Science子刊：靶向CAPN9具有抑制多种组织纤维化的治疗潜力
纤维化（fibrosis）是慢性疾病的常见病理结果。在纤维化期间，肌成纤维细胞产生的富含胶原蛋白的胞外基质不断沉积，最终取代了正常的组织实质（tissue parenchyma），因而会损害组织功能。通过间充质转变（mesenchymal transition）产生肌成纤维细胞的祖细胞类型和细胞程序在不同的组织和疾病之间可能有所不同，但是它们在纤维化的起始、维持和进展中的作用被认为是普遍存在的。 在一项新的研究中，来自美国约翰霍普金斯大学等研究机构的研究人员发现转化生长因子-β（TGFβ）有效地诱导体外培养的上皮细胞、内皮细胞或静息成纤维细胞分化为肌成纤维细胞的能力依赖于二聚体钙蛋白酶（calpain）的诱导表达和活性，其中钙蛋白酶是一种非溶酶体半胱氨酸蛋白酶家族，通过对许多底物进行翻译后修饰调节着多种细胞事件。相关研究结果发表于2019年7月17日的Science Translational Medicine，论文标题为......阅读全文
百健放弃开发IPF在研药物
【新闻事件】: 今天百健宣布终止其特发性肺纤维化（IPF）药物、整合素抗体BG00011的二期临床。这个临床计划招募290人、已有109人入组，但据称因存在安全性问题所以试验终止。这个药物原来由百健开发、后卖给Stromedix，2012年百健以7500万美元首付、总值可达5.6亿美元买回这个产
Cell－Stem－Cell：科学家揭示纤维化发生的细胞起源
近日，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究，揭示了和糖尿病、肺病、高血压等一系列疾病相关的器官损伤引发的组织结瘢的细胞起源，相关研究刊登于国际杂志Cell Stem Cell上。瘢痕组织的形成就会发展成为纤维化，纤维化会有许多后果，包括炎症、运送至器官的血液和氧气水平下降；从长远来看，瘢痕组织会
EGFR抗体药AVID100治疗三阴性乳腺癌（TNBC）进入II期临床
Forbius是一家临床阶段的生物制药公司，专注于设计和开发用于治疗纤维化和癌症的新型生物制剂，其当前重点是开发靶向表皮生长因子受体（EGFR）和转化生长因子β（TGFβ）通路的创新疗法。在2018年第五届年度全球抗体药物偶联物奖（2018 World ADC Awards）中，Forbius在
其他囊肿性纤维化的症状简介
囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之，囊肿性纤维化有全身性的影响，其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及性器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题，随着患者的成长，其他症状随之出现，其
关于肾间质纤维化的检查介绍
动脉性肾硬化的病人见全身性动脉粥样硬化的表现，如心、脑及外周血管硬化的表现，伴或不伴高血压。原发性高血压良性期血压常中度升高，最终导致充血性心衰或脑血管意外，只少数患者死于肾衰。恶性期舒张压常在130mmHg以上，视乳头水肿为其突出的特点，有时也可见出血与渗出物，常导致肾衰。
治疗肺囊性纤维化的方法介绍
肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症
关于腹膜后纤维化的基本介绍
腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织。使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。
关于骨髓纤维化的基本症状介绍
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
囊肿性纤维化的病症表现介绍
囊肿性纤维化是种「多系统」疾病，能影响身体多个器官。可是，大多数病症都跟肺部和肠道有关。 在健康的人的肺部里，有若干分量的黏液经常在气道表面流动，其功能是带走代谢废物和细菌。但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠，所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提供理想的繁殖环境。 囊肿性纤维
髓性纤维化的临床表现
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有： 1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上
囊性肺纤维化的鉴别诊断
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别
简述间质纤维化的主要症状
该病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为病理基本病变，以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的临床-病理综合症，包括了100多种疾病，对于它的分类、临床表现、诊断、治疗的认识尚未完全一致。中医辨证以气虚(进行性加重的呼吸困难、活动后加
肾间质纤维化的鉴别诊断介绍
肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年，以往血压正常；上腹部可闻及血管杂音；静脉尿路造影两肾长轴长度相差1.5cm以上；肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张； 慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之前；尿中
囊性肺纤维化的化验检查
