SciRep：阐明多囊蛋白2在细胞生存中所扮演的关键角色
名为多囊蛋白-2（polycystin-2）的特殊蛋白存在于机体的每个细胞中，但截至目前为止研究人员并不清楚其存在的意义是什么，近日，一项刊登在国际杂志Scientific Reports上的研究报告中，来自耶鲁大学等机构的科学家们通过研究揭示了多囊蛋白-2保护机体抵御细胞死亡的分子机制，这或许就使得该蛋白能成为一种特殊靶点来帮助开发治疗多种人类疾病的新型疗法，包括肝脏和肾脏疾病、脑动脉瘤、心脏病和癌症等。图片来源：Yale University 人体中有超过600万种蛋白质，科学家们一直在研究这些蛋白质所扮演的关键角色，以多囊蛋白-2为例，研究人员重点分析了该蛋白在多囊性肾病发病过程中所扮演的关键角色，当该蛋白发生突变时，其就会诱发疾病发生，而多囊性肾病的主要特点为肾脏中出现较大充满液体的囊肿，从而会导致肾功能衰竭，且患者需要进行肾脏移植； 研究者Barbara Ehrlich表示，目前并没有人知晓多囊蛋白-2的任何功......阅读全文
Sci－Rep：阐明多囊蛋白2在细胞生存中所扮演的关键角色
名为多囊蛋白-2（polycystin-2）的特殊蛋白存在于机体的每个细胞中，但截至目前为止研究人员并不清楚其存在的意义是什么，近日，一项刊登在国际杂志Scientific Reports上的研究报告中，来自耶鲁大学等机构的科学家们通过研究揭示了多囊蛋白-2保护机体抵御细胞死亡的分子机制，这或许
多囊病的概述
多囊病（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少
多囊病的诊断
临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能，如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿，诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多，可为单侧性，数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿，ADPKD的诊断也可肯定。近年，应用3′HVR、PGP及24-1等DNA
多囊病的病因
多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两
多囊病的病理改变
ADPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质
多囊病的鉴别诊断
多囊病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 肾积水 肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有
多囊病的发病机制
多囊病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊病可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些
多囊病的临床表现
常染色体显性遗传多囊病 过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊病疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。 病程长，发展缓慢，一般在40岁以前
多囊病的影像血检查
包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影（IVP）、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影（若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影）检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形；晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X
【多囊卵巢综合征】治疗
治疗 1.肥胖与胰岛素抵抗 增加运动以减轻体重，纠正由肥胖而加剧的内分泌代谢紊乱，减轻胰岛素抵抗和高胰岛素血症，使IGF-1降低，IGfBP-1增加，同时SHBG增多使游离雄激素水平下降。减轻体重可使部分肥胖型PCOS者恢复排卵，并可预防2型糖尿病及心血管疾病的发生。二甲双胍
关于双侧多囊卵巢的简介
双侧多囊卵巢综合征是育龄女性常见的内分泌紊乱性疾病，发病年龄多在20-40岁。很多女性因为双侧多囊卵巢，导致无法怀孕。因此，要在早期时候，发现其症状，早期诊断治疗是关键。
多囊病的病因及发病机制
病因 多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不
多囊病的超声波检查
超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊病的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。
如何诊断遗传性多囊肝病？
肝脏多发囊肿、弥漫分布，有家族史，合并多囊肾者一般诊断不难。影像学检查对诊断有重要意义，B超和CT检查表现为肝内多发大小不等囊肿，囊肿之间可有正常组织，当合并有囊内出血或感染时，囊肿内信号不均匀，如发现多囊肾对确诊本病帮助极大。
简述多囊卵巢综合病的危害
1、影响女性形象。如果发生多囊卵巢综合症，就会产生多毛、肥胖、座疮，影响女性形象。 2、不孕。关于多囊卵巢疾病的患者往往有持续性无排卵，没有办法自然怀孕，是女性不孕症的主要原因。 3、增加其他疾病的发病率。此类患者在30年后，高血压发病率会比正常妇女高8倍，而且糖尿病发病率增加6倍，另外，子
多囊卵巢综合征的简介
1935年Stein和Leventhal归纳为闭经、多毛、肥胖及不孕四大病症，称之为Stein-Leventhal综合征（S-L综合征）。 PCOS患者的卵巢增大、白膜增厚、多个不同发育阶段的卵泡，并伴有颗粒细胞黄素化。PCOS是II型糖尿病、心血管疾病、妊娠期糖尿病、妊娠高血压综合征以及子宫内
