囊肿性纤维化的基本介绍

囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病,目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处,其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中,便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。......阅读全文

囊肿性纤维化的基本介绍

  囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病,目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处,其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中,便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。

囊肿性纤维化检验的介绍

  假如家里曾经有人患上囊肿性纤维化,这些人在婚前可接受检验,查看自己是否带有囊肿性纤维化基因。如果夫妇二人均为病原携带者,或者他们有孩子已患有囊肿性纤维化,他们可在发现怀孕初期接受「绒膜绒毛取样」检验,以检查胎儿是否正常。医生会从胎盘中取出活组织(组织样本)检查。可是,这样做可能会导致小产。如果活

囊肿性纤维化的病症表现介绍

  囊肿性纤维化是种「多系统」疾病,能影响身体多个器官。可是,大多数病症都跟肺部和肠道有关。  在健康的人的肺部里,有若干分量的黏液经常在气道表面流动,其功能是带走代谢废物和细菌。但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠,所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提供理想的繁殖环境。  囊肿性纤维

治疗囊肿性纤维化的相关介绍

  囊肿性纤维化患者须每天接受胸肺物理治疗─―用力按摩胸腔表面以减低黏液的黏稠度。医护人员会教导囊肿性纤维化病童的父母怎样做。年纪较长的儿童和成年人则须学习怎样自己进行物理治疗。  囊肿性纤维化患者如有任何胸肺感染,必须立刻以抗生素治疗。大部分患者须在进食正餐或零食时一并服食胶囊药物,以补充身体缺乏

囊肿性纤维化的症状

  囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之,囊肿性纤维化有全身性的影响,其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及xing器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题,随着患者的成长,其他症状随之出

囊肿性纤维化的概述

  囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状,而以呼吸系统损害最为突出。[1]

如何诊断囊肿性纤维化?

  大约每五个患者之中,便有一个在出生时即被诊断为患有囊肿性纤维化。 他们的肠道被大量黏稠的胎粪阻塞(在正常情况下, 每个婴儿出生后不久,都会将黑色焦油般的排泄物排出体外),这种情况可能需要动手术。  约有一半患有囊肿性纤维化的患者在婴孩时证实染有此病,这是由于他们没有像正常的婴孩般生长或增加体重。

囊肿性纤维化的检查化验

  不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。  汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/

其他囊肿性纤维化的症状简介

  囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之,囊肿性纤维化有全身性的影响,其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及性器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题,随着患者的成长,其他症状随之出现,其

囊肿性纤维化的诊断及追踪

  诊断囊肿性纤维化的方法包括新生儿检验、汗液氯钠电解质浓度检验、以及基因检验等测试方法。目前在美国国内,有10%的患者是在出生后马上进行的新生儿检验时被诊断出患有囊肿性纤维化的病症,在这些婴儿的体内都有一致的胰蛋白(Trypsin)过高的检验结果。由于在许多地方囊肿性纤维化的检验并不是例行的新生儿

囊肿性纤维化的并发症

  呼吸系统并发症  囊性纤维化常见的并发症是慢性呼吸道炎症,包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张 (一种支气管壁的异常扩张,会使得清洁气道更加困难)。另外,支气管内壁的慢性炎症也可能引发哮喘。  囊性纤维化之所以经常并发呼吸系统炎症,其原因是黏稠的粘液阻塞了气道,为细菌提供了一个理想的繁殖场

基因疗法首次用于囊肿性纤维化

在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后,研究人员日前证实,患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。 尽管肺功能的改善很小,和安慰剂组相比只有3.7%,但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。 囊肿性纤维化是全球

基因疗法首次用于囊肿性纤维化

  在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后,研究人员日前证实,患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。  尽管肺功能的改善很小,和安慰剂组相比只有3.7%,但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。  囊肿性纤维化是全球最常见的遗传疾病

酒精性肝纤维化的基本介绍

  酒精性肝纤维化是因长期大量饮酒所致的肝纤维增生性疾病,是酒精性肝硬化的前期阶段。患者无特异性症状,会出现乏力、腹胀、肝区疼痛等症状。戒酒和抑制肝星状细胞活化是最有效的治疗方法。  本病是因长期饮酒所导致,乙醇造成肝脏损伤的主要机制为营养不良、氧化应激和乙醇及其代谢产物的直接或间接损伤。

弥漫性肺间质纤维化的基本介绍

  弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、

关于单纯性肾囊肿的基本介绍

  单纯性肾囊肿在肾囊性疾病中最常见,多为单侧单发,少有单侧多发,双侧发生则少见。本病多见于成年人。单纯性肾囊肿一般疗效较佳,除非囊肿很大,一般不影响肾功能,故趋向于非手术治疗,但如囊壁有癌变或同时并发肾癌,则应及早手术。

关于潴留性肝囊肿的基本信息介绍

  为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多,或胆汁潴留引起,多为单个,也可因肝钝性挫伤,致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁,包膜为纤维组织,为单发性假性囊肿。  先天性肝囊肿:由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍,或胎儿期患胆管炎,肝内小胆管闭塞,近端呈囊性扩大及肝内胆管变性

关于炎症性卵巢囊肿的基本介绍

  1.腹围增粗、腹内肿物  这是患者最常有的现象。患者觉察自己的衣服或腰带显得紧小,方才注重到腹部增大,或在晨间偶然察觉,因而自己按腹部而发现腹内有肿物,加之腹胀不适。  2.腹痛  如肿瘤没有并发症,极少疼痛。因此,卵巢瘤患者感觉腹痛,尤其忽然发生者,多系瘤蒂发生扭转,偶或为囊肿破裂、出血或感染

