特发性血小板减少性紫癜的发病机制研究进展
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由机体免疫系统功能紊乱引起血小板破坏增加而致数目减少的自身免疫性出血性疾病,主要以自身抗体介导的破坏性血小板减少为特征。近年来越来越多的证据表明,ITP是一种异质性疾病,其发病机制既包括体液免疫的紊乱,也包括细胞免疫的失调。本文就近年有关ITP发病机制的研究进展作一综述。 1 自身抗体的产生 在正常免疫状态下,机体只对外来抗原如细菌或病毒等产生免疫反应,而对自身组织产生免疫耐受。但在免疫紊乱状态下,机体的免疫系统会攻击自身组织,导致自身免疫病的发生。ITP即为一种针对自身血小板膜糖蛋白(GP)的自身免疫病。大多数ITP患者体内可检测到特异性抗血小板抗体,这些抗体主要为IgG型并针对GPⅡbⅢa和GPⅠbⅨ。这些自身抗体在血小板膜上与其相应的抗原结合,形成抗原抗体复合物,易被单核巨噬细胞系统大量破坏,而使血......阅读全文
【紫癜】预防
因本病为自发性出血,无明显诱因,并且无明显的伴随症状,故给预防带来一定的难度。依据本病的中医发病机制,预防上应采取增强体质,起居有节,匆过劳,发病后应注意休息。 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少,伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重
【紫癜】临床表现
(一)热感血溢 1主症:起病急,病程短,有时伴有发热症状,皮肤出现青紫斑点或斑块,以下肢多见,并有咽干口渴、溲黄、烦躁、夜寐不安,有时初起伴有恶寒发热、头痛、骨节酸痛,舌红,苔黄,脉浮数或弦数。2证候分析:邪热内盛,迫血妄行,血溢脉外,渗出于肌肤之间而成肌衄。内热郁蒸则发热;热盛津液耗
坏死性紫癜的病因
坏死性紫癜病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是,也可没有前驱疾患,甚至可发生于成人。
坏死性紫癜的概述
坏死性紫癜(Purpura Fulminans)又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica),暴发性紫癜(purpura necrotica),坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜,以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。坏死性紫癜是一
【紫癜】病因以及出血原因
紫癜出血的原因 (1)血管系统病变由于血管本身发生病变,如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高,引起血中红细胞外漏,形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学***、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。 (2)血液系统病变由于血液系统凝血机能发生障碍引起
紫癜性肾炎的简介
紫癜性肾炎,又称过敏性紫癜性肾炎,是过敏性紫癜(是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官。)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。
坏死性紫癜的诊断
患者多为儿童,为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。 坏死性紫癜是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。
新生儿紫癜的治疗
出血时应即刻用维生素K1,1~5mg/d,3~5天。必要时输以新鲜血,每千克体重10~20ml/d,以抢救休克,纠正贫血,提高凝血酶原浓度,制止出血。
发热、头痛、皮肤紫癜病例分析
1.病例介绍 病例1: 患儿, 女,13岁, 因头痛伴呕吐3d、发热1d入院。患儿春季起病,入院前3d出现间歇性头痛,以前额部为主,伴呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,5~6 次/d。入院前1 天出现发热,体温达39℃,无寒战,偶有胡言乱语,无抽搐及昏迷。既往体健,无心脏病史,近期无外伤及拔牙病史。
儿童紫癜性肾炎的诊治
紫癜性肾炎(Henoch-Schonlenpurpuranephritis,HSPN)作为疾病诊断名称。过敏者紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道以及肾脏毛细血管和小血管,伴IgA显著沉积的系统性小血管炎[1],可累及全身多器官,当出现肾脏损害时,既往多称其为过敏性紫癜性肾炎或紫癜性肾炎。该病的病因
紫癜性肾炎的鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮:好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。 2.系统性血管炎:是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
紫癜性肾炎的发病机制
1.HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,HSPN也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系.
坏死性紫癜的发病机制
由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一
紫癜性肾炎的病理改变
病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常
紫癜性肾炎的基本介绍
紫癜性肾炎,又称过敏性紫癜性肾炎,是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP,以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同
预防紫癜性肾炎的介绍
预防和护理有以下几个方面需要注意: 1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。 2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。 3.患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养
坏死性紫癜的鉴别诊断
需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴关节与腹部症状,故可资鉴别。
暴发性紫癜的发病机制
由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一
血管性紫癜的种类
本病种类很多,但病因不外乎 遗传性或获得性两类。 遗传性 常见有遗传性出血毛细管扩张症,常表现为局限性血管扩张,常为同一部位的反复性出血,扩张的小血管呈结节型、蜘蛛型或血管瘤型,加压后消失。爱唐氏综合征(EHLERS-DANLOSSYNDROME),常染色体显性遗传,血管脆性增加,易发瘀斑、
老年性紫癜的病因分析
老年性紫癜患者皮肤由于老年性退行性变化以及暴露部位长期受到日光照射,皮肤下脂肪萎缩,皮肤变薄、松弛,皮肤的缓冲保护功能下降,周围小血管失去支持并且缺乏弹性,故轻微外力即可导致血管破裂,红细胞外渗,形成紫癜;组织中吞噬细胞的吞噬功能下降,使得血液吸收缓慢,造成红细胞外渗处含铁血黄素沉着,故紫癜消退
舍亨二氏紫癜的概述
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein 1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于186
坏死性紫癜的临床表现
小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需
暴发性紫癜的检查及鉴别
检查 血小板正常或减少,贫血,白细胞增多,出凝血时间延长,凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗,鱼精蛋白副凝固试验阳性。 鉴别 需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别,后者是散在隆起性出血性丘疹或
异常蛋白血症紫癜的简介
异常蛋白血症紫癜是指因血液循环中存在异常免疫球蛋白而引起皮肤紫癜。包括高球蛋白血症性紫癜、巨球蛋白血症性紫癜和冷球蛋白血症性紫癜。其中高球蛋白血症性紫癜以20~30岁女性多见,以血浆中球蛋白异常升高和直立性紫癜伴色素沉着为特点;巨球蛋白血症性紫癜好发于50岁以上白人男性,以血浆中巨球蛋白增加和皮
简述紫癜性肾炎的发病机制
1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系。
过敏性紫癜临床路径
一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为过敏性紫癜(ICD-10:D69.004)。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)。 1.病史:多见于
紫癜性肾炎的临床表现
肾外症状 1.皮疹:为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。 2.关节症状:是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。 3
暴发性紫癜的临床表现
小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需
舍亨二氏紫癜的诊断
过敏性紫癜肾肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及I
新生儿紫癜有哪些检查
有凝血时间,凝血酶原时间延长,但血小板及出血时间正常。 实验室检查 (1)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查正常。 (2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常,对玻珠柱的粘附率减低。