逆转FAP分化为脂肪细胞或可改写肢带肌营养不良症2B命运

在线发表在Nature Communications上的一项研究表明,肢带肌营养不良症2B(LGMD2B)症状的突然出现是不同细胞类型之间通讯受损的结果,而这些细胞类型有助于健康肌肉的修复,特别是纤维/脂肪前体(FAP),这种细胞通常通过清除碎片和促进肌肉细胞融合成新的肌纤维,在损伤后的肌肉再生中发挥有益的作用。 LGMD2B是由DYSF基因突变引起的,该突变损害了dysferlin的功能,dysferlin是修复受损肌纤维所必需的蛋白质。患者会直到青年期才会出现诸如攀登或跑步困难等症状。 长期以来,这种迟发性肌肉疾病一直困扰着研究人员,因为dysferlin缺失的细胞如果从出生就存在,并一直持续到发育,但直到生命的后期才会影响患者。 这项新研究发现,在缺乏dysferlin的情况下,肌肉逐渐增加膜联蛋白A2的表达,它与dysferlin一样,有助于修复受损的肌纤维。然而,增加膜联蛋白A2在肌纤维外积聚并推动肌肉内的F......阅读全文

人α2a,α2b干扰素检测实验

实验方法原理 选用2种针对rHuIFN-α2a和rHuIFN-α2b分子不同表位的McAb,1种McAb作为包被抗体,另1种McAb标记辣根过氧化物酶(HRP)作为结合物,催化底物显色。根据标准品OD值绘制标准曲线,在标准曲线上查出待检标本的含量。实验材料 包被抗体酶标抗体标准品ABTS底物试剂、试

胃病新药velusetrag-2b期临床数据展现积极

  近日,爱尔兰生物制药公司Theravance公布了其在研新药velusetrag在糖尿病性或原发性胃轻瘫患者中的2b期临床试验的12周数据。数据显示,5毫克药物组患者的胃轻瘫症状和胃排空速度得到了明显的改善,维持了该药在4周时展示出的良好效果。  胃轻瘫(gastroparesis)是一种以胃排

重组人干扰素α2b有什么作用?

  重组人干扰素α2b主要用于治疗病毒感染,包括一些女性生殖器官的病毒感染。具体来说,它可以用于治疗宫颈或阴道感染病毒,如人类乳头瘤病毒或疱疹病毒。此外,重组人干扰素α2b还可以用于尖锐湿疣的治疗,在局部处理后,如激光或冷冻手术,用于预防尖锐湿疣复发。  重组人干扰素α2b泡腾片和阴道泡腾片通常具有

遗传性结直肠癌基因突变研究获突破

  近日,中国科学院深圳先进技术研究院医工所医学机器人与微创手术器械研究中心赵国如团队在中国人群中基因胚系突变与家族性腺瘤性息肉病的基因型与表型关系图谱研究领域取得突破。相关工作分别在Oncotarget杂志与《科学报告》发表。  家族性腺瘤性息肉病(FAP)的发生主要由APC基因的胚系突变导致,早

关于进行性肌营养不良症的疾病分类介绍

  1、假肥大型肌营养不良  最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率

我国神经病学家、北京协和医院郭玉璞教授逝世

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/7/504789.shtm 郭玉璞教授,我国著名神经病学家、神经病理学家,北京协和医院神经科主任医师、教授、博士生导师,曾任《中华神经科杂志》第一届总编辑,中华医学会神经病学分会委员会常委、首届神经肌

关于进行性肌营养不良的分类介绍

  根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类:  1、假肥大型肌营养不良  最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystro

新型分子影像探针助力卵巢癌精准诊治

卵巢癌是致死率最高的妇科肿瘤,绝大多数患者会经历复发,从铂敏感发展为铂耐药。因此,对于铂类敏感复发的治疗管理尤为重要。 近日,复旦大学附属肿瘤医院核医学科主任宋少莉教授团队和复旦大学附属肿瘤医院妇瘤科主任吴小华教授团队合作,在《欧洲核医学和分子成像杂志》(EJNMMI)在线发表论文,全球首次证实

潘多加教授权威期刊连发多项重要成果

  Hippo信号通路是近年新发现的最重要的细胞应激信号通路之一,在调节细胞增殖、凋亡及器官大小方面具有重要作用;其关键蛋白的突变或调控失衡,将导致器官发育异常、多种癌症的发生,以及自身免疫病及神经退行性病变。目前,Hippo信号通路的研究已成为国际热点。  约翰霍普金大学分子生物学教授、长江学者潘

带血管蒂游离股前外侧肌皮瓣移植治疗巨大头皮缺损...

首都医科大学三博脑科医院2018年6月收治1例复发脑胶质瘤合并头皮及颅内感染病人,应用带血管蒂游离股前外侧肌皮瓣移植技术修补缺损头皮,取得良好治疗效果,汇报如下。 1.病历摘要 男,47岁;因颅脑肿瘤术后8年,头皮破溃18个月入院。病人8年前于外院行右额颞胶质瘤切除术,术中予以人工硬脑膜修补、骨瓣复

ObsEva公司妇科药物Linzagolix发布2b期积极数据

  ObsEva SA创立于2012年,总部位于瑞士日内瓦,是一家临床阶段的生物制药公司,专注于为15至49岁之间患有生殖健康和怀孕障碍妇女新疗法的开发和商业化。  日前,该公司公布了药物linzagolix(OBE2109,口服GnRH受体拮抗剂)的EDELWEISS2b期临床试验12周积极试验结

