腺苷脱氨酶（ADA）测定的临床意义
腺苷脱氨酶（ADA）是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，属于巯基酶，每分子至少含2个活性巯基，其活性能对氯汞甲酸完全抑制。ADA能催化腺嘌呤核苷转变为次黄嘌呤核苷，再经核苷磷酸化酶作用生成次黄嘌呤，其代谢缓和终产物为尿酸。 ADA广泛分布于人体各组织中，以胸腺、脾和其他淋巴组织中含量最高，肝、肺、肾和骨胳肌等处含量较低。血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞，其活性约为血清的40～70倍，T淋巴细胞比B淋巴细胞该酶活性更高。 临床意义如下： 一、用于肝胆疾病的诊断 1．急性肝炎患者ADA与ALT均显著升高。乙型肝炎患者ALT的升高大于ADA，而非甲非乙肝炎病人ADA的升高大于ALT，非......阅读全文
腺苷脱氨酶的参考值与临床意义
1）参考值：＜45U/L。2）临床意义：①鉴别结核性和恶性积液：ADA活性增高主要见于结核性、风湿性积液，而恶性积液、狼疮性积液次之，漏出液最低。结核性积液ADA活性可髙于100U/L，其对结核性积液诊断的阳性率可达99%。②观察疗效：当经抗结核药物治疗有效时，其ADA活性随之减低。因此，ADA活性
什么是腺苷脱氨酶
腺苷脱氨酶（EC:3.5.4.4 adenosine deaminase ADA）是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，属于巯基酶，每分子至少含2个活性巯基，其活性能对氯汞甲酸完全抑制。 ADA能催化腺嘌呤核苷转变为次黄嘌呤核苷，再经核苷磷酸化酶作用生成次黄嘌呤，其代谢缓和终产物为尿酸。
关于腺苷脱氨酶的简介
腺苷脱氨酶（Adenosine deaminase）是一种参与嘌呤代谢作用的酶。它是用作拆解食物组织中的核酸中的腺苷。在人体中，它主要参与了免疫细胞的制造；若该酶突变，会造成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞皆无法表现的严重复合型免疫缺乏症(SCID)
腺苷脱氨酶的结构特点
ADA以小形式（作为单体）和大形式（作为二聚体 - 复合物）存在。在单体形式中，酶是多肽链，折叠成8股平行的α/β桶，其围绕作为活性位点的中央深口袋。除8个中心β-桶和8个外周α-螺旋外，ADA还含有5个额外的螺旋：残基19-76倍折成三个螺旋，位于β1和α1折叠之间;两个反平行的羧基末端螺旋位于β
腺苷脱氨酶的检测方法
检测方法：XOD-PAP法（第四代改良法），不与其它核苷反应，无NH4+影响，灵敏度高。剂 型：液体双试剂，直接使用，避免复溶引起瓶间差。线性范围：0～200U/L，γ2≥0.99准 确 度：不准确度正常水平≤15%，异常水平≤10%。稳 定 性：密闭避光贮存2～8℃可稳定12个月，开瓶上机2～8℃
腺苷脱氨酶的结构特点
ADA以小形式（作为单体）和大形式（作为二聚体 - 复合物）存在。在单体形式中，酶是多肽链，折叠成8股平行的α/β桶，其围绕作为活性位点的中央深口袋。除8个中心β-桶和8个外周α-螺旋外，ADA还含有5个额外的螺旋：残基19-76倍折成三个螺旋，位于β1和α1折叠之间;两个反平行的羧基末端螺旋位于β
腺苷脱氨酶的功能介绍
ADA被认为是嘌呤代谢的关键酶之一。该酶已在细菌，植物，无脊椎动物，脊椎动物和哺乳动物中发现，具有高度的氨基酸序列保守性。高度的氨基酸序列保守性表明ADA在嘌呤补救途径中的关键性质。首先，人类的ADA参与免疫系统的发育和维持。然而，还观察到ADA关联与上皮细胞分化，神经传递和妊娠维持有关。还提出，除
腺苷脱氨酶的参考值和临床意义是什么
1）参考值： ＜45U/L。 2）临床意义： ①鉴别结核性和恶性积液：ADA活性增高主要见于结核性、风湿性积液，而恶性积液、狼疮性积液次之，漏出液最低。结核性积液ADA活性可髙于100U/L，其对结核性积液诊断的阳性率可达99%。②观察疗效：当经抗结核药物治疗有效时，其ADA活性随之减低。
关于腺苷脱氨酶的功能简介
