Science子刊：靶向CAPN9具有抑制多种组织纤维化的治疗潜力
纤维化（fibrosis）是慢性疾病的常见病理结果。在纤维化期间，肌成纤维细胞产生的富含胶原蛋白的胞外基质不断沉积，最终取代了正常的组织实质（tissue parenchyma），因而会损害组织功能。通过间充质转变（mesenchymal transition）产生肌成纤维细胞的祖细胞类型和细胞程序在不同的组织和疾病之间可能有所不同，但是它们在纤维化的起始、维持和进展中的作用被认为是普遍存在的。 在一项新的研究中，来自美国约翰霍普金斯大学等研究机构的研究人员发现转化生长因子-β（TGFβ）有效地诱导体外培养的上皮细胞、内皮细胞或静息成纤维细胞分化为肌成纤维细胞的能力依赖于二聚体钙蛋白酶（calpain）的诱导表达和活性，其中钙蛋白酶是一种非溶酶体半胱氨酸蛋白酶家族，通过对许多底物进行翻译后修饰调节着多种细胞事件。相关研究结果发表于2019年7月17日的Science Translational Medicine，论文标题为......阅读全文
中药或可逆转肝纤维化
在不久前举行的第64届美国肝病年会（AASLD）卫星会上，美国加利福尼亚圣地亚哥肝病中心教授Hassanein公布了来自上海现代中医药股份有限公司的新药——扶正化瘀片的美国II期临床试验结果。该研究以美国最高标准验证了扶正化瘀片治疗慢性丙型肝炎肝纤维化的疗效、安全性及有效性。 过去十余年中，肝
原发性骨髓纤维化的检验
原发性骨髓纤维化的检验 1、外周血象 白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形
简述肾脏纤维化的治疗原则
1、扩张肾动脉及消化道动脉，增加肾脏以及全身的血流灌注量； 2、改善微循环障碍，增加供氧，增强新陈代谢； 3、缓解因缺氧而导致的内环境紊乱状态； 4、减轻中毒症状。
关于肺纤维化的预后介绍
肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一，不同疾病平均存活时间不同。急性加重患者预后差，中位生存期约为3~4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90％以上。肺纤维化的并发症： 1、肺动脉高压 表现为逐渐加重的呼
关于肺纤维化的检查介绍
一、肺纤维化的体格检查 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。 二、肺纤维化的实验室检查 特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。 三、肺纤维化的胸部影像学检
治疗腹膜后纤维化方法介绍
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联
肺部纤维化的症状是什么
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没
囊肿性纤维化的检查化验
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
囊肿性纤维化的基本介绍
囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病，目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处，其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中，便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
骨髓纤维化的概念及诊断
①概念 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临
关于肝纤维化的诊断介绍
迄今为止肝纤维化尚没有特异的临床诊断手段，影像学检查包括B超、CT和肝脏超声波测定可以提供这方面的线索。而肝纤维化四项检查因为受到肝脏的炎症影响较大，因此特异性不高，仅供临床参考。介绍如下： 1、PCⅢ（Ⅲ型前胶原） 反映肝内Ⅲ型胶原合成，血清含量与肝纤程度一致，并与血清γ－球蛋白水平明显相
关于肾脏纤维化的病因分析
一、喉部、扁桃腺等发炎链球菌感染 没有一个人会把这类感染与肾病联系在一起，也正是因为如此，才给感染留下了生存的土壤。由于一时的不注意，感染的再三入侵需立即根治,吃抗生素要彻底，不可中途而废，否则链球菌容易感染。 一旦链球菌感染，导致身体内自我调节机制功能紊乱。引起病毒向肾脏蔓延，导致肾小球受
原发性骨髓纤维化病理病因
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质，药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型，但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯，苯或电离辐射，日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单
