PNAS:胃肠道间质瘤恶性进展新机制

中国科学院上海营养与健康研究所-长征医院联合转化医学中心研究员王跃祥带领其团队,在国际上首次解析了胃肠道间质瘤恶性进展的新机制,鉴定出位于22号染色体的主要抑癌基因DEPDC5,解析了DEPDC5 抑癌基因的失活是间质瘤恶性进展的重要分子机制,提供了区分间质瘤恶性程度的分子标记物,为间质瘤的精准治疗提供了实验依据。该转化医学研究成果于10月22日在国际学术期刊《美国国家科学院院刊》(PNAS)在线发表。 人类的恶性肿瘤依据病理学分为癌、肉瘤、白血病、淋巴瘤和黑色素瘤等类型,每一类型肿瘤都有其特定的癌症基因。胃肠道间质瘤是最常见的肉瘤,它的主要癌症基因是一个名为KIT 的癌基因,但早期间质瘤已经含有KIT 基因的突变, 提示从早期间质瘤进展为晚期使人致死的间质瘤需要KIT 癌基因以外的分子机制。因此系统解析早期间质瘤进展为晚期间质瘤的分子机制对晚期间质瘤的治疗和有效预防、延缓间质瘤的进展意义重大,但间质瘤独特的生物学特性制约......阅读全文

胃肠道间质瘤的治疗

胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠(GI)道最常见的肉瘤,这种疾病不常见,占所有胃肠道肿瘤的1%,GIST通常是成人疾病,中位年龄约为60岁,男性占优势。虽然GIST可能出现在从食道到直肠的任何地方,但胃是最常见的部位,其次是小肠。大多数小肠肿瘤存在于空肠和回肠中,少数在十二指肠中发生。该疾病的病理生理

胃肠道间质瘤(GIST)新药-已在中国上市

  再鼎医药合作伙伴Deciphera制药公司近日宣布,英国药品和保健品管理局(MHRA)已批准靶向抗癌药Qinlock(中文商品名:擎乐®,通用名:ripretinib,瑞派替尼),用于四线治疗胃肠道间质瘤(GIST)成人患者。Qinlock适用于:先前接受过3种或3种以上激酶抑制剂(包括伊马替尼

PNAS:胃肠道间质瘤恶性进展新机制

  中国科学院上海营养与健康研究所-长征医院联合转化医学中心研究员王跃祥带领其团队,在国际上首次解析了胃肠道间质瘤恶性进展的新机制,鉴定出位于22号染色体的主要抑癌基因DEPDC5,解析了DEPDC5 抑癌基因的失活是间质瘤恶性进展的重要分子机制,提供了区分间质瘤恶性程度的分子标记物,为间质瘤的精准

Cancer-Res:罕见耐药胃肠道间质瘤的潜在治疗方法

  近日,美国匹兹堡大学癌症研究所(UPCI)的科学家发现,老药物也许能够产生“新花样”。通过筛选FDA批准的抗癌药物库,以前不被认为是一种罕见癌症的治疗药物,UPCI科学家发现一些抗癌药潜在的新的功能。   这一发现刊登在Cancer Research杂志上,表明高通量筛选已经获得FDA批准

肝内原发胃肠道外间质瘤影像表病例分析

患者,女,77岁。2016年12月在外院超声体检发现肝占位性病变,随后来我院行CT、MR检查,肝左叶占位,截面直径约为5.0 cm,诊断为不典型血管瘤。2017年6月复查上腹部MR,病变信号不均,其周边可见多发分叶状病变,范围较前进展,大小为5.9 cm×5.0 cm×3.5 cm,余未见异常。期间

彩色多普勒超声在胃肠道间质瘤诊断与鉴别诊断中的价值

  胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种胃肠道间叶源性肿瘤,传统概念错误认为GIST等同于平滑肌瘤。近年来,随着免疫组化、电镜以及分子生物学技术的发展与应用,发现该肿瘤是由于特异的酪氨酸激酶受体c-kit或血小板转化生长因子(PDGFRA)突变