多囊病的实验室检查
尿液检查 常有脓尿（94%）、血尿（43%）、蛋白尿（93%）、管型尿（11%），尿比重在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。 血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。
多囊性脑软化病例分析
多囊性脑软化是一种罕见的脑部疾病，可由多种病因导致脑实质内囊腔样软化灶形成，鲜有磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）报道，中国人民解放军总医院海南医院神经外科于2018年8月13日至9月11日收治1例多囊性脑软化的患者，经病理科确诊，现报道如下。 患者资料：患者
简述多囊卵巢综合病的基本症状
一、肥胖：约半数患者有此表现,与雄激素过多、未结合睾酮比例增加及雌激素的长期刺激有关 二、月经失调：初潮后出现月经稀发、继发性闭经及无排卵性宫血 三、双侧卵巢增大：通过腹腔镜直视卵卵巢增大；通过腹腔镜直视卵巢或B超显像检查可确定卵巢的体积. 四、多毛：体毛丰盛，阴毛呈男性分布，油性皮肤、痤
关于多囊卵巢综合病的自测介绍
1、雄激素过高，有多毛的问题、有痤疮的问题，或者说激素水平的测定是高的。 2、排卵或者不排卵，表现在月经走势不正常，有的是37天，有的是三个月、六个月来一次，这样的月经肯定不正常。 3、月经失调。这主要是指中青年女性出现继发性闭经的情况，而且在闭经前常有月经稀发或过少，偶尔会有月经频发或过多
简述多囊卵巢综合病的饮食原则
（一）忌吃刺激性食物 患者在选择饮食方面，最好不要吃太过于辛辣、油腻的食物，如辣酱、辣椒、大蒜等等，以清淡、粗纤维的为主，太要吃的太过精细，多吃些新鲜的蔬菜和水果，如青菜、平菇、海带、苹果、香蕉、梨等等。 （二）选择低血糖、低热量的食物 多囊卵巢综合症的主要症状表现为月经不正常、无法排卵等
多囊病的流行病学
多囊病无明显的年龄和性别差异。囊肿可出现在任何年龄，但常常出现于青春期或成年的早期。发病率约为1/1000。常染色体显性遗传多囊病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease，ADPKD），据欧美统计200～1000人中有1人患此病，为人类发病率最高
关于多囊卵巢综合病的病因分析
1、肾上腺功能异常：50%的多囊卵巢综合症患者存在肾上腺皮质功能异常现象，常由于肾上腺皮质功能亢进，导致分泌过量的雄激素，出现无排卵等症状。引起肾上腺皮质功能异常的疾病，主要有肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生等。 2、家族遗传因素：依据多囊卵巢综合症发生所显示的家族高度聚集性，因此，遗传因素是其病因
多囊卵巢综合征的分类简介
根据PCOS国际诊断标准（详见诊断部分）诊断的PCOS可以进行亚型分型，以便于个体化治疗选择： 1型：经典PCOS，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症； 2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵； 3型：NIH标准PCOS，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发
关于多囊卵巢综合病的基本介绍
多囊卵巢综合病是一个病症名称。多囊卵巢综合征的确切病因不详，目前认为是卵巢产生过多雄激素,而雄激素的过量产生是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。
多囊卵巢综合征的病理生理
PCOS相关病理生理机制研究众多，但尚无定论，过多雄激素是其重要的特征，发病涉及全身多个器官，除卵巢外，下丘脑、垂体、胰岛、脂肪、骨骼肌等多个器官功能改变，引起PCOS高雄激素血症的原因主要包括以下几方面：可能由于卵巢的内在改变导致雄激素合成过多，或肾上腺产生的雄激素过多，或下丘脑 -垂体功能紊
遗传性多囊肝病的相关介绍
遗传性多囊肝病又称成人多囊肝病，指遗传因素导致的肝多发囊肿性疾病。肝囊肿大小不一，早期可为单发性囊肿，绝大多数为多发性囊肿，可局限于半肝或双侧弥漫分布。本病多数在25-50岁间出现体征，近1/3的患者是体检中扪及上腹部包块而发现。常伴发多囊肾，多见于女性。
多囊卵巢综合征的疾病分类
根据PCOS国际诊断标准（详见诊断部分）诊断的PCOS可以进行亚型分型，以便于个体化治疗选择： 1型：经典PCOS，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症； 2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵； 3型：NIH标准PCOS，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发
多囊卵巢综合征的鉴别诊断
1.库欣综合征：各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤紫纹，多毛，痤疮，高血压以及骨质疏松，糖耐量异常，皮肤色素沉着，多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失，尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法，如用药后皮质醇
关于双侧多囊卵巢的症状介绍
1.月经异常 月经稀少、闭经，少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期，为初潮后不规则月经的继续，有时伴痛经。 2.多毛 较常见，发生率可达69%。由于雄激素升高，可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多，但多毛的程度与雄激素水平不成比例(受体数、雌激素、SHB