Mr＝329.2；330 mg 溶于 10 ml 水中）1％ 牛血清蛋白（BSA......阅读全文
氨基酸脱氨基作用
氨基酸脱氨基作用是氨基酸分解代谢的最主要反应。体内大多数组织细胞均可进行。氨基酸可通过多种方式脱去氨基，如转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基等，其中以联合脱氨基最为重要。氨基酸脱氨基的产物为α-酮酸和氨.1．转氨基作用大多数氨基酸在进行分解代谢之初，首先通过转氨基作用将α-氨基转移给α-酮戊二酸，使其形
关于氨基酸脱氨基的方式介绍
氨基酸脱氨基作用是氨基酸分解代谢的最主要反应。体内大多数组织细胞均可进行。氨基酸可通过多种方式脱去氨基，如转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基等，其中以联合脱氨基最为重要。氨基酸脱氨基的产物为α-酮酸和氨.1．转氨基作用大多数氨基酸在进行分解代谢之初，首先通过转氨基作用将α-氨基转移给α-酮戊二酸，使其形
由酶循环确定烟酰胺核苷酸实验
NADP（H） 的测定 NAD（H）的测定 实验方法原理 为了测定 NADP（H），可以采用谷氨酸脱氢酶（GluDH）和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6
关于戊二酸血症Ⅱ型的病因分析
由于电子转运黄素蛋白(electron transfer flavoprotein，ETF) 和ETF-辅酶Q氧化还原酶(ETF-ubiquinone oxidoreductase，ETF-QO)功能缺陷，脂肪酸β氧化代谢障碍，能量不足，并产生有机酸类代谢毒物，引起多脏器损害。 遗传性ETF-
关于戊二酸血症Ⅱ型的诊断介绍
戊二酸血症Ⅱ型的临床诊断比较困难，需要依靠实验室检查明确诊断。 （1）尿有机酸、血脂肪酸、血酰基肉碱谱分析。典型的有机酸尿症仅在疾病的发作期才能检测到，间歇期可正常。所以，对于高度怀疑该病的患者应尽早和反复多次进行尿气相质谱检测，不能轻易地肯定或否定诊断。 （2）肌肉或肝脏病理学检查，可见脂
由酶循环确定烟酰胺核苷酸实验
实验方法原理 为了测定 NADP（H），可以采用谷氨酸脱氢酶（GluDH）和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PDH） 的偶联反应：在指定的条件下，一个 NADP 分子可以催化生成 5000～10 000 个 6-磷酸葡萄糖酸盐。NADP的浓度为 10-9 mol/L（1 ul 含有 10～15 mol）
液相色谱仪分析乙酸、戊二酸
液相色谱仪分析乙酸、戊二酸条件：样品：乙酸、戊二酸进样体积：3μL温度：25℃适用PH：2-8色谱柱：C18流动相：水（磷酸调节pH值至2.0-3.0，偏向2.0）/乙腈=90/10柱长：0.15m 内径：4.6mm 粒径：5μm柱压：10.0MPa波长：220nm流量：1.0mL/mi
D2羟戊二酸脱氢酶对底物特异性识别和催化的分子机制
近期，中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员丁建平课题组在Cell Discovery上，在线发表了题为Structure, substrate specificity, and catalytic mechanism of human D-2-HGDH and insights into p
三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
关于三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙
柠檬酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
三羧酸循环的循环过程介绍
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
三十五项淘汰临床检验项目、方法及替代实验(28)
二、连续溅定(速率)法测定（一）速率法测定ALT１、原理 在酶反应确定的条件下，血清中ALT和底物作用，产生丙酮酸。底物中的乳酸脱氢酶(LDH)和还原辅酶I(NADH)使丙酮酸还原成乳酸，同时还原辅酶I被氧化成辅酶I（NAD）。腐于还原辅酶I在340nm（严格讲是339nm）处有最大光吸收，因此伴
三羧酸循环的反应过程
三羧酸循环的反应过程1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸 此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。 2． 柠檬酸转变为异柠檬酸 柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程介绍
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
关于二氢硫辛酸琥珀酰转移酶的基本介绍
