囊性肺纤维化的病因

研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症:如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病,病人是纯合子,其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因,而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2%~5%,约在2000~2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷;呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍;粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了粘液流变学的特性,可能为分泌物变粘稠的原因。 本病主要发生在白种人,北欧、美国发病率较高,黑种人较少,亚洲人极少见。各地区患病率不一致,病人与新生......阅读全文

囊性肺纤维化的病因

  研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。  并发症:如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。  囊性纤维化是由于位于第7对染

囊性肺纤维化的病理说明

  肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染,是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现,发病早期出现支气管腺体肥大,杯状细胞变性,以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物,使粘膜上皮纤毛活动受到抑制,粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作,产生广泛支气管

囊性肺纤维化的化验检查

  不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。  汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/

囊性肺纤维化的鉴别诊断

  囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞,而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。  1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和囊性肺纤维化不易鉴别

囊性肺纤维化的临床表现

  呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌

囊性肾病的病因

  1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关

囊性肾病的病因介绍

  1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关

囊性肾病的疾病病因

  1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关

胰腺囊性纤维性变的病因

  病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带者。具有

乳腺囊性增生病的病因

  该病的发生与卵巢内分泌的刺激有关。Coormaghtigi和Amerlinck在1930年已证明切除卵巢的家鼠注射雌激素后能产生乳腺囊性病。在人类,雌激素不仅能刺激乳腺上皮增生也能导致腺管扩张,形成囊肿。新近研究说明高泌乳素血症是乳腺囊性增生症的重要原因,国外学者报道绝经后妇女患乳腺囊性增生症常

关于囊性肾病的病因分析

  1.单纯性肾囊肿  最常见的囊性肾病,系后天形成,随年龄增加,发病率增加。  2.多囊肾  系肾脏出现无数囊肿的遗传性肾病。按发病年龄分为成年型和婴儿型。成年型为常染色体显性遗传,父母有一方患病,子女有50%可能发病;父母均患病,则子女发病率增加到75%。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方

囊性肺纤维化的临床表现及化验检查

  临床表现  呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他

胰腺浆液性囊性肿瘤的病因分析

  与其他肿瘤一样,胰腺囊性肿瘤的病因不甚明了。胰腺浆液性囊性肿瘤以女性多见,平均年龄51.6 岁,胰腺浆液性囊性肿瘤 多见于胰体尾,但也可以分布于整个胰腺(胰腺头部、胰体、胰腺尾部)。肿瘤细胞来源于腺泡细胞,囊壁由富含糖原的单层立方上皮组成。

关于小儿囊性纤维性变的病因分析

  囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病,患儿致病基因位于第7对染色体长臂上,一般大于250kb的DNA,该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对

关于胰腺浆液性囊性肿瘤的病因分析

  胰腺浆液性囊性肿瘤是胰腺囊性肿瘤3种主要类型的一种。胰腺浆液性囊性肿瘤 占胰腺囊性肿瘤的20%~40%,呈微囊腺瘤。胰腺囊性病变可分为4种亚型: 微囊型、单房型、多房型、伴有实性成分型。微囊型仅见于胰腺浆液性囊性肿瘤。  与其他肿瘤一样,胰腺囊性肿瘤的病因不甚明了。胰腺浆液性囊性肿瘤以女性多见,

囊性肾病病因与病理生理的介绍

  病因  1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与

胰腺囊性纤维性变的病因及发病机制

  病因  病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带

腺性或囊性膀胱炎的病因及诊断

  病因  细菌感染。  诊断  1.急性膀胱炎:症状多较典型,一般诊断并不困难。根据尿频、尿急和尿痛的病史,尿液常规检查可见红细胞、脓细胞,尿细菌培养每毫升尿细菌计数超过10万即可明确诊断。  2.慢性膀胱炎:多继发于泌尿生殖系统的其它疾病,因此,诊断方面除全身一般检查外,最重要的是查明致病菌的种

简述乳房囊性增生病的病因学

  乳房囊性增生病常见于30~50岁的妇女,与卵巢功能失调有关。月经周期内乳腺同样亦有周期性的变化,当体内激素比例失去平衡,雌激素水平升高与黄体素比例失调,使乳腺增生后复旧不全,引起乳腺组织增生。

多囊病的病因

  多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两

囊尾蚴病的病因

  1、传染源 猪带绦虫病人是囊尾蚴病的惟一传染源。  2、传播途径 1异体感染:亦称外源性感染,系由于个人卫生和饮食卫生不好而经口感染;2自体感染:因体内有猪带绦虫寄生而发生自体感染,即通过不洁的手把自体排出的粪便中的虫卵代入口内受感染,称为自体体外重复感染:或因呕吐反胃,致使肠系内容物返入胃或十

胰腺囊腺癌的病因

  胰腺囊腺癌的病因尚不清楚,最近的大量研究表明,胰腺囊腺癌的发生可能与以下因素有关。  大量的研究支持胰腺囊腺癌与吸烟之间有密切联系,吸烟引起胰腺囊腺癌的可能机制:  ①吸烟促使致癌物质烟草特异性N-亚硝酸盐分泌到胆管,随后反流入胰管;②烟草特异性N-亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺;③吸

胰腺囊腺瘤和囊腺癌病因分析

  胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面:  ①、由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;  ②、起源于腺管的腺泡细胞;  ③、起源于胰管上皮;  ④、残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

特发性肺纤维化的病因

  IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。  综合近年来的研究,关于IPF发

胰腺囊性纤维性变的流行病学及病因

  流行病学  本病具有明显的种族性和地区性 多见于白种人,黑人较少,亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于1993年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。  病因  病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合

乳腺囊性增生症的病因及常见疾病

  现一般认为本病的发生与卵巢内分泌的刺激有关。囊性增生症病理为:  乳腺内可见大小不等的囊肿,有大有小,孤立或数个小囊相连,囊内含有淡黄色或棕褐色液体。未切开前,囊肿顶部呈蓝色,故又称蓝顶囊肿。通常囊肿壁较薄,内面光滑;有的囊壁较厚,失去光泽,可有颗粒状物或乳头状物向囊腔内突出。  镜下可见囊肿、

特发性肺纤维化的病因分析

  IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为,肺泡上皮细胞损伤和异常修复

关于胰腺囊腺癌的病因分析

  病因尚不清楚,可能与以下因素有关:  1.胰腺囊腺癌与吸烟之间有密切联系。吸烟引起胰腺囊腺癌的可能机制:①吸烟促使致癌物质烟草特异性N-亚硝酸盐分泌到胆管,随后反流入胰管;②烟草特异性N-亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺;③吸烟增加血脂水平,促发胰腺癌。吸烟者可能因细胞甲基化水平低而易致

胰腺囊性疾病的病因分析

  1.炎症后假性囊肿可继发于急性胰腺炎和慢性胰腺炎,寄生虫性假性囊肿可由蛔虫或包囊虫引起,外伤后假性囊肿见于钝性外伤、穿透性外伤或手术外伤。  2.胰腺浆液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊性肿瘤和胰腺导管内乳头状黏液瘤等囊肿常继发于肿瘤。

急性泪囊炎的病因分析

  急性泪囊炎多由慢性泪囊炎转变而来,但也有开始即为急性原发细菌感染者。常见致病微生物有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、β-溶血性链球菌、流感病毒等。  急性泪囊炎可以在无泪道阻塞的基础上突然发生,也可由于鼻泪管阻塞的同时尚有泪小管的阻塞,使脓性分泌物不能排出,或在慢性泪囊炎的基础上发生,继发性感染所致