FDA授予首创口服髓过氧化物酶抑制剂快速通道资格

Biohaven是一家致力于神经系统疾病新药研发的生物制药公司,于本月中旬在美国市场推出了偏头痛药物Nurtec ODT(rimegepant,75mg),这是首个也是唯一一个获监管批准的速效口腔崩解片(ODT)剂型的降钙素基因相关肽(CGRP)受体拮抗剂,用于成人偏头痛(有或无先兆)急性治疗。 近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予髓过氧化物酶(MPO)抑制剂verdiperstat治疗多系统萎缩(MSA)的快速通道资格(FTD)。 MSA是一种罕见的、快速进展的、致命的神经退行性疾病,从发病到死亡的平均时间是6-10年。MSA可导致类似于帕金森病的运动问题(如运动迟缓、肌肉僵硬、震颤和平衡差)以及非自主功能问题,包括血压控制、膀胱功能和消化。目前,没有治愈MSA的疗法,仅有对症疗法可用。 FTD旨在加速针对严重疾病的药物开发和快速审查,以解决关键领域严重未获满足的医疗需求。实验性药物获得快速通道资格......阅读全文

肌萎缩侧索硬化的检查

  要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

肌萎缩侧索硬化的诊断

  1.病史采集和神经系统检查  诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:  (1)检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。  (2)下运动神经元(LMN)功能

关于小脑萎缩的病因分析

  1.遗传性  如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。  2.变性性  多系统萎缩小脑型(MSA-C)。  3.缺血缺氧性  一氧化碳中毒。  4.药物中毒  苯妥英钠。  5.炎症性  急性小脑炎后遗症。  6.酒精中毒  酒精性小脑变性。  

进行性肌萎缩的病因分析

  进行性肌萎缩(PMA)亦称进行性脊髓性肌萎缩,为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢,反射消失,感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。  确切原因仍不清楚,常为染色体显性或隐性遗传

关于声带萎缩的预防方法介绍

  1、建议多喝水,保持室内合适的温度和湿度、空气新鲜、以清淡易消化饮食为宜、多吃水果,如橘子、广柑、菠声带萎缩预防方法 萝、甘蔗、橄榄、鸭梨、苹果等。忌食烟、酒、姜、椒、芥、蒜及一切辛辣之物。  2、戒除烟酒、注意声带适当休息、减少发声、禁止大声叫喊、纠正发音方法、积极治疗鼻咽、下呼吸道感染、使呼

概述脑萎缩的临床表现

  脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类,主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。  1.全身症状  病变早期,患

面偏侧萎缩症的概述

  其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等,病程发展的

关于胸肌萎缩的原因分析

  神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。

简述肌肉萎缩症的诊断介绍

  一、肌电图(EMG)  二、神经传导速度(NCV),包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射。  三、诱发电位(EP),包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP) 四、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围  (一)

如何有效治疗萎缩性鼻炎?

  有效治疗萎缩性鼻炎的方法主要包括局部非手术疗法、药物治疗、手术疗法以及物理治疗。  首先,局部非手术疗法是治疗萎缩性鼻炎的基础,通过使用生理盐水或温开水冲洗鼻腔,去除脓痂,并使用润滑性滴鼻剂如复方薄荷油等来减轻干燥感和臭味。局部应用抗生素如链霉素液可抑制细菌繁殖,促进上皮生长。  其次,药物治疗

胸肌萎缩的原因及检查

  原因  神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。  检查  一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全

萎缩性鼻炎能治好吗?

  清洁鼻腔:定期用生理盐水或温盐水清洗鼻腔,可以帮助清除鼻腔内的分泌物和杂质,减轻鼻塞和流涕等症状。  保湿鼻腔:使用加湿器或喷雾器等设备,保持室内空气湿润,有助于减轻鼻腔干燥的症状。  避免刺激物:避免吸烟、接触有害气体和化学物质等刺激性物质,可以减少鼻腔受到的刺激,减轻症状。  药物治疗:口服

如何诊断萎缩性舌炎?