三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle）是需氧生物体内普遍存在的代谢途径，分布在线粒体。因为在这个循环中几个主要的代谢产物是含有三个羧基的柠檬酸，所以叫做三羧酸循环，又称为柠檬酸循环或者是TCA循环或TAC；其发现者为Hans Adolf Krebs（英1953年获得诺贝尔
高离氨基酸血症的病因学及临床症状
在人体中离胺酸代谢主要经由酵母氨酸途径藉由两个连续的酵素赖氨酸酮戊二酸还原酶（卢比）及酵母氨酸脱氢酶（SDH）所催化代谢。 高离氨酸血症第I型：合并有赖氨酸-酮戊二酸还原酶与酵母氨酸脱氢酶活动的缺陷。 高离氨酸血症第II型：只有酵母氨酸脱氢酶酵素活性的缺陷。
高离氨基酸血症的临床分类
在人体中离胺酸代谢主要经由酵母氨酸途径藉由两个连续的酵素赖氨酸酮戊二酸还原酶（卢比）及酵母氨酸脱氢酶（SDH）所催化代谢。 高离氨酸血症第I型：合并有赖氨酸-酮戊二酸还原酶与酵母氨酸脱氢酶活动的缺陷。 高离氨酸血症第II型：只有酵母氨酸脱氢酶酵素活性的缺陷。
关于联合脱氨基作用的基本介绍
联合脱氨基作用是体内脱氨基的主要方式，生物体内存在二种联合脱氨基方式。 （1）转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：①氨基酸首先与α-酮戊二酸进行转氨基反应，生成相应的α酮酸和谷氨酸，②谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成α-酮戊二酸。全过程可逆，通过其逆过程可以合成新的非必需氨基酸。此过程
联合脱氨基的作用
联合脱氨基作用是体内脱氨基的主要方式，生物体内存在二种联合脱氨基方式。（1）转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：①氨基酸首先与α-酮戊二酸进行转氨基反应，生成相应的α酮酸和谷氨酸，②谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成α-酮戊二酸。全过程可逆，通过其逆过程可以合成新的非必需氨基酸。此过程主要存在
联合脱氨基作用介绍
联合脱氨基作用是体内脱氨基的主要方式，生物体内存在二种联合脱氨基方式。（1）转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：①氨基酸首先与α-酮戊二酸进行转氨基反应，生成相应的α酮酸和谷氨酸，②谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成α-酮戊二酸。全过程可逆，通过其逆过程可以合成新的非必需氨基酸。此过程主要存在
关于丙二醛的基本信息介绍
采用不同浓度MDA体外干预大鼠肝线粒体，氧电极法检测线粒体呼吸控制率（RCR）、磷氧比（P/O），测定呼吸链复合物及α-酮戊二酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶活性.结果:线粒体经MDA作用后，以苹果酸/谷氨酸或琥珀酸作底物，线粒体两条呼吸途径对MDA呈现不同的耐受力，前者在MDA100μmo
丙二醛的研究方法
采用不同浓度MDA体外干预大鼠肝线粒体，氧电极法检测线粒体呼吸控制率（RCR）、磷氧比（P/O），测定呼吸链复合物及α-酮戊二酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶活性.结果:线粒体经MDA作用后，以苹果酸/谷氨酸或琥珀酸作底物，线粒体两条呼吸途径对MDA呈现不同的耐受力，前者在MDA100μmol/
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验_氧化反应
NADH：硫辛酰胺氧化还原酶，硫辛酰胺脱氢酶。此酶发现于细胞中，游离形式（二聚体）存在，与多酶复合体结合，与丙酮酸脱氢酶复合体、酮戊二酸脱氢酶复合体以及分支的含氧酸脱氢酶复合体相似。此酶首先被 Straub（1939）发现，由于其在加入人为的电子受体如氰化铁、二氯酚吲哚酚和醌后，可以催化 NAD（P
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验_还原反应
实验材料酶样品试剂、试剂盒磷酸钾NAD＋NADHDTEEDTADL-硫辛酰胺仪器、耗材分光光度计实验步骤0.93 ml 实验混合物0.05 ml 0.2 mol/L DL－二氢硫辛酰胺 10 mol/L0.02 ml 酶样品30 ℃ 时，于 340 nm 处吸收值发生变化，ε340＝6.3×103
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）测定实验_氰铁酸为电子受体
实验材料酶样品试剂、试剂盒Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］仪器、耗材分光光度计实验步骤实验所需「试剂」具体见「其他」0.98 ml 实验混合物0.02 ml 酶样品30 ℃ 时吸收值于 436 nm 处下降，吸收系数 ε436＝755 l/（mol·cm）。展开 注意
乙醇脱氢酶的测定实验
还原反应测定 氧化反应测定 实验方法原理 ADH 反应：乙醛 + NADPH + H+ ⇌ 乙醇 + NAD+此反应是可逆的，并且可以从两个位点检测