详述骨髓纤维化的诊断鉴别
凡中年以上患者，有原因不明的巨脾，外周血出现幼粒细胞和幼红细胞，泪滴状红细胞，骨髓穿刺有干抽现象时，应考虑本病的可能并进行骨髓活检进一步病理证实，骨髓病例中有明显的网状纤维胶原和胶原纤维增多是确诊本病的依据之一。有关IMF的诊断标准及其新进展分列如下。 疾病诊断 （一）、国内诊断标准： ①、脾
得了肺纤维化怎么办
在目前的医学领域上来讲，肺纤维化属于一种不可逆的慢性疾病，也就是说没有一种特效药物可以逆转肺纤维化的状态，目前最好的治疗方法就是肺移植，肺移植的医疗费用比较高昂，如果我们患有肺纤维化的话，那么想要通过肺移植手术来终结这种疾病，首先应该考虑到自己的经济问题，经济是否能承担这项医疗是主要的因素，而且我建
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
肾间质纤维化的病因分析
1、动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2、良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFR [1] 进行性下降有关。 3、恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的
囊性纤维化的新治疗方法
反义寡核苷酸(ASOs)是一种可用于控制细胞蛋白质水平的分子。冷泉港实验室教授Adrian Krainer利用ASO技术开发了第一个fda批准的治疗脊髓性肌肉萎缩的药物，称为Spinraza?。这种药物已经帮助超过1.1万名患者制造出脊椎中特定神经元所需的蛋白质。从那以后，Krainer一直在寻找A
关于肾小管间质纤维化的简介
肾小管间质纤维化也称肾小管间质瘢痕硬化(TIF)，是各种致病病因引起进行性肾损害的主要病理特征，是导致终末期肾病(ESRD)的根本病理改变之一。 各类肾脏病，无论原发病变在肾小球、肾小管还是在肾血管，多数进展性肾脏病均存有TIF，而TIF的出现往往预示着预后不良。各类慢性肾脏病(CKD)进展到
前额纤维化性脱发病例分析
1 临床资料 患者女，40 岁，前额及两侧颞部毛发脱落 8 年 余。8 年余前无明显诱因患者前额、两侧颞部毛发 呈带状脱落，随后眉毛也逐渐脱落，无瘙痒、疼痛等 不适。患者既往体健，家族中无类似疾病; 月经、生 育史无异常，无化妆习惯。体检: 一般情况好，系统 检查未见异常。皮肤科情况: 前
吉利德与Scholar－Rock合作开发新型TGFβ激活抑制剂
美国制药巨头吉利德（Gilead）与Scholar Rock公司近日联合宣布，双方已进入了一项战略合作，发现和开发高度特异性的转化生长因子β（TGFβ）激活抑制剂，用于治疗纤维性疾病。 在这项合作中，吉利德将拥有独家选择权，授权引进来自Scholar Rock公司TGFβ项目中多个候选产品的全
JCI：科学家发现防止肝损伤恶化为肝癌的新靶标
所有组织发生损伤或者压力时都会产生炎症，炎症也是肝纤维化的关键过程。靶向慢性失控的炎症是防止肝损伤和纤维化进展的一种策略。而近日来自奥古斯塔大学的研究人员发现髓样细胞触发性受体1(TREM1)，一个炎症放大因子会通过加剧肝脏炎症和肝纤维化而促进肝病进展。 图片来源；JCI 在肝脏中，TREM
基因靶向的原理方法
将外源DNA导入靶细胞后，利用基因重组，将外源DNA与靶细胞内染色体上同源DNA间进行重组，从而将外源DNA定点整合入靶细胞基因组上某一确定的位点。对于不同的生物体，所使用的基因打靶的方法也不用。对于小鼠来说，大致的流程如下：从小鼠胚胎上提取干细胞；同时，构建靶载体，靶载体中含有与靶基因同源的DNA
细胞靶向的作用特点
中文名称细胞靶向英文名称cell targeting定 义将蛋白质和核酸等特定分子送入特定细胞，或通过特定技术使特定细胞失去某种生物活性的过程。在科学研究和疾病治疗中有重要意义。可以利用细胞表面的特殊蛋白质、病毒对不同细胞的亲和力以及基因表达调节元件等来于实现细胞靶向。应用学科生物化学与分子生物学
什么是－“分子靶向疗法”
“核弹”自动追击肺癌细胞——分子靶向疗法找出肺癌细胞的“至亲”，将“核弹”置放在它身上，让它“回家”始终追踪攻击癌细胞而不伤害正常细胞。
基因靶向的技术介绍
“基因靶向”技术，通常被称作基因敲除，是指对一个结构已知但功能未知的基因，从分子水平上设计实验，将该基因去除，或用其他相近基因取代，然后从整体上观察实验动物，推测相应基因的功能。
靶向治疗的技术简介
除了常规的手术、放疗、化疗、生物治疗和中医中药治疗外，针对肿瘤在器官组织、分子水平的靶点不同，可以使用不同的靶向治疗技术进行靶点治疗。局部的病灶靶点可以用局部靶向消融治疗、靶向放射治疗、放射性粒子植入靶向内照射治疗、高能聚焦超声治疗、血管内介入治疗和局部药物注射治疗。分子靶向治疗的靶点是针对肿瘤细胞
基因靶向的基因敲除
实验步骤构建重组基因载体绝大多数的基因敲除策略都是基于同源重组的机制，其基因载体包括载体骨架、靶基因同源序列和突变序列及选择性标记基因等非同源序列，其中同源序列是影响同源重组效率的关键因素。用电穿孔显微注射方法把重组DNA转入受体细胞（一般是胚胎干细胞）核内。同源重组基因重组时以载体的同源序列取代染