SciRep：阐明多囊蛋白2在细胞生存中所扮演的关键角色
名为多囊蛋白-2（polycystin-2）的特殊蛋白存在于机体的每个细胞中，但截至目前为止研究人员并不清楚其存在的意义是什么，近日，一项刊登在国际杂志Scientific Reports上的研究报告中，来自耶鲁大学等机构的科学家们通过研究揭示了多囊蛋白-2保护机体抵御细胞死亡的分子机制，这或许就使得该蛋白能成为一种特殊靶点来帮助开发治疗多种人类疾病的新型疗法，包括肝脏和肾脏疾病、脑动脉瘤、心脏病和癌症等。图片来源：Yale University 人体中有超过600万种蛋白质，科学家们一直在研究这些蛋白质所扮演的关键角色，以多囊蛋白-2为例，研究人员重点分析了该蛋白在多囊性肾病发病过程中所扮演的关键角色，当该蛋白发生突变时，其就会诱发疾病发生，而多囊性肾病的主要特点为肾脏中出现较大充满液体的囊肿，从而会导致肾功能衰竭，且患者需要进行肾脏移植； 研究者Barbara Ehrlich表示，目前并没有人知晓多囊蛋白-2的任何功......阅读全文
Sci Rep：阐明多囊蛋白-2在细胞生存中所扮演的关键角色
名为多囊蛋白-2（polycystin-2）的特殊蛋白存在于机体的每个细胞中，但截至目前为止研究人员并不清楚其存在的意义是什么，近日，一项刊登在国际杂志Scientific Reports上的研究报告中，来自耶鲁大学等机构的科学家们通过研究揭示了多囊蛋白-2保护机体抵御细胞死亡的分子机制，这或许
多囊病的诊断
临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能，如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿，诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多，可为单侧性，数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿，ADPKD的诊断也可肯定。近年，应用3′HVR、PGP及24-1等DNA
多囊病的概述
多囊病（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少
多囊病的病因
多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两
多囊病的发病机制
多囊病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊病可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些
多囊病的病理改变
ADPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质
多囊病的鉴别诊断
多囊病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 肾积水 肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有
【多囊卵巢综合征】治疗
治疗 1.肥胖与胰岛素抵抗 增加运动以减轻体重，纠正由肥胖而加剧的内分泌代谢紊乱，减轻胰岛素抵抗和高胰岛素血症，使IGF-1降低，IGfBP-1增加，同时SHBG增多使游离雄激素水平下降。减轻体重可使部分肥胖型PCOS者恢复排卵，并可预防2型糖尿病及心血管疾病的发生。
多囊病的临床表现
常染色体显性遗传多囊病 过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊病疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。 病程长，发展缓慢，一般在40岁以前
多囊病的影像血检查
包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影（IVP）、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影（若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影）检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形；晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X