ADA被认为是嘌呤代谢的关键酶之一。该酶已在细菌，植物，无脊椎动物，脊椎动物和哺乳动物中发现，具有高度的氨基酸序列保守性。高度的氨基酸序列保守性表明ADA在嘌呤补救途径中的关键性质。 首先，人类的ADA参与免疫系统的发育和维持。然而，还观察到ADA关联与上皮细胞分化，神经传递和妊娠维持有关。还
腺苷脱氨酶的定义和作用
腺苷脱氨酶（Adenosine deaminase）是一种参与嘌呤代谢作用的酶。它是用作拆解食物组织中的核酸中的腺苷。在人体中，它主要参与了免疫细胞的制造；若该酶突变，会造成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞皆无法表现的严重复合型免疫缺乏症(SCID)。
腺苷脱氨酶的检测方法演变
第一代ADA测试ADA将腺苷 （Adenosine） 脱氨产生次黄苷（Inosine） 和氨 （NH3）。一个ADA活性单位在测试特定条件下每分钟脱氨1μmole腺苷成为次黄苷。通过动态测量腺苷265nm处吸光度下降的速度，可以测算ADA的活性大小。Kaplan法 （1955） 由此建立。由于高底物
关于腺苷脱氨酶的定义介绍
腺苷脱氨酶（也称为腺苷氨基水解酶，或ADA）是参与嘌呤代谢的酶（EC3.5.4.4）。它需要从食物中分解腺苷和组织中核酸的转换。它在人体中的主要功能是免疫系统的发育和维持。然而，ADA的完整生理作用尚未完全了解。
腺苷脱氨酶的基本信息
腺苷脱氨酶（Adenosine deaminase）是一种参与嘌呤代谢作用的酶。它是用作拆解食物组织中的核酸中的腺苷。在人体中，它主要参与了免疫细胞的制造；若该酶突变，会造成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞皆无法表现的严重复合型免疫缺乏症(SCID)。
简述腺苷脱氨酶的基本结构
ADA以小形式（作为单体）和大形式（作为二聚体 -复合物）存在。在单体形式中，酶是多肽链，折叠成8股平行的α/β桶，其围绕作为活性位点的中央深口袋。除8个中心β-桶和8个外周α-螺旋外，ADA还含有5个额外的螺旋：残基19-76倍折成三个螺旋，位于β1和α1折叠之间；两个反平行的羧基末端螺旋位
腺苷脱氨酶的催化机理
所提出的ADA催化脱氨作用机理是通过四面体中间体进行立体特异性加成 - 消除。通过任何一种机制，作为强亲电试剂的Zn激活水分子，水分子被碱性Asp295去质子化以形成攻击性氢氧化物。His238定向水分子并稳定攻击氢氧化物的电荷。将Glu217质子化以将质子提供给底物的N1。由于锌，Asp295和H
腺苷脱氨酶的检测方法介绍
第一代ADA测试ADA将腺苷 （Adenosine） 脱氨产生次黄苷（Inosine） 和氨 （NH3）。一个ADA活性单位在测试特定条件下每分钟脱氨1μmole腺苷成为次黄苷。通过动态测量腺苷265nm处吸光度下降的速度，可以测算ADA的活性大小。Kaplan法 （1955） 由此建立。由于高底物
腺苷脱氨酶的催化机理
所提出的ADA催化脱氨作用机理是通过四面体中间体进行立体特异性加成 - 消除。通过任何一种机制，作为强亲电试剂的Zn激活水分子，水分子被碱性Asp295去质子化以形成攻击性氢氧化物。His238定向水分子并稳定攻击氢氧化物的电荷。将Glu217质子化以将质子提供给底物的N1。由于锌，Asp295和H
腺苷脱氨酶的检测方法演变介绍
近十几年来，随着对ADA的深入研究，检测方法也不断发展。目 前已发展了四代。 第一代ADA测试 ADA将腺苷 （Adenosine） 脱氨产生次黄苷（Inosine） 和氨 （NH3）。一个ADA活性单位在测试特定条件下每分钟脱氨1μmole腺苷成为次黄苷。通过动态测量腺苷265nm处吸光度
腺苷脱氨酶的性能指标
检测方法：XOD-PAP法（第四代改良法），不与其它核苷反应，无NH4+影响，灵敏度高。 剂 型：液体双试剂，直接使用，避免复溶引起瓶间差。 线性范围：0～200U/L，γ2≥0.99 准 确 度：不准确度正常水平≤15%，异常水平≤10%。 稳 定 性：密闭避光贮存2～8℃可稳定12个
简述腺苷脱氨酶的病理学