关于炎症性卵巢囊肿的基本介绍

  炎症性卵巢囊肿是由于输卵管炎症波及卵巢,相互粘连,输卵管峡部梗阻,其伞端又与卵巢之卵泡囊肿穿通使渗液积聚;或输卵管卵巢脓肿,脓液吸收液化而形成炎性囊肿。此脓肿称输卵管卵巢囊肿,非真性卵巢囊肿。

输尿管囊肿的基本介绍

  输尿管囊肿又称输尿管疝或输尿管口膨出,是由于先天性输尿管口狭窄所致的膀胱壁内段输尿管囊性扩张所致。输尿管囊肿分为两型:  ①单纯型输尿管囊肿:即膀胱内型输尿管囊肿,输尿管囊肿完全位于膀胱内,可以是单一输尿管的输尿管囊肿,无上尿路重复畸形,亦可并发于完全性重肾、双输尿管的,而极少是下肾之输尿管。 

胰腺囊肿的基本介绍

  胰腺囊肿包括真性囊肿、假性囊肿和囊性肿瘤,由先天或后天因素引起。由于囊肿压迫、囊腔内和(或)胰管高压,患者可出现腹痛、消化系统症状、腹部包块等临床表现,因为胰腺实质的病变,可出现胰腺内外分泌功能不全。真性囊肿包括先天性单纯囊肿、多囊病、皮样囊肿、潴留囊肿等,囊肿内壁覆有上皮。囊性肿瘤有囊性腺瘤和

脂肪性肝纤维化的基本信息介绍

  脂肪肝常伴有肝星状细胞增生、糖蛋白、活化胶原蛋白等细胞外基质成分,在肝组织内过多沉积,即形成脂肪性肝纤维化,是肝硬化形成的早期阶段和必经阶段。  酒精性或非酒精性脂肪肝可诱发肝纤维化。

关于角膜囊肿的基本介绍

  角膜囊肿主要指皮样囊肿和皮样瘤,是一种先天异常。上皮位于囊肿内者称皮样囊肿,上皮位于肿物表面者称皮样瘤。肿瘤一般是黄色,丘形隆起,多位于睑裂区角膜缘,境界清楚,直径约数毫米,皮样瘤因上皮组织位于表面,可见毳毛生长,多见婴幼儿。肿瘤增大影响视力或影响外观者,可行肿瘤切除。因多侵及角膜深部,常须行板

关于腱鞘囊肿的基本介绍

  腱鞘囊肿(thecal cyst)是发生于关节部腱鞘内的囊性肿物,是由于关节囊、韧带、腱鞘中的结缔组织退变所致的病症。囊内含有无色透明或橙色、淡黄色的浓稠黏液,囊壁为致密硬韧的纤维结缔组织,囊肿以单房性为多见。多发于腕背和足背部。患者多为青壮年,女性多见。起病缓慢,发病部位可见一圆形肿块,有轻微

治疗网膜囊肿的基本介绍

  网膜囊肿一旦确认,应手术治疗,不主张B超或CT引导下抽吸治疗。单发的较小囊肿,应完整切除。囊肿与胃、肠管粘连致密无法分离时,原则上应连同受累部分一并切除,但和小肠广泛粘连的巨大淋巴管囊肿,也可行囊肿次全切除,残留部分如有间隔,应尽量贴壁剪除,使之开放,后可用3%碘酊涂擦残留囊壁,以破坏其内膜。 

治疗角膜囊肿的基本介绍

  一、角膜囊肿的治疗原则:  1、肿瘤小不影响视力者做定期观察。  2、肿物大者应手术切除,部分病例须行板层角膜移植。  二、角膜囊肿的用药原则:  1、非手术病人无需用药。  2、肿瘤单纯切除者以局部用抗生素、皮质类固醇眼剂为主,辅以全身营养,支持治疗。  3、肿瘤切除联合板层角膜移植者除眼部用

治疗食管囊肿的基本介绍

  食管囊肿一经诊断即可择外科手术摘除。因为多数食管囊肿的外壁光滑,粘连不重,均容易摘除。当囊肿与气管、支气管、食管或主动脉紧密粘连,且囊壁血运丰富时切除就有一定困难。手术关键是切除囊壁内衬的上皮,因为它有分泌功能,至于囊壁,以后可萎缩粘连和纤维化。如小儿因纵隔内巨大食管囊肿压迫而致呼吸窘迫时,可以

关于盆腔囊肿的基本介绍

  常见的盆腔囊肿多见于卵巢肿瘤,在各种年龄均可发病,但肿瘤的组织学类型会有所不同。卵巢上皮性肿瘤好发于50~60岁的妇女,而卵巢生殖细胞肿瘤多见于30岁以下的年轻妇女。卵巢位于盆腔深部,早期病变不易发现,一旦出现症状多属晚期,应高度警惕。可分为上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及转移性肿瘤。

卵巢冠囊肿的基本介绍

  卵巢冠囊肿是位于阔韧带内靠近输卵管或卵巢的囊肿。卵巢冠囊肿这个名称并不涉及组织发生学,仅表示输卵管、卵巢周围和阔韧带两叶之间的一些囊性肿块。卵巢冠囊肿为良性非赘生性囊肿,但亦有少数卵巢冠囊肿腺癌变的报道。可出现在任何年龄层,生育年龄妇女多见。卵巢冠囊肿不属于卵巢囊肿而属于瘤样病变。

皮样囊肿的基本介绍

  皮样囊肿属先天性疾患,是一种错构瘤,常位于皮下,偶见于黏膜下或体内器官。囊肿位置不同,囊肿内可包含不同的成分,如牙齿、指甲和软骨样或骨样结构。  发病年龄早,多见于婴儿。皮损为直径1~4cm的皮下结节,其表面皮肤可活动,但基底常粘连固定,质较软,有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。