科学家或鉴别出治疗胃肠道间质瘤的新型药物靶点

  最近,一项发表于国际杂志Oncotarget上的研究报告中,来自加州大学圣地亚哥医学院和梅奥诊所的研究人员通过研究首次发现,刺猬信号通路(Hedgehog signaling pathway)或许对于胃肠道间质瘤(GIST)的形成非常重要,胃肠道间质瘤通常由KIT癌基因驱动形成。  研究者Jas

一例盆底超声诊断肛提肌胃肠道外间质瘤病例报告

患者,女性,55岁,因劳累后发现阴道内有块状物脱出,平卧位休息后肿块能回纳入阴道内,伴排尿困难,便秘等症状。经会阴部盆底三维超声检查:嘱患者做Valsalva动作后,可见膀胱后壁向阴道内脱出,同时右侧肛提肌外侧肌间隙内探及一呈类圆形团块,大小约2.3 cm×2.0 cm×1.5 cm,内部为

什么是胃肠间质瘤?

胃肠间质瘤,大家从名字上就能听出来,就是长在胃肠道的间质细胞来源的肿瘤。间质细胞在哪里,我在以往的科普讲座中经常形象的比喻下,咱们也涮火锅,经常涮毛肚,大家知道这个肚就像人的胃,它有毛茸茸的一面,我们叫粘膜面,还有一面是光滑的,那一面我们医学术语称为浆膜面,那么来源黏膜面的肿瘤,我们叫做胃癌。那么来

胃间质瘤的鉴别诊断

  胃肠道间质瘤其临床表现多样,其大小也存在较大差异。因其非特异的临床表现,给胃肠道间质瘤的诊断带来困难。胃间质瘤的发现可能因消化道症状经内镜检出,但其诊断与分期基本依靠CT检查。GIST影像学表现多样,主要影像学诊断要点包括肿瘤与肠壁的关系,即生产方式,强化特点及其他图像特征,比如钙化、坏死等。G

关于食管间质瘤的简介

  食管间质瘤(esophageal stromal tumors)是原发于食管内除平滑肌瘤或神经源性肿瘤之外的另一类间叶源性肿瘤,其起源仍未统一意见。有研究表明,食管间质瘤具有胃肠道间质瘤某些相似生物学和形态学特征,多为良性,生物学行为较发生于胃肠道的间质瘤好;食管间质瘤体积小,由于早期出现吞咽困

纤维软骨间质瘤的介绍

   纤维软骨间质瘤由两种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。[1]

分析食管间质瘤的病因

  对于食管间质瘤的来源尚无统一认识,目前认为其可能来源有三:  ①来源于原始多潜能干细胞;  ②起源于胃肠道Cajal细胞(一种调节内脏运动功能的间质细胞);  ③来自树突状间质细胞家族。

胃间质瘤的治疗原则

  择期行手术切除肿瘤治疗,手术方式主要采用胃楔形切除术。该手术方式适用于肿瘤位于胃底、胃体部位,且肿瘤突出于浆膜,肿瘤直径在1.0cm~3.0cm。

纤维软骨间质瘤的症状体征

   肉眼所见肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。镜下所见有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的

简述食管间质瘤的诊断依据

  诊断需满足以下3点:  ①食管的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴细胞性肿瘤;  ②由梭形细胞及上皮样细胞组成;  ③能表达CD117蛋白的间叶性肿瘤。食管间质瘤可分为良性、恶性及潜在恶性。  1.恶性指征有  ①远处转移;  ②浸润至邻近器官。  2.潜在恶性指征  ①肿瘤>5cm;  ②

结肠间质瘤肝转移病例分析

患者男,58岁。1月前无明显诱因出现右下腹胀痛入院。自觉右下腹可触及包块,质韧,按压疼痛明显。门诊以“腹部包块”为诊断收住我院内科。既往患慢性胃炎3年,发现右大腿脂肪瘤5年。右下腹可触及15.3mm×11.8mm×6.8mm大小包块,质韧,表面光滑,压痛阳性,与周围组织界限不清。 CT检查(图1-3