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
骨髓纤维化血象和骨髓象特点
（1）血象1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%～5%之间，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞
关于血清肝纤维化指标的简介
血清肝纤维化指标是指直接或间接反映肝纤维化的血清标志物，临床上应用比较广泛且与肝纤维化关系比较肯定的检测指标有4种，即透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型胶原蛋白、IV型胶原蛋白，可作为肝纤维化的诊断依据。
简述肝纤维化的临床表现
严格的说肝纤维化没有任何临床症状，主要是各种因素损伤肝脏导致肝炎的临床症状或进一步加重发生肝硬化，主要表现如下： 1、疲乏无力 2、食欲减退 有时伴恶心，呕吐。 3、慢性消化不良 腹胀气、便秘或腹泻、肝区隐痛等。临床上部分患者无明显的慢性肝病史，经进一步检查才发现。 4、慢性胃炎
抑制肝纤维化的遗传基因
日本大阪市立大学的研究小组近日宣布，他们通过在小鼠实验中进行特定遗传基因投药，证实了其对肝纤维化的抑制效果。 该校肝胆膵内科副教授村上善基所带领的团队完成了相关实验，具体成果已刊载在美国知名医学杂志《Molecular Therapy》的电子版上。 肝纤维化是一个病理生理过程，是指由各种致病
囊性肺纤维化的病理说明
肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管
关于间质纤维化的治疗功效介绍
临床治疗2千余例各类肺间质纤维化的观察结果表明，中医药可用于各种病因(结缔组织疾病、肺结核、细菌、病毒、慢阻肺、放疗、化疗药物等)导致的肺间质纤维化，远期疗效显著。其作用主要有如下方面： 1、长期服用，患者肺功能改善，VC(肺活量)增加，胸片、CT片可见肺泡、肺间质炎症吸收，纤维化程度减轻。
Nature－Medicine：纤维化病变的治疗策略
在组织受到损伤（比如外伤）的情况下，间质细胞（Mesenchymal）通过分泌胞外基质（extracellular matrix）促进组织修复。这一过程受到TGF-b调节。正常情况下，TGF-b的信号会随着组织的慢慢修复而逐渐下调，最终使间质细胞分泌基质的能力下调到正常水平。而在组织病变的情况下
肾脏纤维化治疗的修复重建过程
一、治疗原则 1、激活受损肾脏细胞的代谢功能； 2、改善肾衰患者的内环境紊乱和缺氧状态，为修复创造良好环境； 3、供给修复肾脏必需的物质：维生素、微量元素、氨基酸和蛋白质； 4、修复肾小球机械屏障与电荷屏障的组织结构，恢复肾小球选择性滤过功能。 二、临床表现 1、临床症状全部消失；
基因疗法首次用于囊肿性纤维化
在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后，研究人员日前证实，患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。 尽管肺功能的改善很小，和安慰剂组相比只有3.7%，但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。 囊肿性纤维化是全球最常见的遗传疾病
基因疗法首次用于囊肿性纤维化
在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后，研究人员日前证实，患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。 尽管肺功能的改善很小，和安慰剂组相比只有3.7%，但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。 囊肿性纤维化是全球
骨髓纤维化的发病原因介绍
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。 一、 对G6PD的研究 检测发现髓纤患者的骨髓造血细胞和皮肤成纤维细胞具有不同的葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）同工酶表达。骨髓纤维化的病人骨髓成纤维细胞含有A、B两
关于肝纤维化指标检查的简介
肝纤维化指标检查有PCⅢ(III型前胶原)，IV-C(IV型胶原)，LN(层粘连蛋白)，HA(透明质酸酶)，CG (甘胆酸)，PLD (脯氨酸肽酶)，MAO (单胺氧化酶)，PⅠNP (Ⅰ型前胶原氨端肽原)。肝纤维化指标检查是对慢性肝病肝纤维化程度的评估，及早发现肝纤维化，有利于遏制乙肝向更坏的
原发性骨髓纤维化的相关检查
1.外周血 (1)慢性髓纤：1/2～1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血，早期少数患者有轻度红细胞数增高，髓纤病变严重时，患者可出现严重的顽固贫血，血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形，有时见到泪滴状，椭圆形，靶形或多嗜性红细胞，外周血片出现泪滴状红细胞，幼红细胞，幼粒细胞及
关于骨髓纤维化的疾病分类介绍
骨髓纤维化按病因可分为原发性（primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。 原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞
肾脏纤维化常见的临床表现
1、肾脏的各级肾动脉扩张后，因增加了肾小球的有效灌注量，降低了肾小球内压，同时也就降低了肾小球的高滤过状态。 这就必然会延缓和控制肾小球硬化的进展，故可见以下临床表现： （1）尿量开始增加，尿的颜色变深，气味变浓； （2）尿肌酐开始逐渐增多，肾脏开始排毒； （3）尿蛋白漏出，潜血逐渐减少