腺苷脱氨酶基因中的一些突变导致它不被表达。由此产生的缺陷是严重联合免疫缺陷（SCID）的一个原因，特别是常染色体隐性遗传。ADA水平不足也与肺部炎症，胸腺细胞死亡和T细胞受体信号缺陷有关。 相反，导致该酶过度表达的突变是溶血性贫血的一个原因。 有证据表明不同的等位基因（ADA2）可能导致自闭
简述腺苷脱氨酶的催化机理
所提出的ADA催化脱氨作用机理是通过四面体中间体进行立体特异性加成 -消除。通过任何一种机制，作为强亲电试剂的Zn激活水分子，水分子被碱性Asp295去质子化以形成攻击性氢氧化物。His238定向水分子并稳定攻击氢氧化物的电荷。将Glu217质子化以将质子提供给底物的N1。 由于锌，Asp2
小儿腺苷脱氨酶缺乏辅助检查
ADA缺乏患儿红细胞，淋巴细胞或成纤维细胞ADA活性极低或缺乏。携带者红细胞ADA酶活性约为正常的一半。通过测定培养羊水成纤维细胞或绒毛膜活检ADA酶活性可作产前诊断。基因分析可了解基因突变位点和类型，并有助于家系调查。 红细胞中缺乏ADA其含量只有正常红细胞的2%～4%，其他组织中的ADA活
胸水腺苷脱氨酶检测对结核性胸膜炎的诊断意义
【摘要】 目的: 探讨胸水的腺苷脱氨酶（ADA）测定值对结核性胸膜炎的诊断意义和应用价值。方法: 对436例住院的胸腔积液患者分别行结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验，同时应用酶速率法检测胸水标本中ADA 的活性，比较二者的灵敏度及特异度。所有患者试验前均未行抗结核治疗。结果: A
环磷酸腺苷测定的临床意义
cAMP浓度增高见于急性心肌梗塞，其机制可能与儿茶酚胺的释放和腺苷环化酶被激活有关。cAMP增高程度与病情呈平行状态，随着病性好转其数值下降，一般7天后大都恢复正常。所以cAMP值可作为心肌梗塞观察治疗及预后的指标。 急性心肌梗塞患者血浆cAMP的升高可比cAMP更明显而持久，其机制可能与心肌
腺苷脱氨酶异构体的相关介绍
有两种ADA同种型：ADA1和ADA2。 ADA1存在于大多数体细胞中，特别是淋巴细胞和巨噬细胞中，它不仅存在于胞质溶胶和细胞核中，而且还存在于与二肽基肽酶-4（aka，CD26）连接的细胞膜上的外胚层中。ADA1主要参与细胞内活动，并且以小形式（单体）和大形式（二聚体）存在。小型到大型的相互
复合免疫缺陷综合征的基因治疗
1991年美国批准了人类第一个对遗传病进行体细胞基因治疗的方案，即将腺苷脱氨酶（ADA）导入一个4岁患有严重复合免疫缺陷综合征（SCID）的女孩。采用的是反转录病毒介导的间接法，即用含有正常人腺苷脱氨酶基因的反转录病毒载体培养患儿的白细胞，并用白细胞介素Ⅱ（IL－2）刺激其增殖，经10天左右再经静泳
复合免疫缺陷综合征的基因治疗的介绍
1991年美国批准了人类第一个对遗传病进行体细胞基因治疗的方案，即将腺苷脱氨酶（ADA）导入一个4岁患有严重复合免疫缺陷综合征（SCID）的女孩。采用的是反转录病毒介导的间接法，即用含有正常人腺苷脱氨酶基因的反转录病毒载体培养患儿的白细胞，并用白细胞介素Ⅱ（IL－2）刺激其增殖，经10天左右再经
腺苷酸脱氨酶缺乏症的临床特征
中文名称腺苷酸脱氨酶缺乏症英文名称adenosine deaminase deficiency;ADA deficiency定 义常染色体隐性遗传的重症联合免疫缺陷病。腺苷酸脱氨酶基因缺陷或突变，产物表达缺乏，造成腺苷和脱氧腺苷分解代谢障碍并在胞内大量积聚，影响淋巴细胞DNA复制，致T细胞、B细胞
简述环磷酸腺苷测定的临床意义
cAMP浓度增高见于急性心肌梗塞，其机制可能与儿茶酚胺的释放和腺苷环化酶被激活有关。cAMP增高程度与病情呈平行状态，随着病性好转其数值下降，一般7天后大都恢复正常。所以cAMP值可作为心肌梗塞观察治疗及预后的指标。 急性心肌梗塞患者血浆cAMP的升高可比cAMP更明显而持久，环磷酸腺苷其机制
葛兰素史克干细胞基因疗法Strimvelis获欧盟批准治疗ADASCID
英国制药巨头葛兰素史克（GSK）基因疗法Strimvelis近日在欧盟监管方面传来喜讯。欧盟委员会（EC）已批准Strimvelis用于腺苷脱氨酶（ADA）缺乏性重度联合免疫缺陷症（ADA-SCID）儿科患者。ADA-SCID是一种非常罕见的疾病，患者出生时便不具备健康、健全的免疫系统功能，导致