治疗食管间质瘤的相关介绍

  食管间质瘤对于放疗和化疗均不敏感,手术切除是食管间质瘤的首选治疗方法。由于术前基本无法确切分辨食管间质瘤或食管平滑肌瘤,因而,术中需要进行冰冻切片检查,虽然无法即刻做免疫组化检查,但冰冻病理检查可以区分肿瘤良、恶性。食管平滑肌瘤和非恶性食管间质瘤,肿瘤体积较小,境界清楚,容易解剖分离,或者有蒂的

胃间质瘤检查方法的介绍

  CT表现:  1、胃间质瘤发生于胃体或胃底多见,胃窦少见。  2、肿瘤好发于胃壁肌层的两端,多沿胃壁的垂直方向生长,肿瘤具有瘤体大但较局限的生长特点,肿瘤多呈向腔内、腔外、腔内外生长圆形或类圆形软组织肿块,表面可伴有溃疡形成。  3、肿瘤血供丰富,渐进性强化(均匀或不均匀)是胃间质瘤的主要强化方

纤维软骨间质瘤的鉴别诊断

   在影像学上需同若干种肿瘤鉴别,非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状、环状;骨巨细胞瘤在生长期少见,并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别。在组织学上需同纤维结构不良鉴别,纤

纤维软骨间质瘤的辅助检查

   X线所见 表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入通软组织中。骨膜反应少见,且表现慢性反应,因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙。肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如

纤维软骨间质瘤的病理改变

  1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。   2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表

胃肠间质瘤为什么要做基因检测?

胃肠间质瘤,在诊断和治疗过程中,经常做基因检测。因为胃肠间质瘤的发病的原因,从分子生物学的角度来讲,就是因为有两个基因突变造成的,所以要做它的基因检测。第一,是确认是不是这种疾病;第二,要进一步的研究研究,它到底是这两个基因的哪个部位发生了突变,这些突变有没有区别。一个是诊断的需要,一个是治疗的需要

胃间质瘤有哪些常见疾病

  GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤,可以发生在胃、小肠、食管、结直肠以及肠系膜、肝等部位免疫学以DOG1、CDll7、CD34阳性为主,c-kit或PDGFRA基因功能获得性突变是重要的分子特征。

纤维软骨间质瘤的临床表现

   好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。

关于食管间质瘤的检查方式介绍

  1.内镜及活组织检查  内镜检查可以观察病变大小及位置、病变表面有无糜烂及溃疡。间质瘤的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。显微镜下观察:恶性者可见梭形细胞、上皮样细胞及印戒样细胞,间质有明显纤维化、出血、囊性变。免疫组织化学检查提示:CD117和CD34呈弥漫性强阳性,α-SMA、MSA、结蛋

卵巢睾丸间质细胞瘤病例分析2

2 讨 论卵巢睾丸间质细胞瘤又叫莱迪细胞瘤( leydig cell tumor) , 是一种罕见的卵巢类固醇细胞肿瘤,而卵巢类固醇细胞肿瘤属 于性索间质肿瘤中的一个类别。卵巢类固醇细胞肿瘤大约占 所有卵巢肿瘤的 0. 1%[1],根据 2003 年世界卫生组织卵巢肿瘤 分类将它分为 3

简述食管间质瘤的临床表现

  1.吞咽困难  症状不典型,易被忽略。早期可无症状。部分患者有食管内异物感,或自感食物通过时缓慢或有梗噎感,也可表现为吞咽时胸骨后不适。  2.消化道出血  肿瘤表面糜烂或溃疡时可能并发消化道出血,以呕血或黑便为临床表现。

卵巢睾丸间质细胞瘤病例分析1

1 病例报告患者, 22 岁,因睾酮升高 7+ 月,磁共振成像( MRI) 提示右 侧附件肿块 2+月,肿块增大 3 天于 2017 年 9 月 21 日入我院妇 科。既往月经规律,末次月经 2017 年 8 月 26 日。已婚, G0P0。 7+月前无明显诱因出现唇周胡须较前浓密伴睾酮持续

纤维软骨间质瘤的病因及病理改变

  病因   本病病因未明,推测可能与环境、遗传、外伤、营养等因素有关。  病理改变   1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。   2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多