  1、舌背光滑 [1] 红绛无舌苔,严重时因舌肌变薄而呈现舌体干瘦;  2、贫血引起者伴有皮肤粘膜苍白、头晕耳鸣、食欲减退等全身症状;  3、烟酸缺乏引起者在萎缩性损害基础上有类似A疹样阿弗他溃疡,同时伴有腹泻和皮肤糙皮病;  4、干燥综合征引起者同时有口干、眼干和结缔组织病症;  5、白色念珠菌

神经性肌肉萎缩的常识

  神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀

肌萎缩侧索硬化的病因

  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。  2.自由基使神经细胞膜受损。  3.神

关于胸肌萎缩的基本介绍

  肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。胸肌萎缩是其中的一个表现,主要是胸锁乳突肌,胸大肌,肩胛带肌等营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。

手内肌萎缩的鉴别诊断

  由于尺侧神经手背支在进入腕尺管前即发出,故尺管综合征仅表现为尺侧一个半手指掌侧感觉减退;若手指背侧感觉同时减退则说明尺神经手背支亦受累,神经卡压部位应在肘部而非腕部。若患者同时有前臂内侧皮肤感觉减退,说明前臂内侧皮神经受累,则以胸廓出口综合征可能较大。  1.病史及临床表现常以环指、小指麻木,手

关于手臂肌肉萎缩的检查介绍

  神经电生理检查肌电图(EMG)及神经传导速度(NCV)对有无神经损伤及损伤的程度有重要参考价值,一般在伤后3周进行检查。感觉神经动作电位(SNAP)和体感诱发电位(SEP)有助于节前节后损伤的鉴别。节前损伤时SNAP正常(其原因在于后根感觉神经细胞体位于脊髓外部,而损伤恰好发生在其近侧即节前,感

关于肠绒毛萎缩的诊断介绍

  通过放射性核素标记大分子物质消化道排泄试验,或α1-抗胰蛋白酶检测可以确诊蛋白丢失性胃肠病。[2]

Sarepta获得萎缩最新基因疗法授权

  杜克大学最新授权Sarepta公司一项基因编辑技术ZL,针对各种外显子跳跃。  这个ZL技术采用基因剪辑技术CRISPR-Cas9,将外显子去除来恢复肌营养不良的蛋白表达。  目前,位于北卡州的杜克大学授权Sarepta公司知识产权和技术专有权。这项技术由杜克生物工程副教授,杜克生物分子和组织工

2014年进口煤规模或萎缩

  2013年即将收尾。近一年来,进口煤价与国内煤价相比,始终存在一定的价格优势,进口量迅速增加。海关总署数据显示,今年前10个月,我国进口煤炭2.2亿吨,同比增长33.5%,比2012年全年进口增速快3.7个百分点,这对国内煤炭企业产生了不小的影响。临近年底,国内电企加大冬季储煤力度,进口煤需求相

遏制基因作用可改善肌萎缩

  日本研究小组在利用小鼠进行的实验中发现,通过遏制一种基因的作用,能改善肌肉萎缩的症状。   德岛大学教授田中荣二率领的研究小组发现,myostatin基因会抑制骨骼肌的增加。于是他们利用RNA干扰法,抑制该基因发挥作用。研究人员确认,经RNA干扰法治疗,患肌肉萎缩症小鼠的颚部骨骼肌的肌肉量增加

关于萎缩性胃炎的简介

  慢性萎缩性胃炎也称萎缩性胃炎。是指胃粘膜表面反复受到损害后导致的粘膜固有腺体萎缩,甚至消失,粘膜肌层常见增厚的病理改变。由于腺体萎缩或消失,胃粘膜有不同程度的变薄,并常伴有肠上皮化生,炎性反应及不典型增生。该病是消化系统常见疾病之一,在中国一般人群中,慢性胃炎的发病率甚高,其中萎缩性胃炎占受检人

肌肉萎缩症的病因病理

  神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。  另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身

老年性脑萎缩的介绍

  老年性脑萎缩是中老年期最常见的一种慢性进行性的疾病,它是由于一种或多种原因导致脑供血供氧不足及脑组织体积缩小和脑细胞数目日渐减少引起的记忆力减退、情绪不稳、思维能力减退、注意力不能集中、严重时发展为痴呆、语言障碍、终至智力丧失等为其临床特征。 本病多发于50岁以上的患者,病程可逾数年甚至10余年

关于肠绒毛萎缩的病因介绍

  1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。  2.黏膜细胞损伤或缺失,细胞间紧密连接增宽,导致黏膜通透性增加,血浆蛋白漏入肠腔。  3.肠淋巴管阻塞,肠间质压力升高,使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环,反而使其溢出,进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚

概述肌萎缩的临床表现

  1.大腿肌肉萎缩  以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。  2.小腿肌

面偏侧萎缩症的简介

  其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等,病程发展的

关于手臂肌肉萎缩的基本介绍

  肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。手臂肌肉萎缩:胳膊手臂肌肉有些萎缩,手指有麻木现象。

脊髓性肌萎缩症的分类

  一、婴儿脊髓性肌萎缩:  1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。  2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。  3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。  4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