四肢湿冷的检查

  中暑  ●高温环境下,出现头痛、头晕、口渴、多汗、四肢无力发酸、注意力不集中、动作不协调等症状。  ●体温正常或略有升高。  ●如及时转移到阴凉通风处,补充水和盐分,短时间内即可恢复。  轻症中暑症状  ●体温往往在38度以上。  ●出头晕、口渴外往往有面色潮红、大量出汗、皮肤灼热等表现,或出现

四肢CT检查作用

  四肢CT检查作用为是四肢骨关节、肌肉和软组织病变的检查。对四肢骨关节、肌肉和软组织病变或损伤的诊断有重要意义。

四肢畸形的病因

  一类为创伤所造成的畸形愈合,因此类型畸形无需鉴别诊断,不再详述;另一类为骨关节或软组织的病损所造成的畸形,另外,根据四肢畸形的发生范围可分为局部畸形与全身畸形,全身畸形多由于发育障碍,遗传代谢异常或其他全身性疾病所引起。

肢腓肠肌痉挛中药方

   肢腓肠肌痉挛中药治疗方、病例    病例1、一邻居患者中年女性,素体肥胖,诉常于入夜睡觉时,出现下肢腓肠肌痉挛,已有数月,多处求治,给予西医补钙等治疗均不显效,今来我处,细问病史,患者白天下肢常感重着,无浮肿,无静脉曲张,常于劳累后加重,休息及局部**热敷能缓解,胃纳欠佳,大便软,时而不成形,

四肢湿冷的病因

  心源性休克指由于休克的原因乃心脏泵作用不足所致的循环障碍状态。由于心脏严重泵功能障碍,心排血量严重降低,导致血压下降,重要脏器和组织供血严重不足,造成严重损害。心源性休克除上述休克表现外,还具有心脏泵功能衰竭的表现:心排心指数(CI2.2min./㎡),肺毛细血管楔压(PCWP)18mmHg。临

蝾螈如何重生四肢

  重新长出四肢的能力似乎是科幻小说中的内容,但是新研究展示了蝾螈和斑马鱼等动物如何利用这项惊人的本领,以及人类如何利用它们的这种能力设计生物型机械。  科学家已经知道一些鱼类和两栖类物种具有再生能力:即它们在被捕食者伤害后,能够重新生长出四肢或鳍,而且它们能够利用受伤处的干细胞重新长出骨头、肌肉和

肢端原位黑素瘤病例分析

主诉: 足部拇趾腹侧褐色斑疹 20 年,迅速增大 2 年 现病史: 患者右大拇趾腹起疹 20 余年。 逐渐长大,近 2 年增长迅速,且颜色变黑,故于 2016 年 9 月来我科就诊。 既往史、个人史及家族史: 无特殊。皮肤科检查: 右足大拇趾腹侧一黑色皮疹,面积约 1.5 cm×1.0 cm,表面较

关于手臂肌肉萎缩的鉴别诊断介绍

  手臂肌肉萎缩的鉴别诊断:  一、急性或亚急性肌萎缩  一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩

关于脂质沉积性肌病的临床表现介绍

  常见于儿童,成人亦可发病。大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力,以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有

欧盟修改BioPlus-2B作为火鸡育肥饲料的授权条件

  2019年6月18日,据欧盟食品安全局(EFSA)消息,应欧盟委员会要求,欧盟动物饲料添加剂和产品(FEEDAP)研究小组就修改BioPlus 2B(地衣芽孢杆菌DSM 5749和枯草芽孢杆菌DSM 5750)作为火鸡育肥饲料的授权条件发表科学意见。  据了解,拟议的授权条件不会修改先前关于添加

陈君石院士解读世卫将阿斯巴甜归于“2B”

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/7/504793.shtm 文 | 《中国科学报》记者 李晨 据世界卫生组织官网7月14日消息,两份关于阿斯巴甜对健康影响的评估报告正式发布。一份报告来自国际癌症研究机构(IARC),另一份报告来自世界

概述肌萎缩的临床表现

  1.大腿肌肉萎缩  以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。  2.小腿肌

概述肌肉萎缩的临床表现

  1.大腿肌肉萎缩  以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。  2.小腿肌

肌肉萎缩症的症状介绍

  大腿肌肉萎缩:股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人的走

肌肉的失用性萎缩的鉴别诊断介绍

  1.大腿肌肉萎缩:股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人

又一胃癌患者受益!CAR‑T-疗法有望作为实体瘤的潜在治疗

 最近,江西首例实体瘤CAR-T细胞治疗在南昌大学第二附属医院肿瘤中心顺利完成。在本次治疗中,该患者首次诊断为晚期胃癌,肿瘤已广泛转移至腹腔及多处骨骼,患者按照指南规范进行标准的化疗联合免疫检查点抑制剂治疗后,肿瘤控制不佳,且因腹胀、饮食差及血细胞反复重度减低等并发症导致其难以继续接受化疗。经过CA

妊娠合并重症肌无力的临床表现

  全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累,但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的无力症状总有波动,晨轻暮重,疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发,晚期运动障碍严重,虽经休息,症状仍不能恢复。成年患者常从一组肌肉无力开始

红斑性肢痛症的概述

  红斑性肢痛症是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病,临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足。以青壮年多见,是一种少见疾病。

红斑性肢痛症的简介

  红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足,发病年龄最小者8岁,最大者52岁。以青壮年多见,是一种少见疾病。